Goodpasture sindrom: liječenje, uzroci, simptomi, prevencija

Goodpasture sindrom je rijetka autoimuna bolest koja pogađa pluća i bubrege. Prema statistikama, oni pate od 1 od 2 milijuna ljudi, a uglavnom su to mladići od 15 do 40 godina.

O bolesti

Samostalni sindrom bolesti izoliran je 1958. godine. Po prvi put, patološko stanje opisano je kao komplikacija gripe od strane američkog liječnika Ernesta Williama Goodpaschera 1919. godine: nakon prethodne infekcije razvio se mladić upala pluća s hemoptizom i žadom.

Goodpasture sindrom ima nekoliko naziva: hemoragijska upala pluća s glomerulonefritisom, plućna purpura s nefritisom, upornost hemophtize s nefritisom, hemosideroza pluća idiopatska s glomerulonefritisom.

Bolest je kombinacija difuznog alveolarnog krvarenja s nefritisom. Karakterizira ga klasična trijada simptoma: hemoptiza, glomerulonefritis i citotoksična antitijela na bazalne membrane bubrežnih glomerula i plućnih alveola. Liječenje obavlja reumatolog uz pomoć pulmologa i nefrologa.

Uzroci razvoja

Etiologija bolesti je još uvijek nejasna. Smatra se da su temelji patološkog procesa imunološka oštećenja: u podrumskim membranama bubrežnih glomerula i plućnih alveola nastaju antitijela koja dovode do upale i poremećaja bubrega i pluća. Kombinirano oštećenje ovih organa objašnjava se općom antigenskom strukturom njihovih bazalnih membrana.

Često se sindrom javlja ubrzo nakon gripe ili udisanja ugljikovodika. U tom smislu, pretpostavlja se da se kemijska struktura membranskih antigena mijenja zbog takvih učinaka. Kao rezultat, oni stječu autoantigenska svojstva koja uzrokuju proizvodnju antitijela. Dakle, s obzirom na razloge nastanka autoantitijela, postoji nekoliko hipoteza:

• zarazne bolesti ili toksični učinci kemikalija;
• djelovanje egzogenih (otpuštenih u tijelo iz okoline) antigena;
• usporavanje povlačenja produkata razgradnje bazalnih membrana zbog kršenja izlučivanja bubrega.

Neki liječnici su skloni činjenici da je Goodpasture sindrom oblik idiopatske hemosideroze pluća. Danas se ne potvrđuje hipoteza o virusnoj prirodi bolesti.

Kako se manifestira?

Tijek bolesti je progresivan, nepovoljan, ali ne istog tipa. Karakteristični znakovi su plućna krvarenja (hemoptiza) i hipokromna anemija nedostatak željeza. Uskoro im se pridružuju sljedeći simptomi:

• kašalj;
• bolovi u prsima;
• kratak dah;
• smanjenje težine;
• ponekad blaga cijanoza i vrućica.

Mnogi pacijenti imaju opću slabost bol u zglobovima međutim, ovi znakovi mogu biti odsutni ili blagi.

U većini slučajeva započinje plućnim manifestacijama Goodpasture sindroma. Nakon nekog vremena pridružuju se bubrežni simptomi. Među njima su:

• hematurija (krv u urinu);
• proteinurija (protein u urinu) ;
• cylindruria (cilindrična tijela koaguliranih krvnih stanica, proteini i drugi elementi u urinu);
• periferni edemi;
• povećanje preostalog dušika u krvi.

U međuvremenu anemija nastavlja napredovati. Pacijent može umrijeti od prvog plućnog krvarenja. Ako je bio u stanju preživjeti, može doći do relativne remisije patološkog procesa u plućima, iako se najčešće ponavljaju hemoragijske manifestacije s hemoptizom.

Oštećenje bubrega obično nije ozbiljno, ali ubrzano progresivno, što dovodi do zatajenja bubrega s oligurijom (smanjena proizvodnja mokraće - manje od 400 ml dnevno) i brza smrt - u roku od nekoliko mjeseci. S ubrzanim tijekom od nekoliko tjedana, Goodpastureov sindrom može biti fatalan. Simptomi patologije u postocima su sljedeći:

• nedostatak željeza - u 98% bolesnika;
• hemoptiza - u 90%;
• žarišne sjene na rendgenskim zrakama kao rezultat nakupljanja krvi u alveolama - 90%;
• proteinurija - u 88%;
• kratak dah (obično s vježbom) - 60%;
• kašalj - u 40%;
• vrućica - u 20%;
• cijanoza sluznice, bljedilo kože - u 50%;
• leukocitoza - 50%;
• periferni edem u 25%;
• mokri ili suhi hljebovi - u 40%.
• slabost, slabost, umor - u 50% slučajeva;
• mnogi pacijenti imaju gubitak težine.

Pitanje primarne lokalizacije procesa ostaje otvoreno. Plućne manifestacije najčešće su ispred nefrotskog za nekoliko mjeseci. Bubrezi se pojavljuju prvi u 10% slučajeva. Prema izvješćima, 20% pacijenata prije početka bolesti pretrpjela SARS.

Dijagnoza bolesti

ona teško ako nema istovremenog oštećenja bubrega i pluća. Preliminarna dijagnoza napravljena je kombinacijom hemoptize, glomerulonefritisa i anemije. Potrebna je diferencijalna dijagnoza, jer takve manifestacije kao što su bubrežne patologije i plućna krvarenja mogu imati i druge unutarnje bolesti, uključujući:

• sustavni eritematozni lupus;
• poliarteritis nodosa;
• Wegenerova granulomatoza;
• hemoragijski vaskulitis;
• plućna embolija s trombozom renalne vene;
• teški poremećaj cirkulacije krvi s kongestijom u bubrezima i plućima;
• krioglobulinemija.

Navedene unutarnje bolesti razlikuju se od Goodpasture sindroma zbog odsutnosti antitijela na membranske antigene, kao i zbog kliničke slike.

Tijekom dijagnostike poduzimaju se sljedeće mjere:

• klinički test krvi ;
• imunološka analiza - otkrivanje specifičnih antitijela u krvi;
• ukupna analiza urina - proteini i krv u urinu;
• rendgenske snimke prsnog koša - područja zamračenja, obično u donjim dijelovima pluća, i znakove krvarenja;
• analiza sputuma za otkrivanje stanica sidephage;
• biopsija bubrega - izvršena je punkcija, mikroskopsko ispitivanje uzorka tkiva otkriva protutijela.

Kako liječiti?

Šteta uzrokovana bolešću je nepovratna. Suvremene metode mogu poboljšati prognozu tako teške bolesti, kao što je Goodpastureov sindrom. Liječenje se sastoji u suzbijanju aktivnosti imunoloških stanica kako bi se spriječilo stvaranje antitijela i očuvala funkcija bubrega i pluća. Da biste to učinili, prepišite intravenozne visoke doze glukokortikosteroida i imunosupresiva.

Za teška plućna krvarenja, Methylpred se primjenjuje parenteralnim putem, to jest, zaobilazeći gastrointestinalni trakt. U pravilu se provodi pulsna terapija - davanje lijeka u venu ultra visokim dozama. Zatim odredite dugi tijek uzimanja glukokortikosteroida (lijek s prednizonom) unutar i uz postupno i sporo otkazivanje. Ako nema krvarenja, prednizon se propisuje odmah.

Za učinkovitije liječenje kortikosteroidi se kombiniraju s imunosupresivima. Uz lijekove, možete propisati plazmaferezu za uklanjanje antitijela iz krvi. Plazmafereza se provodi do potpunog nestanka antitijela i stabilizacije bubrega. U ovom slučaju, učinkovitost liječenja je zabilježena čak i kod pacijenata s promjenama u bubrežnim glomerulima. U slučaju zatajenja bubrega s ireverzibilnim pojavama kao što je tubularna atrofija, obliteracija glomerula, bubrežna fibroza, poboljšanje je malo vjerojatno, redovita hemodijaliza ili presađivanje bubrega može pomoći, ali transplantirani organ u budućnosti ne isključuje razvoj glomerulonefritisa.

Osim toga, propisuje se simptomatsko liječenje koje se sastoji od transfuzija krvi i crvenih krvnih stanica, dodataka željeza i hemostatskih sredstava. Treba napomenuti da danas nema očiglednog uspjeha u liječenju. Opisani su izolirani slučajevi spontane remisije.

pogled

Goodpasture sindrom je brzo napredujuća bolest koja je često fatalna kao posljedica azotemične uremije, ponavljajućeg plućnog krvarenja, teške bubrežne i plućne insuficijencije. Smrt se može pojaviti kao posljedica prvog plućnog krvarenja, u slučaju malignog tijeka - za nekoliko tjedana.

Općenito, prognoza je nepovoljna. Samo s ranom dijagnozom i pravovremenim i intenzivnim liječenjem, kada još nema znakova respiratornog i bubrežnog zatajenja i mogućeg suzbijanja upalnog procesa na početku razvoja, moguće je produžiti život osobe. U nedostatku terapije, pacijent umire za manje od šest mjeseci. U liječenju očekivanog trajanja života može biti 1-3 godine.

prevencija

Liječnici još uvijek nisu spremni odgovoriti na pitanje zašto imunološki sustav ne može razlikovati „svoje“ i „neprijatelje“ i počinje se boriti sa zdravim stanicama vlastitog organizma, stoga nije poznato kako ga spriječiti. Prevencija bolesti, i bilo koja, prvenstveno se sastoji od zdravog načina života, tjelesne aktivnosti, održavanja normalne tjelesne težine, uravnotežene prehrane, sposobnosti da se izdrži stres, odustajanja od loših navika i potpunog liječenja akutnih respiratornih infekcija, osobito ako postoji nasljedna predispozicija za autoimune bolesti ,

U zaključku

Treba shvatiti da je liječenje bolesti kao što je Goodpasture sindrom teško i nedjelotvorno. Čak i visoke doze glukokortikosteroida ne daju uvijek rezultate. Citostatici, koji osim toga imaju nuspojave i dovode do komplikacija, možda neće pomoći. Radikalna metoda je uklanjanje bubrega, nakon čega slijedi redovita hemodijaliza i presađivanje organa. Prema nekim izvješćima, liječenje imunosupresivima u kombinaciji s plazmaferezom dovodi do poboljšanja u prognozi.