Blijedi mladi. Leona Bot Riječ o rijetkim bolestima

Međutim, rijetki genetski defekt koji dovodi do prijevremenog starenja (progeria), na sreću, zabilježen je u svega 350 slučajeva širom svijeta, ali je glavna bolest smrti. Upravo je ta bolest uzrokovala smrt DJ Solariza, koji je postao široko poznat u svijetu.

Južnoafrički umjetnik Leon Botha, s prirođenom dijagnozom "progerije" i njegovim karakterističnim značajkama, umire u dvadeset šestoj godini života, ostavljajući neizbrisiv trag u svijetu glazbe i umjetnosti.

Informacije o bolesti

U imenovanoj patologiji najizraženije su anomalije strukture lubanje u njenom facijalnom dijelu:

• dominacija gornjeg dijela glave;
• čeonice izlučuju preko lica s korakinovim nosom;
• nerazvijena donja čeljust;
• tanke usne;
• neprirodno velike oči;
• izbočene uši;
• zubi rastu u dva reda i ispadaju rano.

Glavni simptom patologije su abnormalnosti skeleta. Dakle, pacijent ima ubrzano usporavanje rasta, a uskoro i stop-stop (rast Leona Bothe bio je oko 130 centimetara). Postoje i defekti noktiju. Kao što je ranije spomenuto, patuljastost postaje glavna manifestacija bolesti, s promjenom položaja, što dovodi do nemogućnosti kretanja bez pomoći.

Koža takvih ljudi je vrlo tanka, bez elastičnosti, hiperpigmentirana, prekrivena dubokim bora- ma. Potkožna masnoća je potpuno odsutna, zbog čega tijelo podsjeća na kostur prekriven kožom. Kroz razrijeđenu kožu na glavi vidljiva je venska mreža.

Gotovo da nema dlake na tijelu. Na glavi postaju pahuljasto, nema trepavica i obrva.

Promatraju se atrofija mišića, hipoplazija genitalnih organa, promjene u koštanom i zglobnom aparatu.

Razvijaju se kronične bolesti, najčešće u kardiovaskularnom sustavu, zamućenje leće i zabilježena je ateroskleroza.

Mentalni razvoj odgovara fizičkom dobu.

srednji ljudski vijek

Prosječno očekivano trajanje života pacijenta s djetetom progerom je oko 13 godina. Međutim, rijetki su slučajevi kada ljudi žive u dobi od 20 do 27 godina. Najveća očekivana životna dob za ovu bolest zabilježena je u Japanu, koju su opisali Ogihara i drugi 1986. godine. Živio je četrdeset i pet godina.

Biografija Leona Bota

Leon je rođen 4. lipnja 1985. u Južnoj Africi, u gradu Cape Town, gdje je živio cijeli svoj život. Kao i većina ljudi s kongenitalnom progerom, Leonova je bolest dijagnosticirana u dobi od četiri godine.

Bota je širom svijeta zaslužila široku slavu ne samo zbog svog odnosa prema bolesti, već i zbog svog talenta, koji je tijekom svog života činio drastične promjene.

Leon tek u dobi od dvadeset i šest godina uspijeva ne samo postići priznanje, već i ostaviti svijetli neizbrisiv trag na svjetskoj kulturi, ispunjavajući svijet slikarstva lijepim slikama, a svijet medija stilski atmosferskom glazbom.

Kreativnost u životu Leona Bote

U umjetnosti, Bota se osjeća kao riba u vodi. Budući da nema ni glazbenog ni umjetničkog obrazovanja, čije se odsustvo objašnjava njegovom bolešću, Leon slijedi svoje srce, a svojom lakom rukom slika se pojavljuje s neobičnim nadrealističkim zapletom. Čini se da nas ta djela predstavljaju Botu: nepostojanje nijansi, mračni tonovi, ali s impulsivnim svijetlim rafovima okultnih scena. Nije li sve to odraz punih iskustava autorovog unutarnjeg svijeta?

Leon Bota otvara svoju prvu izložbu 2007. godine, pronašao je pristaše među nekoliko tisuća ljudi.

Kao rezultat toga, slike su pozitivno ocijenjene i naknadno izložene na nekoliko sličnih događaja.

Na slikama se može pratiti i inspiracija hip-hopa (vrlo snažna u to vrijeme, strast oboje) Fotografije Leona Bota i njegov rad možete vidjeti u ovom članku.

Njegovi vrijedni napori Bota objašnjavaju želju da se ostavi trag u svjetskoj povijesti.

Leon Botha je također uspio sudjelovati u nekoliko ne baš običnih fotografija. Tako je 2009. godine održana fotografska sesija s izrekom naziva „Tko sam ja?“, Leonov prijatelj, Gordon Clark, postao je fotograf.

Nakon što je odlučio aktivno se uključiti u DJing, Leon Botha je izabrao svoje scensko ime DJ SOLARIZE, a zatim djeluje u spotovima Die Antwoorda. Tako je svoju kreativnu karijeru započeo u medijskoj industriji.

Komplikacije na pozadini bolesti

Bolest je zahtijevala mnogo pozornosti, a osjetile su se i komplikacije unutarnjih organa. 2005. godine Leon uspješno djeluje na srce kako bi spriječio srčani udar zbog ateroskleroze.

Međutim, loše zdravlje čini se, a 2010. Leon pati od moždanog udara, što rezultira oštrim pogoršanjem.

Leon Botha je umro 5. lipnja 2011., samo dan nakon dvadeset šestog rođendana.

Kao prolog

Iako u suvremenom svijetu tehnologija ne stoji mirno, a starenje se uspješno proučava, istraživači nisu uspjeli pronaći lijek za progeriju. To je zbog činjenice da je enzim telomeraza, koji obnavlja molekule DNA, i dalje malo proučen u modernoj znanosti. Nakon svake podjele telomera, normalne molekule DNA su blago skraćene. Međutim, zametne se stanice mogu riješiti. Nakon što su razvili poseban enzim, oni mogu ostati u radnom stanju.

Starenje organizma povezano je s odsustvom takvog enzima u drugim stanicama, što je razlog daljnjeg smanjenja DNA na kritičnu veličinu, što dovodi do starenja.

Ljudi koji pate od progere mogu se samo nadati "čarobnom eliksiru" mladih, koji će se prije ili kasnije i dalje stvarati.