Što je Wegenerova granulomatoza?

4. 5. 2019.

Wegenerova granulomatoza rijetka je kronična bolest koju karakterizira nekrotična upala zidova krvnih žila. Često utječe na arterije srednjeg kalibra koje hrane krv pluća, bubrega, sinusa. Uz neadekvatno liječenje ili odgođenu dijagnozu bolesti, upala se širi na krvne žile cijelog tijela.

ingvinalni limfogranulomatoza

Zašto se pojavljuje Wegenerova granulomatoza?

Uzroci ove bolesti nisu poznati. Znanstvenici znaju samo što je to. autoimune bolesti najvjerojatnije zbog alergijskog faktora ili nepoznatog patogena. Najčešće se granulomatoza javlja kod muškaraca. Žene su manje osjetljive na pojavu bolesti.

Simptomi bolesti

Wegenerova granulomatoza se često razvija postupno, ali postoje i slučajevi iznenadnog pojave simptoma. Prve manifestacije počinju bolestima gornjih dišnih putova. To mogu biti krvarenje iz nosa, sinusitis, kašalj, hemoptiza ili otežano disanje. Tada bolest utječe na oči, živce, bubrege i kožu. Ako bolest zahvati srčane žile, tada se prvo pojavi bol u prsima i onda se može pojaviti infarkt miokarda. Sve to često prati groznica i gubitak težine. Pojavljuje se i opća slabost, bol u zglobovima, teška anemija, pacijent gubi apetit. U slučaju generaliziranog oblika bolesti pridružuju se i druge jednako opasne infekcije i bolesti.

vegener granulomatoza

dijagnostika

Pacijentov život ponekad ovisi o brzini otkrivanja Wegenerove granulomatoze. Obično se bolest dijagnosticira nakon prikupljanja anamneze i prema karakterističnim simptomima. Bolest se potvrđuje, obično nakon biopsije zahvaćenog područja. Koriste se i druge dijagnostičke metode: testovi krvi i urina, rendgenske snimke grudni koš testiranje krvi na antineutrofilna antitijela. Granulomatoza je često simptom za ingvinalni limfogranulomatozu, ali to je druga bolest.

Liječenje teške bolesti

Generalizirani oblik bez adekvatnog liječenja je fatalan. Liječenje granulomatoze usmjereno je na suzbijanje imunološkog sustava pacijenta i sastoji se u uporabi kortikosteroida ("Prednizolon") i lijeka "Cytoxan". Ova metoda liječenja doprinosi remisiji bolesti. Nakon nestanka simptoma manifestacije bolesti, liječenje se nastavlja još godinu dana, postupno se smanjuje samo doza lijekova. Ostatak povratna Hodgkinova bolest Tretman se sastoji od eliminacije brojnih komorbiditeta, kao što su anemija ili upala pluća.

Prognoza za pacijenta

Ako ne počnemo liječiti Wegenerovu granulomatozu, nakon dijagnoze pacijent ne živi više od šest mjeseci. Postoje slučajevi samoizlječenja, ali rizik nije vrijedan toga. Često ti pacijenti ne umiru od same bolesti, već od njenih komplikacija. Uz odgovarajuću terapiju, prognoza je povoljna. U 75% slučajeva javlja se recidiv Hodgkinove bolesti, koji traje u prosjeku 12 mjeseci.