Methemoglobinemija - što je to, uzroci, simptomi i liječenje

U krvi zdrave osobe, u procesu metabolizma, uvijek je prisutno 0,1-1% derivata hemoglobina - derivata. Prvo, pogledajmo što je Hemoglobin? Jeste obojite crvene krvne stanice. To uključuje methemoglobin. Sadrži oksidirano željezo, a ne reducirano, za razliku od hemoglobina. I u tom smislu, ne postoji mogućnost prenošenja kisika iz pluća u sve stanice i tkiva u tijelu.

Crvene krvne stanice obavljaju funkciju prijenosa kisika u tijelu. Uz povišenu methemoglobinu u krvi, ova funkcija je poremećena, zbog čega se razvija tkivo kisikovog izgladnjivanja. Prema manifestaciji methemoglobinemije dijeli se na kongenitalne (nasljedne) i stečene. Prva je svojstvena autohtonoj populaciji Aljaske, Jakutije, Grenlanda i Indijanaca Navajo.

carbohemia

Ako se razina hemoglobina poveća u crvenim krvnim stanicama (što je hemoglobin, o čemu smo već raspravljali) koji sadrži oksidirano željezo, ta se bolest naziva methemoglobinemija (MtHb). Derivat ovih promjena u krvi je methemoglobin. Moram reći da je sadržana u krvi bilo koje osobe, ali u količini ne više od 1% ukupnog sadržaja hemoglobina. Iznad ovog pokazatelja nalazi se patologija.

Patologija je nekoliko vrsta:

1. Primarna ili urođena. Udio methemoglobina je 20–50% ukupnog hemoglobina.
2. Sekundarno ili stečeno. Postoje ili iznimno niske koncentracije methemoglobina u krvi ili opasne po život.

Ovisno o uzroku bolesti, javlja se:

1. Methemoglobinemija egzogeno porijeklo (to jest, izazvano izlaganjem vanjskim čimbenicima). Primjerice, možemo uočiti oblik vodeno-nitrata koji je posljedica uporabe vode s velikom količinom nitrata.
2. Metemoglobinemija endogeno podrijetlo (toksično). Bolest se često dijagnosticira u bolesnika s kroničnim enterokolitisom i oslabljenom sintezom nitrata ili s drugim sličnim bolestima.

Uzroci methemoglobinemije

Kongenitalna methemoglobinemija uključuje fermentopatiju (odsustvo enzima methemoglobin reduktaze na razini gena ili njegovu nisku aktivnost) i M-hemoglobinopatiju (krv sadrži abnormalne proteine ​​koji sintetiziraju oksidirano željezo).

Nasljedna bolest povezana je s mutacijom gena koji se prenose putem autosomno recesivne (fermentopatije) ili autosomno dominantne (hemoglobinopatije) rute.

Što je to - stečena methemoglobinemija? Za ovu vrstu bolesti uključuju toksične oblike, kao što su:

- predoziranje lijekovima (sulfonamidi, novokain, lidokain, nitriti i drugi);

- endogeno podrijetlo - trovanje kemijskim sredstvima (boje, klorbenzen, anilin, srebrov nitrat i tako dalje).

Roditelji za bilješku

Nedonoščad, kao i novorođenčad s kratkim trajanjem, imaju visoku razinu methemoglobina. Ali čak i sa žuticom i teškom hipoksijom, ova razina nije toliko značajna da se pita što je to - methemoglobinemija, i da se postavi odgovarajuća dijagnoza.

Međutim, potrebno je obratiti pozornost na stanje djeteta u prvoj godini života, jer s virusnim enterokolitisom, proljevom, ako novorođenče ima tendenciju ka metaboličkoj acidozi, sekundarna endogena methemoglobinemija može se vrlo brzo razviti.

Vrijedi govoriti o mješovitoj formi kada je osoba bila nasljedni nositelj bolesti, ali se počela razvijati pod utjecajem vanjskih čimbenika.

simptomi

Što je to - methemoglobinemija, u smislu odgovarajućih simptoma? Razmotrite ovo pitanje.

S nasljednom methemoglobinemijom u novorođenčadi na koži i sluznici djeteta (na području nasolabijalni trokut, nokte, uške za uši) istaknute plave. Osim toga, bolest u djece često je praćena kongenitalnim anomalijama: promjenom oblika lubanje, udova, nedostatkom vagine. Takva djeca zaostaju u razvoju.

Razina frakcije MtHb utječe na manifestaciju kongenitalne i stečene methemoglobinemije i može imati sljedeća značenja:

- <3% - očigledno nema manifestacija;

- 3-15% - koža i sluznice izgledaju sivkasto;

- 15-30% - krv je smeđe boje, dijagnosticira cijanozu;

- 30-50% - nesvjestica, stalna glavobolja, pospanost, kratak dah uz najmanji fizički napor;

- 50-70% - konvulzije, tahikardija, metabolička acidoza, često koma;

-> 70% - očita hipoksija, smrt.

Postoji jedan uobičajeni simptom za bilo koju vrijednost MtHb - to je tamnosiva koža, ali falange prstiju ostaju normalne, za razliku od pacijenata s kardiopulmonalnim bolestima. Boja postaje još primjetnija kada se ohladi, kada se jede hrana s visokim sadržajem nitrata, kao i toksikoza kod trudnica.

Dijagnoza methemoglobinemije

Glavni znak na kojem se postavlja ova dijagnoza je čokoladna boja krvi, koja se ne mijenja pod utjecajem laboratorijskih testova.

Nakon što krv u laboratoriju ne promijeni boju u crvenu, spektroskopiji se dodijeli pacijentu određen postotak koncentracije MtHb, a zatim se odredi elektroforeza hemoglobina. Što je to - methemoglobinemija od samog početka razvoja?

U početnom stadiju razvoja bolesti u općoj analizi krvi vidi se povećanje Hb, retikulocitoze i niski ESR indikator. Prilikom davanja krvi za biokemijsku analizu krvi stavite bilirubinemiju zbog povećanja frakcije pigmenta. Za dugotrajnu, kongenitalnu ili kroničnu methemoglobinemiju u crvenim krvnim stanicama karakterizira pojava Taurus Heinz-Ehrlicha.

Ako je bolest stečena, tada se primjenjuje intravenski metilensko plavo, nakon čega cijanoza nestaje i sva koža i sluznice postaju ružičaste. Ako se to ne dogodi, onda je to nasljedna bolest, a zatim se propisuju dodatni testovi za određivanje razine koncentracije MtHb.

Prilikom početnog pregleda i analize otkrivaju je li pacijent u posljednja 24 sata bio u kontaktu s otrovnim tvarima, bojilima, jesu li propisani i je li uzimao lijekove koji oblikuju methemoglobin.

Nakon pregleda pacijenta, shvaćajući da je methemoglobinemija kongenitalna, liječnik šalje pacijenta na konzultaciju s genetikom, zatim se određuje vrsta patologije krvi. To je učinjeno kako bi se u potpunosti uklonili simptomi bolesti s prirođenim oštećenjima srca, abnormalnostima razvoja pluća i drugim bolestima koje prati nedostatak kisika u tkivima.

Postupci pacijenta s pozitivnom dijagnozom

U slučajevima otkrivanja primarnih znakova bolesti u sebi ili djetetu, slično onima opisanim gore, preporučuje se konzultirati specijaliziranog liječnika za stručnu pomoć. To je vrlo važno.

liječenje

Osobe kojima je dijagnosticirana bolest bez kliničkih manifestacija ne trebaju ambulantno liječenje. Kada je koncentracija MtHb u krvi od 15% i više i karakteristični simptomi methemoglobinemije, propisana je terapija lijekovima, koja ima za cilj pretvaranje methemoglobina u krv u hemoglobin. Takva svojstva koja smanjuju hemoglobin su svojstvena askorbinskoj kiselini i metilenskom plavom. Askorbinsku kiselinu propisuje liječnik u velikim količinama u prvoj fazi, dok se stanje normalizira, doza se značajno smanjuje. Metilensko plavo se ubrizgava intravenski kroz IV.

Da bi se vratila normalna razina hemoglobina, posteljina, kardiotonički lijekovi, 1% otopina kromosmona u količini od 1-2 mg / dan u 40% otopini glukoze, citon su također propisani.

Uz značajno izraženu cijanozu propisana je i terapija kisikom. Kada je MtHb indiciran u krvi, više od 50% bolesti smatra se teškim i indikacija za transfuziju krvi.

I primarna i sekundarna methemoglobinemija imaju benigni tijek. Nepovoljan ishod liječenja methemoglobinemije može biti u teškim oblicima s visokim sadržajem MtHb u eritrocitima ili u slučaju odgođenog traženja kvalificirane pomoći. Pacijenti koji znaju za njihovu patologiju trebaju izbjegavati kontakt s tvarima koje stvaraju methemoglobin, hipotermijom i otrovanjem.

prevencija

U identificiranju kongenitalne methemoglobinemije prevencija droga nije relevantna. Medicinske genetske konzultacije su neophodne kako bi se izbjegle buduće generacije nasljedne methemoglobinemije.

Kod stečene methemoglobinemije, ako se bolest pretvori u kroničnu fazu, pacijent povremeno prolazi ambulantno liječenje kućnim posteljom, uzimajući tablete askorbinske kiseline, te propisuje i nekoliko metilensko-plavih kapaljki.

komplikacije

Komplikacije methemoglobinemije mogu biti posljedica kasnog otkrivanja bolesti, kao i kod teških toksičnih otrovanja. Kao posljedica komplikacija, s razinom metemoglobina iznad 70%, hipoksija tkiva se razvija vrlo brzo, a zatim u većini slučajeva - smrti.

zaključak

Sumirajući, možemo reći da je methemoglobinemija bolesti može biti kongenitalna i stečena. Prirođena - svojstvena je malim narodima na dalekom sjeveru, koji žive kompaktno na određenom području. Promjene su na razini gena. Ona se manifestira odmah kod novorođenčadi - u obliku sluzokože sive boje, ponekad - promjena u strukturi lubanje, udova i razvojnih kašnjenja. Stečena methemoglobinemija u većini slučajeva rezultat je trovanja otrovnim tvarima. Obje vrste bolesti su benigne prirode, ako na vrijeme potraže pomoć kvalificiranog stručnjaka.

U svim slučajevima koža osobe ima griffith-sivkastu boju, sloj nokta je plavkast. Krv - čokoladna boja. U bolesnika s primarnim oblikom s uvođenjem metil plavog, ne mijenja boju, kod pacijenata sa sekundarnom formom - boja se mijenja u tamnocrvenu, a koža postaje ružičasta.

Kada planirate trudnoću, trebate se obratiti medicinskoj genetici kako bi se izbjeglo nasljedovanje ove bolesti sljedećim generacijama.