Behcetova bolest, sindrom: simptomi, liječenje, dijagnoza i prognoza

U medicinskoj literaturi Behcetova se bolest često naziva velikim aphtozama Touraine ili Adamantiada sindroma. Jeste rijetke bolesti spada u kategoriju sistemskih kroničnih patologija s neobjašnjenim uzrocima. Osobitost ovog defekta leži u činjenici da uz nju paralelno postoji nekoliko vrsta simptoma. Iako se na pozadini izražene kliničke slike mogu identificirati druge anomalije.

Najčešća Behcetova bolest nalazi se u Japanu i mediteranskim zemljama, među kojima se Turska ističe vrlo neobičnom kuhinjom. Turisti iz drugih mjesta ne primjećuju uvijek razlike u načinu prehrane. Osim što su autohtoni u Mediteranu i Japanu, ljudi koji konzumiraju previše oraha također su u opasnosti.

Opće informacije

Početni opis Behcetovog sindroma uključivao je obveznu prisutnost nekoliko simptoma:

• iritis - upala šarenice;
• hipopion - gnojni sadržaj u donjem dijelu oka;
• čirevi na sluznicama genitalija i usne šupljine.

Bolest je po imenu dobila ime od turskog dermatologa Behceta, koji je zapravo opisao njegove osobine i predložio da ga se klasificira kao zasebnu nozološku skupinu. Nekoliko godina ranije, još jedan grčki liječnik Adamantiad istražio je tu patologiju. Zato neki izvori spominju dvostruko ime bolesti - sindrom Behcet-Adamantiada.

Međutim, u stvarnosti, prve informacije o takvoj rijetkoj mani nalaze se u djelima Hipokrata iz 377. godine prije Krista. Upravo je taj znanstvenik opisao oštećenje očiju, izazivajući sljepoću, popraćenu ulceroznom traumom kože i sluznice, uglavnom u stanovnicima Male Azije.

Prema IBC-u, Behcetova bolest je kod M35.2.

Rizične skupine

Uzimajući u obzir činjenicu da se patologija najčešće javlja na području između Mediterana i Azije, često se naziva defektom Puta svile. Na drugim mjestima bolesti Behcet je vrlo rijetko fiksirao.

Najčešća bolest nalazi se u Turskoj, a slijede je Japan, Saudijska Arabija, Iran i Koreja. U drugim zemljama, incidencija je samo jedan slučaj za oko 100 tisuća ljudi.

Behcetova bolest kod muškaraca dijagnosticira se mnogo češće nego kod žena. Jedini su izuzeci Japan i Koreja - ovdje patologija uglavnom utječe upravo na žensku populaciju. Prvi znakovi u pravilu se pojavljuju u bolesnika starijih od 40 godina.

Etiologija bolesti

Specifični uzroci rođenja Behcetove bolesti još nisu identificirani. Danas postoje dvije teorije o pojavi patologije: genetske i zarazne. Uzimajući u obzir činjenicu da je defekt mnogo češći u starijih osoba, vjerojatno je da nasljedna sklonost igra važnu ulogu u kombinaciji s vanjskim štetnim čimbenicima.

Genetski, ljudi s HLA-B51 antigenima i abnormalne razine citokina IL-6, 17, 8, 21 su više osjetljivi na bolest.

Što se tiče zarazne teorije o razvoju bolesti, od primarne su važnosti streptokoki, herpes virusi i mikobakterije tuberkuloze.

Između ostalog, produljena zlouporaba alkoholnih pića, opojnih droga, duhana, prisutnost autoimunih patologija, koje prate oštećenja sluznice, može utjecati na pojavu ovog defekta.

Opasnost od sindroma

Koje su posljedice za Behcetovu bolest za pacijenta? Sindrom može dovesti do:

• generalizirani aftozni stomatitis;
• duboki ulkusi na sluznici vagine, penisa, usta, skrotuma;
• veliki ožiljci umjesto čireva.

U slučaju bakterijske infekcije čirevi se mogu napuniti gnojem. Kožne simptome bolesti karakterizira pojava papulo-vezikularnog osipa, vaskulitisa različite težine, nodoznog eritema, gnojnih pustula, pioderme. Kod mnogih pacijenata postoji i gubitak kose u obliku zvijezde alopecije.

U slučaju uključenosti u patološki proces zglobova, rađa se simetrični poliartritis koji karakterizira odsutnost destruktivnih promjena.

Pojava uveitisa izaziva oštećenje vida, fotofobiju, kronične suze, zamagljene i mutne slike. Razvoj ovog stanja može dovesti do potpune sljepoće.

Vjerojatne posljedice poroka

Između ostalog, Behcetova bolest može biti popraćena oštećenjem probavnog sustava, s tim da se diferencijalna dijagnoza Crohnove bolesti i nespecifičnog kolitisa komplicira.

Neki pacijenti vjerojatno imaju:

• nespecifični artritis;
• upala pluća;
• gangrena;
• trombozu;
• amiloidoze;
• plućna embolija;
• miozitis;
• zatajenje bubrega;
• miopatija;
• shizoafektivni mentalni poremećaji.

Žene s Behcetovom bolesti redovito razvijaju vulvovaginitis, a kod muškaraca epididimitis. Važno je napomenuti da su sve te patologije u prirodi ponavljajuće.

Simptomi Behcetove bolesti

Liječenje sindroma i projekcije u budućnosti uvelike ovise o početnim pojavama kliničke slike koja muči pacijenta. Doista, kao što je već spomenuto, patologija je često popraćena brojnim drugim bolestima, što zauzvrat daje određene komplikacije. Zbog toga pacijent treba kvalitativnu dijagnozu i sveobuhvatno liječenje ne samo Behcetove bolesti, već i popratnih nedostataka.

Prije svega, treba reći da se čirevi koji se pojavljuju tijekom bolesti u ustima i na koži uvijek ponavljaju. Uskoro pacijent ima iste lezije, ali već na sluznicama genitalnih organa. S razvojem malformacije, čirevi postaju sve opsežniji, a mogu se zaraziti, napuniti gnojem i ostaviti duboke ožiljke na svom mjestu.

Osim toga, pacijenti se žale na:

• ozbiljan gubitak vida;
• bol, bol i opekline u očima;
• pojava magle u oku;
• teška migrena.

Mnogi pacijenti također bilježe znak jutarnje ukočenosti pokreta u zglobovima i simetrične natečenosti u njima. Na koži će se vjerojatno pojaviti nodozni eritem, osip kao što su akne, pustularne neoplazme i pseudofolliculitis.

Ostali znakovi

Čest simptom Behcetove bolesti je valovita groznica, gubitak težine, čak i uz dobru prehranu. U slučaju pojave čireva na sluznici probavnog trakta dolazi do krvavog proljeva.

Behcetova bolest kod djece, odraslih žena i muškaraca gotovo je identična. Jedina razlika je u tome što predstavnici jačeg spola u odrasloj dobi razvijaju poraz vidnog aparata mnogo brže i češće dolazi do tromboflebitisa.

Iako je uočen puni kompleks znakova patologije, u pravilu, nakon 40 godina, već u djetinjstvu, pacijenti doživljavaju redoviti aftozni stomatitis, sustavne poremećaje vida, napadaje, migrene, poremećaje stolice i povremeno krvne ugruške nakon defekacije.

Muškarci se, između ostalog, mogu žaliti na kronično oticanje skrotuma.

Dijagnoza Behcetove bolesti

Obavezan i jedan od najvažnijih kriterija za dijagnozu je prisutnost u bolesnika recidivirajućih ulcerativnih lezija oralne sluznice.

Osim toga, važni simptomi za dijagnozu ove patologije uključuju i:

• prisutnost kroničnih ulceracija sluznice genitalnih organa;
• komplikacije u aktivnosti vidnog sustava - keratitis, uveitis, iridociklitis, iritis, hipopion, retinalna krvarenja;
• dermatološki defekti - nodozni eritem, papulopustuli, osipi poput akni i pseudofolikulitis.

Što se tiče manje značajnih znakova, vrijedno je spomenuti simptome ozljeda internih sustava:

• ulceracija sluznice želuca i crijeva;
• nespecifični arteritis, perikarditis, miokarditis;
• simptomi oštećenja središnjeg živčanog sustava - napadaji i aseptični meningitis;
• simetrični artritis;
• oštećenje bubrega;
• epididimitis kod muškaraca.

Važno je napomenuti da, kako bi se postavila dijagnoza Behcetove bolesti, pacijent mora imati sve važne simptome bolesti. S pola tih znakova, može se smatrati vjerojatnim.

Značajke detekcije

Vrlo specifičan simptom bolesti smatra se pozitivnim paternia testom. Pozitivno je ako bolesnik ima pustularni osip u području injekcije 1-2 dana nakon potkožne injekcije.

Osim toga, kod otkrivanja patologije nužno je napraviti diferencijalnu dijagnozu sa sličnim bolestima:

• Crohnova bolest, maligni tumori crijeva, ulcerativni kolitis;
• herpetički stomatitis, genitalni herpes;
• reaktivni artritis i ankilozantni spondiloartritis;
• multiple skleroze.

Kod izvođenja dijagnostike, rezultati se uzimaju u obzir:

• ultrazvučni pregled abdominalnih organa;
• testovi za tumorske markere;
• preglede fundusa;
• biokemijsko ispitivanje krvi;
• imunološki testovi krvi;
• barij klistir;
• OAM;
• OVK;
• elektrokardiogram;
• kolonoskopija;
• radiografija i ultrazvuk zglobova;
• fibrogastroduodenoscopy.

Obvezni su histološki pregledi uzoraka čireva koji su nastali u bolesnika.

Između ostalog, žrtvi se može preporučiti da se konzultira s drugim specijalistima uskog fokusa: oftalmologom, kardiologom, neurologom, gastroenterologom, nefrologom i drugima.

terapija

Potpuno se riješiti ove patologije je nemoguće. Behcetovu bolest karakterizira kronični tijek, ali složena terapija omogućuje prevođenje defekta u fazu remisije i stalno prati pojavu egzacerbacija. Na taj se način može značajno poboljšati kvaliteta života pacijenta.

Liječenje Behcetove bolesti uključuje upotrebu imunosupresivnih i citostatskih lijekova. Ovi lijekovi se mogu kombinirati s glukokortikosteroidima i infliksimabom.

Ako se otkrije naglašeni artritis, poželjna je upotreba nesteroidnih protuupalnih lijekova, metotreksata i kolhicina.

Glukokortikosteroidi, azatioprin, sulfasalazin, TNF-alfa inhibitori propisani su kako bi se uklonila teška oštećenja probavnog sustava.

Ako postoje odgovarajuće indikacije, pacijentu se mogu dodatno propisati antibiotici i antivirusni lijekovi.

prognoze

U slučaju pravovremenog, kompetentnog liječenja i pridržavanja svih kliničkih smjernica u Behcetovoj bolesti, patologija se može prenijeti u stanje produljene remisije. U isto vrijeme, pacijent može dobro živjeti na relativno razrađen način s nekim ograničenjima u prehrani i odbijanju dugog boravka na suncu.

Da bi dobili povoljnu prognozu, stručnjaci preporučuju žrtvama:

• temperirati tijelo;
• izbjegavajte stresne situacije;
• voditi zdrav način života;
• izbjegavajte nepotrebno cijepljenje.

Kod vanjskih znakova patologije, pacijent može dobro računati na pozitivan učinak liječenja. No, u slučaju oštećenja vidnog sustava ili središnjeg živčanog sustava može se pojaviti sljepoća, gluhoća i mentalni poremećaji.