Aplazija - što je to?

Aplazija je skupina anomalija u kojoj ne može biti dijela tijela ili organa. Dakle, hematologija smatra aplaziju djelomičnim odsustvom stanica hematopoetskog sustava ili maksimalnim smanjenjem funkcije ovog sustava.

Ali u nekim slučajevima, aplazija je anomalija koja ne dovodi do funkcionalnih poremećaja, na primjer, ako osoba nema jedan bubreg, tada neće imati nikakvih problema u procesu životne aktivnosti.

terminologija

Izraz "aplazija" došao nam je iz grčkog jezika, gdje "a-" na početku riječi znači poricanje, a "plasia" je "formacija" ili "obrazovanje". Često se u medicinskim referentnim knjigama može naći i sinonim za taj pojam - "agenesis". Iako ih neki stručnjaci još uvijek razlikuju, uzimajući u obzir agenezu kao potpuni nedostatak organa, aplazija je prisutnost organa u djetinjstvu. U isto vrijeme, još uvijek ne dopušta takvom tijelu da funkcionira normalno, tako da se uvjeti još bolje vide kao sinonimi.

Uzroci bolesti

Najčešće izolirani teratogeni čimbenici anomalija, i to:

• kemijski učinci na embrij ili fetus;
• biološke;
• fizički.

Svaki od ovih čimbenika može utjecati na fetus kroz tijelo majke.

Prisutnost kromosomskih bolesti u rodu također može uzrokovati pojavu aplazije kod djeteta, čak i ako su takve bolesti bile samo u dalekim precima.

U kojim organima se može razviti anomalija?

Aplazija je abnormalna pojava koja se može pojaviti u bilo kojem organu ili dijelu ljudskog tijela, pa čak iu mozgu ili srcu. Međutim, aplazija jednog od uparenih organa često uzrokuje hipertrofiju druge. Na primjer, ako nedostaje jedna endokrina žlijezda, onda drugi može imati jasno povećanje volumena.

bubrezi

Aplazija bubrega karakterizira potpuno odsustvo jedne od njih ili nerazvijenost. Drugo zdravo tijelo obavlja sve funkcije neovisno.

Na toj pozadini kongenitalne malformacije mogu se razviti i druge bolesti:

• arterijska hipertenzija;
• pijelonefritis;
• kamenje se može pojaviti u zdravom bubregu.

U medicinskoj praksi postoje slučajevi rođenja beba s aplazijom dva bubrega, a takva anomalija nije kompatibilna sa životom.

Danas je takav problem otkriven u samo 1 osobi na 1 200. Iako je anomaliju još opisao Aristotel. Mogući razlozi za nastanak bolesti liječnika su:

• nasljedna predispozicija;
• bolest majke u prvom tromjesečju zaraznih bolesti, gripe ili rubeole;
• dijabetes kod majke;
• spolno prenosive bolesti i nekontrolirani unos alkoholnih pića tijekom trudnoće;
• izloženost majke tijekom trudnoće;
• nepravilna uporaba hormonskih lijekova, osobito kontracepcijskih sredstava.

Anomalije kostiju

Ukupno odsustvo cjevanica najčešće se javlja kod muške polovice bolesnika. Aplazija kostiju u ovom slučaju karakterizira skraćena noga ili smanjen volumen, u usporedbi sa zdravim udom. Sama fibula je zgusnuta i skraćena. Noga može biti u stanju supinacije ili čak u dislociranom stanju, s unutarnjim položajem.

Problemi s patelama ili njihova potpuna odsutnost rijetko se vide kao zasebna anomalija. Najčešće, pacijent još uvijek ima extramelium, to jest, bedra su nerazvijena, a velika cjevanica ima bumps.

Anomalije ruku najčešće nalazimo kod aplazije kostiju podlaktice - ulna može biti potpuno odsutna. Aplazija radijusa nalazi se u 50% slučajeva svih anomalija razvoja kostiju. Najčešće, pacijentu nedostaju kosti prstiju i zglobova.

Opisana bolest može se izraziti iu obliku skraćenih prstiju, na nogama i rukama. Ova se bolest naziva brahidaktilija. U ovom slučaju, disfunkcija šaka je moguća ako nedostaje terminal ili glavna falang, a mišići ruku nisu dovoljno razvijeni.

Anomalija razvoja kukova vidljiva je gotovo odmah, jer je pacijent obično šepav. Prognoza za pacijente je razočaravajuća - bolest obično napreduje s godinama i daje osobi neugodu i bol.

Aplazija krila nosa

Ova vrsta bolesti je opasna za djecu jer će najvjerojatnije doći do kašnjenja u rastu i razvoju. Možda nema zuba. Dijete može biti gluho.

Aplazija krila nosa može biti potpuna ili djelomična. Potpuno odsustvo krila nosa nije samo vanjska deformacija, nego i problemi s gutanjem i sisanjem. Ali uz manje anomalije uz pomoć kirurga, defekt je potpuno eliminiran.

Frontalni paranasalni sinusi

Malo ljudi zna da svi ljudi nemaju paranazalne frontalne sinuse. Sinusi se nalaze iznad nosa u debljini frontalne kosti. A oko 5% ukupnog stanovništva planete ih uopće nema. Aplazija frontalnih sinusa - to nije rečenica i ne nosi nikakvu opasnost za ljudski život.

arterija

Aplazija arterija je patologija koja se može liječiti i nužno kongenitalna anomalija. Možete dijagnosticirati bolest pomoću angiografije ili obostrano skeniranje. U pravilu je potrebna kirurška intervencija, jer se patologija odnosi na arteriovenske poremećaje.

Njegov glavni simptom je kronična ishemija. Moguće sužavanje glavne arterije u bilo kojem dijelu tijela ili njegovo potpuno odsustvo. Najčešće se anomalije nalaze u bubrežnim arterijama, rjeđe u karotidnim ili vertebralnim i vanjskim ilijačnim arterijama.

Koštana srž

Aplazija mozga ili aplazija krvi - sindrom koji karakterizira nedovoljna količina koštane srži, što dovodi do potiskivanja funkcije stvaranja krvi u tijelu. Pacijent ima nedostatak crvenih krvnih stanica, trombocita i leukocita. Teška bolest je često smrtonosna.

Glavni uzroci ove aplazije uključuju zračenje i kemoterapiju. Naravno, prisutnost autoimunih bolesti može dovesti do abnormalnosti. Također je važno i kakva je ekološka situacija u mjestu prebivališta pacijenta, jer je moguće utjecaj štetnih radnih uvjeta na zdravstveni status. Na primjer, stalni kontakt s pesticidima i drugim štetnim kemijskim spojevima koji mogu potisnuti imunološki sustav.

Neki lijekovi također mogu uzrokovati supresiju hematopoeze (oni koji pomažu kod reumatoidnog artritisa i nekih antibiotskih skupina). bolest vezivno tkivo u nekim slučajevima i trudnoća može uzrokovati aplaziju. Na posljednjem mjestu nisu zarazne bolesti, virusi hepatitisa i gripe. Moguće mutacije u razdoblju fetalnog razvoja.

Aplazija koštane srži može uzrokovati anemičnu komu ili disfunkciju pojedinih organa. Pacijent može biti stalno poremećen gljivičnim i infektivnim bolestima, jer je imunološki sustav u ovoj bolesti uvelike oslabljen.

Liječenje se uglavnom sastoji od dvije metode:

1. Upotreba steroida steroida koji stimuliraju stvaranje proteina.
2. Transfuzija krvi s ispranim crvenim krvnim stanicama. To je ekstremna mjera i koristi se kada je život pacijenta ugrožen.