Policitemija je ... Simptomi, dijagnoza i liječenje

Policitemija je povećanje broja staničnih krvnih elemenata po jedinici volumena. Postoje dvije vrste ove bolesti: istinska (ili primarna) i relativna (ili sekundarna) policitemija. Ova bolest može imati mnogo uzroka: od bolesti hematopoetskog sustava do fiziološkog povećanja crvenih krvnih stanica tijekom hipoksije.

definicija

Istinska policitemija je bolest povezana s benignim promjenama tumora u hematopoetskom sustavu. postoji prekomjerna dioba stanica mijeloidnog izdanka, posebno za bazen crvenih krvnih stanica. Veliki broj zrelih eritrocita, trombocita i neutrofila ispušta se u perifernu krv odjednom.

Policitemija (ICD-10 mu dodjeljuje šifru D 45) dovodi do promjene u onkotskom tlaku i povećava viskoznost krvi. S obzirom na to, cirkulacija krvi u perifernim krvnim žilama usporava, a krvni ugrušci i mulj mogu se formirati u kapilarama. Na kraju, organi i tkiva su lišeni kisika i ishemije.

Prvi spomen ove bolesti pojavio se 1892. godine. Deset godina kasnije sugerirani su razlozi za to stanje, a kasnije je uvršteno u klasifikaciju kao zasebna nosologija. Većina odraslih i starijih osoba pate od policitemije. U pravilu, dugo vremena nema simptoma bolesti ili su manji i ne izazivaju tjeskobu.

Etiologija i klinika

Uzroci policitemije nisu točno poznati. Znanstvenici su iznijeli nekoliko teorija o tome. Najpouzdaniji od tih tvrdnji je da se matične stanice mijenjaju kao rezultat mutacija. Zašto se same mutacije događaju, moderna medicina ne zna. No činjenica da su pronađene točne koordinate promjena pokazuje kakav je napredak u proučavanju ove bolesti učinjen.

U početnim stadijima bolesti manifestira se slabo, a pacijenti traže pomoć u vrijeme pojave komplikacija. U pravilu, to su pletora i simptomi povezani s trombozom:

1. Promjena boje kože, pojava vaskularne mreže. Na mjestima gdje je koža tanka (na vratu, obrazima, trbuhu), pojavljuju se dilatirane žile, a kožice postaju trešnjeve boje. U ovom slučaju, usne i jezik mogu biti plavičasto-ljubičaste, a također se uočava injekcija očnih žila.
2. Svrbi kožu. To je zbog činjenice da postoji povećana količina upalnih medijatora u krvi - serotonin i histamin.
3. Bolovi u prstima koji prate akrocijanozu. Ovaj se simptom javlja zbog stvaranja krvnih ugrušaka i područja nekroze kože.
4. Uvećana slezena. Budući da je ovo tijelo odgovorno za "uništavanje" crvenih krvnih stanica, s povećanjem njihovog broja, on također mora raditi s većom snagom. To dovodi do njegovog kompenzacijskog povećanja.
5. Ulkusi želuca i dvanaesnika. Taj je simptom povezan is stvaranjem krvnih ugrušaka. Sluznica gastrointestinalnog trakta vrlo je osjetljiva na hipoksiju, stoga, ako je poremećena opskrba krvlju, čirevi se pojavljuju brže nego u drugim organima.
6. Krvarenje. Paradoksalno, ali s povećanom viskoznošću krvi, zidovi preopterećenih posuda postaju osjetljivi na mehanička oštećenja, tako da gruba hrana može uzrokovati, na primjer, krvarenje iz vena jednjaka.
7. Bol u gihtu povezana je s povećanjem količine mokraćne kiseline.
8. Bol u donjim udovima zbog vaskularne tromboze.

Uz sve gore navedene simptome, pacijenti se mogu žaliti na pogoršanje njihovog općeg stanja, otežano disanje, umor, vrtoglavicu, tinitus, glavobolju, povećani pritisak, pa čak i smanjeni vid.

Laboratorijski testovi

Istinsku policitemiju karakterizira ne samo kompleks subjektivnih simptoma, već i rezultati objektivnih istraživanja. Općenito, krvna slika bit će obilježena povećanim brojem crvenih krvnih stanica (do 6-8 milijuna po kubičnom mm pri stopi od 4), uz povećanje broja crvenih krvnih stanica, hemoglobina se povećava, ali se indeks boje, naprotiv, smanjuje. Jer je hemoglobin raspršen u velikom bazenu stanica.

Ukupni volumen krvi više je nego udvostručen, hematokrit postaje oštro pomaknut prema staničnim elementima i doseže 65 posto ili više. U perifernom obliku počinju se pojavljivati ​​mladi oblici krvnih stanica - retikulociti. Ako su normalno do jednog ppm, onda s Varezovom bolešću, ovaj pokazatelj varira između 15 i 20. To ukazuje na patološki povećanu regeneraciju crvenih krvnih stanica. Ponekad blaster stanice mogu biti otkrivene u razmazu. U tom slučaju, leukemija se može pogrešno dijagnosticirati.

U leukocitnoj formuli postoji oštar pomak ulijevo zbog uboda stanica, kao i povećanje neutrofila i eozinofila. Broj trombocita može se smanjiti u rasponu od 600 milijuna. U tom kontekstu dolazi do usporavanja. brzina sedimentacije eritrocita do jednog milimetra na sat.

komplikacije

Istinska policitemija se manifestira ne samo i ne samo simptomima, nego i komplikacijama. Najčešće se radi o povećanoj trombozi u krvnim žilama koje hrane središnji živčani sustav, probavni organi i donje ekstremitete. To se očituje u srčanom udaru i moždanom udaru, cirozi jetre, akutnoj i kroničnoj trombozi dubokih vena.

Istodobno s posljedicama tromboze potrebno je boriti se s krvarenjem. Zbog konstantne ishemije na tankim dijelovima sluznice i kože, pojavljuju se nekrozne mrlje i ulkusi, koji se mehanički stimuliraju i počinju krvariti.

U vezi s povećanjem mokraćne kiseline, pacijenti često imaju urolitijazu, upalu žučnog mjehura, sklerozu bubrežne tvari.

dijagnostika

Policitemija je polietiološka bolest čija je dijagnoza vrlo složena. Kako bi se uvjerili da je dijagnoza točna, liječnik treba:

- procijeniti klinički test krvi biokemijski parametri i hemogram;

- vidjeti karakteristične vizualne znakove bolesti (boja kože, povećanje slezene);

- provoditi uzorke za povećanu trombozu.

Bolest bolovanja je dijagnoza izuzetka. Prvo, specijalist preuzima uobičajene patologije i mora se pobrinuti da ih nema. To uključuje, na primjer, hipoksiju i nekontrolirani unos vitamina B12. Da bi potvrdio svoj zaključak, liječniku će možda trebati punkcija koštane srži. To će odrediti funkciju koštane srži. Ukupno, da bi se dijagnosticirala "policitemija", možda će vam trebati dvadesetak različitih pokazatelja.

Oblici bolesti

Kako se policitemija razvija tijekom vremena? Faze patologije koje se razlikuju po kliničkom tijeku:

1. Prvi ili početni. To može trajati više od pet godina, manifestira se u obliku povećane opskrbe krvi organima, potpuna krvna slika gotovo se ne mijenja, nema komplikacija.
2. Drugi A, ili policitemski stupanj. Razvija se u intervalu od pet do petnaest godina iskustva bolesti. Bolesnici imaju značajno povećanje slezene, česte arterijske i venske tromboze, patološko krvarenje. U testu krvi raste broj mijeloidnih zametnih stanica.
3. Druga B faza, ili mijeloidna metaplazija slezene. Pojava tumora nije samo u koštanoj srži, već iu drugim krvotvornim organima. Povećana jetra, trajna tromboza. U laboratorijskim analizama uočena je anizocitoza.
4. Treći ili anemični stadij. Bolest ide u svoj završni stadij. Hemoglobin nije dovoljan za povećanje broja crvenih krvnih stanica. Jetra i slezena su uvelike povećane, u koštanoj srži se promatraju ožiljke. U tom razdoblju pridružuje se leukemija, što uzrokuje smrt bolesnika.

Veliki i mali kriteriji

Prije svega, morate se pobrinuti da pacijent ima policitemiju, o kojoj se raspravlja o simptomima i liječenju. Da ne bi pogriješili, liječnici su iznijeli čitav niz akcija, nakon čega možete postaviti dijagnozu.

Prvo morate prikupiti anamnezu i provesti istraživanje. Ako pacijent ima:

- povećanje hemoglobina ili hematokrita;

- uvećanu slezenu;

- tromboza jetrenih vena, vjerojatnost ispravne dijagnoze je visoka.

Sljedeći korak je uklanjanje sekundarne policitemije. Za to su izvedeni veliki i mali kriteriji.

Veliki kriteriji:

1. Povećanje ukupne mase crvenih krvnih stanica u perifernoj krvi.
2. Smanjena zasićenost kisikom je manja od 92 posto.
3. Uvećana slezena.

Mali ili dodatni kriteriji:

1. Povećanje broja drugih formiranih elemenata (trombociti, leukociti).
2. Povećana alkalna fosfataza.
3. Povećanje vitamina B12 u serumu.

Ako pacijent ima sve velike kriterije ili dva velika i dva mala, onda se uz vjerojatnost od 90 posto može tvrditi da je to prava policitemija.

liječenje

Kako bi odabrali pravu taktiku, liječnik treba zapamtiti što patofiziološki procesi potiču policitemiju. Simptomi i liječenje su usko povezani. Prije svega, terapija je usmjerena na suzbijanje prekomjerne viskoznosti krvi i krvarenja.

Da bi se smanjio broj crvenih krvnih stanica uz pomoć flebotomije, ili, još jednostavnije, krvarenja. Unatoč činjenici da je ova metoda stara, ako ne i drevna, u ovom slučaju je u redu. Iz krvožilnog sloja ostavljaju se višak tekućine i oblikovani elementi. Porcije se uklanjaju u pola litre krvi svaka dva do četiri dana dok hematokrit ne ostane unutar četrdeset pet posto, a razina hemoglobina se vrati u normalu. Da bi se poboljšao protok krvi, 400 ml reopoliglucina i pet tisuća jedinica heparina se ubrizgava u pacijenta prije zahvata.

Druga metoda liječenja je eritrocitoforeza. Moderne tehnologije omogućuju uklanjanje iz tijela bilo koje vrste stanica, u ovom slučaju - crvenih krvnih stanica. Kemoterapija se također koristi za ograničavanje proizvodnje krvnih stanica.

Postoje različite kombinacije metoda koje su pojedinačno odabrane za svaki slučaj bolesti. To vam omogućuje postizanje maksimalnog uspjeha.

Što čeka ljude s dijagnozom policitemije? Prognoza nije fatalna, ali neće biti ni optimistična. U budućnosti, ti ljudi čekaju otvrdnjavanje koštane srži i ciroze jetre. Ako bolest počne napredovati, sve će se završiti s kroničnom mijeloblastičnom leukemijom. Pacijenti u prosjeku žive ne više od deset godina.

Sekundarna policitemija

Ne postoje glavne razlike u patogenetskom planu između istinite i lažne (ili relativne) politiemije. Krv postaje gusta, viskozna, ispunjava male žile i dovodi do stvaranja tromba. Sekundarna policitemija je Gaisbekov sindrom, to je također stresna pseudo-politiemija, može biti i prirođena i stečena, ali se funkcije crvenog mozga ne mijenjaju.

Zašto se pojavljuje sekundarna hematopoeza? Najčešće je to povezano s defektima kardiovaskularnog sustava, koji se pojavio u utero ili u ranom djetinjstvu. Prisutnost nasljednih bolesti krvi kod najbližih srodnika također povećava vjerojatnost pojave patologije. No, u pravilu, u bolesnika sa sekundarnom policitemijom, obiteljska povijest nije opterećena. U tom slučaju, liječnik treba tražiti uzroke kisikovog izgladnjivanja tkiva.

Simptomi i liječenje

Policitemija se dijagnosticira na temelju prisutnosti brojnih simptoma. Nažalost, među njima nema patognomonije, pa je dijagnoza ove bolesti vrlo težak zadatak.

Najčešće manifestacije uključuju:

- česta tromboza;

- bol u zglobovima i kostima (nije povezan s ozljedama);

- uporne glavobolje, vrtoglavice;

- svrbež nakon kupanja;

- nesanica, umor, otežano disanje;

- gubitak težine, nerazumno znojenje;

- povećanje jetre u slezeni.

Ovo nije potpuni popis mogućih pritužbi pacijenata. Kao što se može vidjeti iz popisa, posebno se mogu pojaviti u kliničkoj slici neuroloških, srčanih, reumatoloških bolesti.

Kao i kod prave policitemije, hirudoterapija, davatelji krvi i razrjeđivači krvi koriste se za uklanjanje simptoma bolesti. Uklanjanje relativno male količine krvi može smanjiti sistemski pritisak, poboljšati cirkulaciju krvi u tkivima i povećati isporuku kisika organima. Pacijenti doživljavaju vrtoglavicu i glavobolju, normalizira san, nestaje disanje. No, to su palijativne mjere, nemoguće ih je izvesti do beskonačnosti, pa liječnik još uvijek mora pronaći uzrok hipoksije i, ako je moguće, ukloniti ga što je prije moguće.

Policitemija u novorođenčadi

Policitemija bolesti ne pojavljuje se samo kod odraslih. U vrlo rijetkim slučajevima mogu biti izložena i djeca. Ako je fetus tijekom trudnoće pretrpio tešku hipoksiju, nakon rođenja, to će biti određeno povećanim brojem crvenih krvnih stanica. Gutanje djeteta kisikom može biti uzrokovano različitim razlozima:

- prisutnost ekstragenitalne patologije kod majke (bolesti srca, bolesti bubrega, anemija);

- eklampsija;

- feto-fetalni sindrom;

- insuficijencija posteljice i drugi.

Nakon rođenja, prirođene srčane mane koje je teško ispraviti mogu uzrokovati policitemiju, primjerice transpoziciju velikih krvnih žila ili otvoreni aortalni kanal. Mala djeca imaju jaču hipoksiju, tako da pravodobnost liječenja igra veliku ulogu. Od komplikacija ovog stanja izolirana je hipoplazija koštane srži, ireverzibilna degeneracija živčanog i respiratornog sustava.