Exstrophy mjehura u djece

U području pedijatrije i kirurgije, najčešći nedostatak razvoja urogenitalnog sustava kod djece, čija je učestalost jedan slučaj na četrdeset tisuća beba, je exstrophy mjehura. Ova anomalija najčešće pogađa dječake. Ova je bolest vrlo teško izliječiti, unatoč činjenici da su se prvi postupci za uklanjanje nedostatka počeli provoditi šezdesetih godina prošlog stoljeća.

Kvaliteta života djece oboljele od ove bolesti je vrlo loša, jer u njoj postoji problem inkontinencije mokraće i stolice, kao i učestala pojava infekcija koje dovode do zatajenja bubrega. Detaljnije o simptomima i metodama liječenja raspravit ćemo kasnije.

opis

ecstrophy mjehur kod djece je nedostatak razvoja genitourinarni sustav kada je u projekciji stvaranja mjehura, kao i prednji zid trbuha nije dovršen. Na rođenju možete vidjeti otvorenu sluznicu stražnjeg zida mokraćnog mjehura, koja se ispostavila. U isto vrijeme u donjem dijelu mjehura kroz kanale uretera dolazi do stalnog izlučivanja urina. Ova anomalija je praćena genitalnim malformacijama, i vanjskim i unutarnjim, bubrega i uretera.

anomalije

Sljedeće abnormalnosti karakterizira exstrophy mjehura:

• epizpadijaza, koja je zastupljena u dječaka u obliku cijepanja do dorzalne ravnine glavića penisa i uretre, a kod djevojčica formiranje uretre nije dovršena, njegov je izlaz između klitorisa koji je podijeljen i malih usana;
• stidne kosti se razilaze sa strane, što dovodi do skraćivanja kavernoznih tijela;
• mjehur nema vrat i sfinkter, njegov volumen je smanjen;
• ureteri koji su pogrešno locirani;
• pogrešan položaj pupka i anusa.

Ako se kod djeteta otkrije ekstromija mokraćnog mjehura, ukupna epizpadija (potpuno cijepanje mjehura) ili nepotpuna epizadija (samo cijepanje vrha) može se promatrati kao popratna patologija.

razlozi

Smatra se da se ta anomalija razvija pod utjecajem genetskih i egzogenih čimbenika. Genetska nasljednost određenih oštećenja trbušnih organa, gdje je prisutna exstrophy mjehura, znanstveno je utemeljena.

Osim toga, učinci različitih infekcija i toksina tijekom trudnoće povećavaju rizik od razvoja ženske bolesti. To može biti pušenje, uzimanje određenih lijekova, alkohol i tako dalje. To uključuje i ozljede fetusa, rendgensku dijagnostiku u dvanaestom tjednu trudnoće, uporabu progesterona u velikim dozama.

Također obratite pozornost na prisutnost šećerne bolesti, hiperplazije nadbubrežne žlijezde, tireotoksikoze ili tumora hipofize. Tijekom fetalnog razvoja pojavljuje se ekstrofija (otprilike u petom tjednu). U ovom trenutku, tkiva i organi tijela počinju se oblikovati iz stanica koje se dijele, razdvajaju i ujedinjuju.

prikaz

Ekstrofija mjehura u djece (u članku su prikazane fotografije) ima izražene simptome. Donjem dijelu trbuha nedostaje prednji trbušni zid i prednji zid mjehura, stražnji zid pada. Kroz taj nedostatak izlazi urin koji dolazi iz bubrega. Oko anomalije se uočava neprestana iritacija kože, koja se odmah upali, što se manifestira crvenilom i svrbežom.

Kod novorođenčadi svrab se manifestira pogoršanjem stanja, sporim dobivanjem na težini i odbacivanjem dojke. S ovom anomalijom može se promatrati i preponska kila, kriptorhizam. Ako se dugotrajno promatra exstrophy, uskoro se može razviti opasna infekcija ili pielonefritis. Također je moguće mijenjati sluznicu mjehura, formiraju se papilome ili dolazi do epidermizacije. Sluznica počinje krvariti.

Sve to zahtijeva operaciju. Obično se u dječjoj bolnici dijagnosticira exstrophy mokraćnog mjehura u djece, a odatle se dijete šalje u bolnicu na liječenje.

dijagnostika

Zahvaljujući ultrazvuku, možete detektirati nastanak exstrophy u fetusu. Poteškoće u dijagnostici nastaju kada su meka tkiva okrenuta prema van i nalaze se na dnu trbušnog zida.

Da biste se uvjerili da je patologija povezana s vrećicom mjehura, morate napraviti pomoćnu dijagnozu. Počinje analizom tekućine iz trbušnog zida. Ekstrofija mokraćnog mjehura, čija je fotografija priložena u članku, ukazuje na prisutnost urina, a ne peritonealne tekućine ili eksudata, u analizama.

Cistoskopija se smatra vrlo djelotvornom. U tom slučaju uređaj se unosi u defekt mjehura, što omogućuje procjenu njegove veličine i položaja u odnosu na ureter i uretru. Liječnici također proučavaju druge patologije koje prate ekstrofiju. Ultrazvuk pomaže identificirati patologiju slezene, jetre i bubrega. Također je korištena tomografija i endoskopija.

Često je exstrophy mokraćnog mjehura simptom Down sindroma ili Edwardsovog sindroma. Dakle, osoba se ispituje na genetskoj razini, najbolje od svega, ako se ova analiza provodi dok je žena još trudna.

Znakovi exstrophy na ultrazvuku

Liječnik može posumnjati na ekstrofiju nakon rezultata ultrazvučnog pregleda trudnice. Znakovi prisutnosti nedostataka mogu biti sljedeći:

• tijekom ultrazvuka nije vidljiva sjena mjehura;
• izbočina ispod pupčane vrpce na prednjem trbušnom zidu;
• pupčana vrpca je niska;
• anus je visok;
• stidne kosti se ne razlikuju;
• genitalije deformirane.

Pozitivna strana ultrazvuka je sposobnost roditelja da saznaju o prisutnosti defekta u djetetu, da se u budućnosti mentalno usaglase s operacijama s djetetom.

prevencija

Danas ne postoje metode za prevenciju ove bolesti. Da bi se izbjegla exstrophy mokraćnog mjehura, preporuča se slijediti savjete liječnika tijekom trudnoće, kako bi se izbjegla pojava ozljeda, ne provoditi rendgenske snimke i tako dalje.

Iako nema jamstva da će se dijete roditi bez patologije. Medicinska genetska konzultacija preporuča se za identifikaciju kromosomskih patologija, embriotoksičnih infekcija (rubeole, toksoplazmoze, herpesa i drugih).

liječenje

Liječenje mokraćnog mjehura izvodi se samo operacijom. Mora se započeti najkasnije nakon što dijete navrši tri mjeseca života. U isto vrijeme, plastična kirurgija prijeti pacijentu s fatalnim ishodom.

Liječnici koriste različite tehnike, jer u nekim slučajevima nije uvijek dovoljno tkiva za zatvaranje defekta kod djeteta. Ako je beznačajan, tada kirurg formira prednji zid mjehura iz tkiva pacijenta i šava kost. stidne simfize.

Rano razdoblje operacije posljedica je činjenice da su kosti djetetovih grudi plastične, ali se mogu smanjiti bez križanja ilijačne kosti. Rezultat u ovom slučaju je pozitivan, jer se mokraća bolje zadržava. Često se tijekom liječenja problem inkontinencije ne uklanja. U tu svrhu, ureteri se transplantiraju u sigmoidni debelo crijevo. Ova metoda liječenja je učinkovita. Ako je nemoguće stvoriti antirefluksni mehanizam, opažen je povratni urin koji rezultira pijelonefritisom, urolitijazom ili zatajenjem bubrega.

Exstrophy mokraćnog mjehura ne treba zanemariti, operaciju treba obaviti odmah. U kasnijim fazama operacije provodi se zajedno s osteotomijom, što uzrokuje mnoge ozljede, potrebno je duže razdoblje oporavka.

Cijeli proces liječenja bolesti provodi se u nekoliko faza. Razmotrite detaljnije svaku od njih.

Prva faza liječenja

Prvo, kirurzi uklanjaju anomaliju zida mokraćnog mjehura, zatvaraju se pomoću tkiva pacijenta. Ako je rupa prilično velika i nema dovoljno tkiva, neko vrijeme koristite plastičnu foliju. Dakle, pacijent će živjeti dok abdominalni zid ne počne pokrivati ​​ovaj film.

Druga faza liječenja

Kada se trbušna stijenka širi na polietilenski film, provodi se druga operacija. Ovdje se sintetički materijal uklanja i tkanina i koža se vežu na defekt. Ali ne uvijek u ovoj fazi je moguće zatvoriti kvar. Možda ćete morati provesti nekoliko kirurških intervencija.

Antibakterijska terapija

Tijekom operacija, a također i kada pacijent živi sa sintetičkim materijalom, potrebno je provesti antibakterijsku terapiju kako bi se izbjegla sekundarna infekcija. Pacijentima se propisuju tri skupine lijekova: cefalosporini, fluorokinoloni i aminoglikozidi. Djeca se daju intravenozno. Exstrophy mjehura (fotografije nakon operacije mogu se naći u medicinskim referentnim knjigama) može uzrokovati brojne komplikacije nakon operacije.

Liječenje exstrophy mjehura za odrasle

U ovom slučaju koristi se metoda rekonstrukcije urogenitalnog sustava. Ona je sigurna i opravdana. Centralizacija uretre omogućuje smanjenje učestalosti komplikacija koje se mogu uočiti kada se koristi drugačiji postupak liječenja. Omogućuje uporabu plastičnog materijala u maksimalnoj količini, što daje pozitivan funkcionalni i kozmetički rezultat.

Nakon liječenja bolesnici trebaju socijalnu i seksualnu prilagodbu, stoga će uz rekonstruktivnu kirurgiju biti prikladna i psihološka rehabilitacija. Korištenjem farmakološke i mentalne terapije moguće je za kratko vrijeme postići prilagodbu osoba koje pate od ovog nedostatka.

Preventivno liječenje

Ljudima koji imaju taj nedostatak potrebno je cjeloživotno profilaktičko liječenje. Trebaju se redovito provoditi potpuni pregledi kod urologa, jer nakon operacije mogu se pojaviti komplikacije. Vrijedi obratiti pozornost na prehranu pacijenata, osobito vodnog režima.

Život djeteta nakon exstrophy mjehura

Posebno je važan trenutak kada dijete živi s plastičnom folijom umjesto trbušnog zida. U tom razdoblju treba ga dobro zbrinuti. Potrebno je osigurati da implantat nije oštećen, svakodnevno provjeriti trbušni zid kako bi se spriječio protok tekućine. Ako dođe do ozljeda, potrebno je obratiti se liječniku, jer je u nekim slučajevima moguće provesti neplanirani zahvat.

komplikacije

Koliko će biti komplikacija bolesti ovisi o operaciji. Prije svega, morate spriječiti hipotermiju. Za to, dijete nakon operacije se prenosi u inkubator - stakleni poklopac, koji održava željenu temperaturu i vlažnost. Možda pojava nakon rođenja djeteta s exstrophy sepsom. U tom slučaju, prvog dana nakon rođenja bebi se propisuje antibiotska terapija kako bi se izbjeglo razvijanje peritonitisa i sepse. Postoje i sekundarne komplikacije koje se pojavljuju nakon operacije. To uključuje adhezivnu bolest, koja dovodi do pojave jake boli i crijevne opstrukcije.

Exstrophy mokraćnog mjehura danas nije česta bolest, već najteža malformacija u urologiji. Samo jedan od četrdeset tisuća djece može imati takav abnormalni razvoj kao ekstrofikacija. Planirani ultrazvuk omogućuje otkrivanje defekta u ranom stadiju razvoja embrija. Preventivne mjere smanjuju rizik od abnormalnosti fetusa. Ispravan pristup planiranju trudnoće pomoći će očuvanju života i zdravlja nerođenog djeteta.