Hiperbilirubinemija - što je to? Dijagnoza, uzroci sindroma

U medicinskoj praksi postoje mnogi nerazumljivi pojmovi i složene bolesti. Jedna od njih je hiperbilirubinemija. Što je to? Koliko je bolesno zdravlje i život? Što uzrokuje ovu patologiju? Trebam li je liječiti? Koje su metode terapije? Sve je to detaljno i jasno opisano u našem članku.

bilirubin

Teško je objasniti što je hiperbilirubinemija, bez otkrivanja koncepta "bilirubina". To je naziv pigmenta (obojene tvari u tkivima ljudskog tijela), koji je glavna komponenta žuči. Ona je nužno prisutna u tijelu ne samo ljudi, već i životinja, budući da je ona posljednja komponenta raspada hemoglobina, citokroma i mioglobina, odnosno proteina koji sadrže heme. Normalno, zdrave odrasle osobe i djeca starija od jedne godine trebaju imati bilirubin serumu od 8.55 do 20.52 μmol po litri. Uglavnom se bilirubin razgrađuje u stanicama koštane srži, slezeni, limfnim čvorovima i jetri. Od tih organa, proizvodi raspada se transportiraju do žuči, a zatim uklanjaju iz tijela. Međuproizvod razgradnje hemoglobina je zeleni pigment biliverdin. Tijekom daljnjih reakcija iz njega se formira bilirubin, ali je u nekim okolnostima moguća i obrnuta transformacija. Bilirubin, ako ne prelazi normu, služi kao glavni antioksidans. Čisti stanice mnogih nepotrebnih tvari. Naime, ako dešifrirajući test krvi taj enzim bude unutar gore navedenih vrijednosti, to znači da pacijent nema problema s tim.

Slobodni bilirubin

Ovaj se enzim nalazi u krvi u dva glavna stanja - slobodna i vezana. Razmotrite što čini slobodni bilirubin. Druga imena su neizravna, nevezana ili nekonjugirana. Nastaje tijekom razgradnje hemoglobina u trenutku uništenja crvenih krvnih zrnaca. Pigment u tom obliku može prodrijeti u stanice kroz membranu i poremetiti njihov rad, pa sve do potpunog prestanka stanične aktivnosti. Slobodni bilirubin je vrlo otrovna tvar. Ne otapa se u vodi. Treba reći da se raspad crvenih krvnih stanica u tijelu događa bez prekida, jer je logičan zaključak njihovog postojanja. Ovaj proces je potreban za obnovu krvnih stanica. Stoga je slobodni bilirubin uvijek prisutan u tijelu. U normalnom tijeku metaboličkih procesa veže se na krvni albumin i ulazi u jetru. Tamo ulazi u stanice jetre, gdje se pretvara u vezani bilirubin, koji se može ukloniti iz tijela na nekoliko načina.

Povezani bilirubin

Drugi nazivi za ovaj oblik pigmenta su izravni, neslobodni ili konjugirani bilirubin. Gotovo je netoksičan, savršeno topljiv u vodi. Iz jetre ulazi u tanko crijevo. Prema tome, patologija povezana s njom naziva se konjugirana hiperbilirubinemija. Što je to? To možete razumjeti ispitivanjem faza transformacije žučnog pigmenta. U svom kratkom životu, izravni bilirubin prolazi kroz mnoge metamorfoze. Dakle, čak iu jetri, veže glukuronsku kiselinu. U tankom crijevu se oslobađa, a bilirubin se pretvara u urobilinogen, dio koji se vraća u jetru, a dio se transportira do debelog crijeva. Crijevna mikroflora ga vraća u stercobilinogen. Mali postotak ulazi u krvotok i izlučuje se urinom, a većina se seli u konačni dio debelog crijeva, gdje se pretvara u sterkobilin i izlučuje u izmet. To je konačni proizvod razgradnje hemoglobina koji daje feces karakterističnim smeđim nijansama.

Hiperbilirubinemija - što je to?

Poznavajući sve značajke i metamorfoze bilirubina, moguće je lakše razumjeti patološka stanja koja nastaju ako je poremećen normalan tijek njezinih transformacija, točnije odrediti uzroke patologije i propisati ispravno liječenje. Hiperbilirubinemija je stanje u kojem je bilirubin prisutan u serumu iznad normale. Višak može biti zbog kršenja pravilnog tijeka reakcija u bilo kojoj fazi razgradnje crvenih krvnih stanica i hemoglobina. Kao rezultat toga, mogući su sljedeći neuspjesi, koji utječu na količinu bilirubina u krvi:

• Povećao je svoje obrazovanje.
• Povreda enzima u jetri iz krvotoka.
• Neispravno vezanje za glukuronsku kiselinu.
• Prekidi u transportu bilirubina u stanicama jetre.
• Povreda eliminacije enzima iz tijela.

Na pojavu svakog od ovih fenomena utječu njegovi vlastiti razlozi, o čemu će biti riječi u nastavku. Ovisno o stupnju neuspjeha tijekom reakcije, u krvi se formira više od vezanog ili slobodnog bilirubina. Ova dva stanja imaju neke razlike u simptomima i uzrokuju različite učinke.

Uzroci povećanja neizravnog bilirubina

Ta se patologija naziva "sindrom nekonjugirane hiperbilirubinemije". Taj se uvjet može pojaviti iz sljedećih razloga:

• Povećana hemoliza (eritrociti se brzo i u velikim količinama raspadaju i hemoglobin se oslobađa u krv).
• Hemolitička anemija (talasemija, nasljedna mikrosferocidoza).
• Mehaničko oštećenje crvenih krvnih stanica (na primjer, ako u tijelo uđu velike količine otrovnih tvari).
• Nedostatak vitamina B12.
• Hypersplenism.
• Gilbertov sindrom.
• Kronični hepatitis (uporni).
• Reaktivni hepatitis.
• Ciroza jetre.
• Steatoza jetre (masna akumulacije u parenhimu).

Razlozi za povećanje izravnog bilirubina

Ova se patologija naziva sindromom konjugirane hiperbilirubinemije. Uzroci ove patologije su sljedeći:

• Povreda izlučivanja bilirubina iz tijela.
• Dubin-Johnsonov sindrom.
• Akutni virusni hepatitis.
• Kronični hepatitis u aktivnoj fazi.
• Ciroza jetre.
• Blokiranje ili cijeđenje bilijarnog trakta (tumori, kamenje).
• Dugotrajno korištenje anaboličkih steroida.
• Prihvaćanje hormonskih sredstava (npr. Kontracepcijskih sredstava).

simptomi

Simptomi nekonjugirane (neizravne) hiperbilirubinemije, kao i konjugirane, mogu se donekle mijenjati, ovisno o uzroku tih patologija. Dakle, u slučaju ciroze jetre, pacijenti se žale na bol na desnoj strani, mučninu, gorak okus u ustima, emetičku želju, nadutost. Kod steatoze jetre opaženo je povraćanje sa žučom, bol na desnoj strani nakon jela. Kod teške hemolize, pacijenti mogu osjetiti vrtoglavicu, nesvjesticu, konvulzije, slabost, kratkoću daha i srčani šum. U Gilbertovom sindromu, pacijenti se žale na nesanicu, umor, nedostatak apetita. Ali u svim slučajevima, bez obzira na uzroke koji uzrokuju povećanje neizravnog bilirubina, hiperbilirubinemija ima sljedeće simptome:

• Žuta sclera.
• Boja žutice kože.
• Umor.
• Smanjena učinkovitost.
• Svrbež kože.
• Neugodan osjećaj (do boli) u desnom hipohondriju.
• Mučnina, lošija nakon konzumiranja određene hrane (masna, pržena, začinjena).

Osim toga, neki se pacijenti žale na nesanicu, depresiju.

Treba reći da stupanj diskoloracije kože kod različitih bolesnika može varirati i varirati od blijedožute, jedva primjetne nijanse do bogate žute. Promjene u boji kože mogu se promatrati bez hiperbilirubinemije, primjerice, ako se jedu velike količine svježe mrkve, bundeve, naranče i nekih lijekova (npr. Mepakrina). U tom slučaju, bjeloočnica, u pravilu, ne mijenja boju. Takvo porumenjenje kože s bilirubinom nije povezano i uzrokovano je samo nakupljanjem u stanicama drugog pigmenta boje - karotena.

Benigna hiperbilirubinemija

S tom patologijom, količina bilirubina se povećava, ali funkcije jetre, kao i njezina struktura, nisu poremećene, hemoliza i kolestaza su odsutne. Uzroci bolesti:

• Nasljedne promjene u jetri.
• Komplikacije akutnog virusnog hepatitisa.
• Poremećaj transporta bilirubina iz plazme u krvne stanice (mikrosomi nisu u stanju uhvatiti bilirubin).
• Povreda vezivanja glukuronske kiseline i bilirubina.

Benigna hiperbilirubinemija očituje se žutom svjetlošću bjeloočnice. Boja kože kod nekih bolesnika možda se neće promijeniti, u drugima - da bi se dobila žutičasta nijansa. Ovu patologiju karakterizira učestalost simptoma. Samo u nekih bolesnika oni su stalno prisutni. Osim toga, mogu postojati i takvi znakovi bolesti:

• Umor.
• Razdražljivost.
• Depresija.
• Slabost.
• Poremećaj spavanja
• Proljev ili zatvor.
• Nedostatak apetita.
• Mučnina.
• Nadutost.
• Tamna boja urina.
• Bol na desnoj strani.

Međutim, svi ovi simptomi ili neki od njih mogu biti potpuno odsutni.

dijagnostika

Količina bilirubina određuje se uglavnom testom krvi. Dijagnoza hiperbilirubinemije provodi se ako pacijent ima žutilo od bjeloočnice i / ili kože, kao iu prisutnosti osnovne bolesti (akutni ili kronični hepatitis, hemoliza, ciroza ili steatoza jetre, itd.). Uzorak krvi se provodi ujutro. Tri dana prije testa, pacijent bi trebao isključiti iz prehrane masne, pržene, alkohol, kavu, neke lijekove (Aspirin, cholagogue, Heparin, varfarin). Dajte krv na prazan želudac.

Prisutnost bilirubina određuje se kolorimetrijski (bojom) pomoću reakcije Van den Berg. U tu svrhu se u krvni serum dodaje Ehrlich deazoreaktivan. Kao rezultat, tvar azobilubin se formira, dajući tekućini ružičastu boju. Njegov intenzitet određuje prisutnost bilirubina u krvnom serumu.

Ponekad analiza za bilirubin nije krv, već urin. Normalni pigment ne bi trebao biti tamo. U istraživanju urina napravite uzorak Harrison, koji se temelji na Foucheovom reagensu. Ova metoda je vrlo precizna, smatra se ujedinjena. Ako je bilirubin prisutan u mokraći, kada se doda reagens, obojen je zelenom ili plavom bojom.

liječenje

Da biste propisali učinkovitu terapiju, prvo morate odrediti uzroke povećanja žučnog enzima u krvi. Liječenje hiperbilirubinemije provodi se terapijskim mjerama za liječenje bolesnika od osnovne bolesti. Ako je hiperbilirubinemija osobe benigna, liječenje se može temeljiti samo na strogoj prehrani. To je isključiti iz prehrane sljedeće proizvode:

• Pečena.
• Marinade.
• Krastavci.
• Masnoće.
• Dimljeno meso.
• Alkohol, uključujući pivo.
• Slatkiši (kolači, kolači).

U svim drugim slučajevima potrebno je liječenje. Budući da je bilirubin, posebno indirektan, otrovni pigment koji utječe na mozak, on se mora brzo ukloniti iz tijela. U kritičnim slučajevima, terapijske mjere pružaju se u bolnicama.

Pacijentu se propisuju antioksidansi ("tokoferol", "ionol", "cistamin", "askorbat" i drugi).

Ako se promatra encefalopatija (zbog oštećenja mozga uzrokovanog toksinima bilirubina), injekcije inzulina i otopina glukoze se daju intravenski.

Porazom jetre propisani su prednizolon i Vikasol.

U slucaju svrbezne kože propisane su "Holosas" i "Cholestyramine".

Ako je hiperbilirubinemija uzrokovana opstrukcijom bilijarnog trakta, liječenje se provodi samo operacijom. Usklađenost s prehranom poželjna je u svim slučajevima prekoračenja normalnog žučnog pigmenta, bez obzira na uzroke bolesti.

Povećan bilirubin kod beba

Hiperbilirubinemija u djece starije od jedne godine smatra se istom patologijom kao i kod odraslih. Kod novorođenčadi takvo je stanje u većini slučajeva uzrokovano nezrelošću funkcija jetre, kao i neravnotežom u metaboličkim reakcijama tijela, te je stoga klasificirano kao benigno. U pravilu, s razvojem svih sustava djeteta, količina bilirubina u krvi se normalizira. Takva žuta se naziva fiziološkom. Uzroci njegove pojave uključuju fetalnu asfiksiju i određene bolesti majke tijekom trudnoće.

Međutim, kod nekih novorođenčadi povećanje bilirubina uzrokovano je patološkim uzrocima:

• Rhesus sukob.
• Sferocitoza (kršenje membrana eritrocita).
• Infekcija.
• Telassemiya.
• Antigenske nedosljednosti.
• Hipotireoza.
• Kolestaza.
• Zgušnjavanje žuči.
• Gilbertov sindrom.
• Infektivni hepatitis.
• Crijevna akinezija.
• Crijevna opstrukcija.
• Anomalije žučnog sustava.

Dijagnoza u djece

Za praćenje svih novorođenčadi za količinu bilirubina u krvi koristi se beskontaktni uređaj, nazvan analizator hiperbilirubinemije. To je automatski valni fotometar s dva vala. On mjeri indeks transkutanog bilirubina (TBI) kako bi se odredio stupanj hiperbilirubinemije u dojenčadi. Svjetlosni tok koji emitira uređaj usmjeren je na kožu djeteta. Djelomično ga apsorbira bilirubin akumuliran u potkožnom sloju, djelomično se reflektira. TBI vrijednost prikazana je na ploči s instrumentima. Osim toga, ovisno o stanju dojenčeta, mogu uzeti njegovu krv za pregled (ograda se uzima iz pete). Radi jasnoće, vrijednosti u tablici.

Žućkastoća kože je uočena kod vrijednosti od 80-90 µmol / l. Odnos indirektnog i izravnog bilirubina u normalnom omjeru trebao bi biti 1: 9. Za nedonoščad, maksimalna vrijednost žučnog pigmenta ne bi trebala prelaziti vrijednost od 172 µmol / l, budući da su takve bebe slabije, a njihov živčani sustav formiran u manjoj mjeri. Stoga, taloženje velikih količina bilirubina u moždanim stanicama može dovesti do ireverzibilnih razvojnih patologija. Povišenje pigmenta iznad normale u prvim danima djetetova života uvijek se smatra patološkom hiperbilirubinemijom.

Metode terapije

Uz fiziološku žuticu, sve se terapije sastoje od dojenja. Što se dijete primjenjuje ranije na dojku, aktivniji se višak bilirubina oslobađa iz djetetovog fecesa. Dobar učinak daje i šetnja na svježem zraku, osobito u sunčanom vremenu. Hiperbilirubinemija kod novorođenčadi s visokim postotkom bilirubina zahtijeva ozbiljnije metode liječenja. Kada su vrijednosti u prvom danu više od 100 µmol / l, djeci se propisuje fototerapija. Za to je dijete smješteno u posebnu kutiju ispod plave svjetiljke s valnom duljinom od 425-428 nm. Prema pravilima, praćenje je potrebno svakih 4 sata takve izloženosti.

U posebnim slučajevima, kada su vrijednosti bilirubina duže vrijeme na visokim visinama, dodatno je propisana "fenobarbital", parenteralna (kapaljka) primjena elektrolita. Kod vrlo visokih vrijednosti pigmenta u prvih 12 sati rođenja mogu se propisati transfuzije krvi. Ako se terapija provodi pravodobno, u pravilu se ne poštuju odstupanja u daljnjem razvoju djeteta.