Fokokromocitom: simptomi, dijagnoza, analiza, liječenje. Koji stručnjak kontaktirati?

Feohromocitom je rijedak, obično benigni tumor koji se razvija u stanicama nadbubrežne žlijezde. Postoje dvije takve žlijezde u ljudskom tijelu, jedna iznad svakog bubrega. Nadbubrežne žlijezde proizvode hormone koji kontroliraju funkcioniranje gotovo svih unutarnjih organa i tkiva.

Ako imate feokromocitom, simptomi će se pojaviti u slučajevima kada će nadbubrežne žlijezde proizvesti hormone koji povećavaju krvni tlak. Ako se ovaj poremećaj ostavi bez nadzora, patologija može oštetiti druge unutarnje organe, osobito kardiovaskularni sustav.

Većina bolesnika s ovom bolešću odlazi liječnicima u dobi između 20 i 50 godina, ali feokromocitom se može razviti u bilo koje vrijeme. U pravilu krvni tlak vraća se u normalu nakon operacije kako bi se uklonio tumor.

Fokokromocitom: simptomi, dijagnoza. Koji stručnjak kontaktirati?

Znakovi i simptomi benignog tumora nadbubrežne žlijezde obično uključuju sljedeća stanja:

• visoki krvni tlak;
• ubrzani otkucaji srca;
• intenzivno znojenje;
• jaka glavobolja;
• tremor;
• blanširanje lica;
• otežano disanje.

U bolesnika s dijagnozom feokromocitoma, nespecifični simptomi mogu se pojaviti sasvim drugačije. Ovo je:

• tjeskoba ili osjećaj propasti;
• bol u trbuhu;
• konstipacija;
• neplanirani gubitak težine.

U pravilu se simptomi bolesti javljaju u obliku kratkih napada, koji traju najviše 15-20 minuta. Takva stanja mogu se ponavljati nekoliko puta dnevno, ali ne uvijek. Između razdoblja simptoma, krvni tlak ostaje normalan ili neznatno povišen.

Uzroci napadaja

S dijagnozom "feokromocitoma" simptomi (dijagnoza, usput, moguća je i na temelju primarnih znakova bolesti, budući da su vrlo specifična) mogu se pojaviti spontano. Međutim, često su uzrokovane određenim okolnostima, na primjer:

• tjelesna aktivnost;
• tjeskoba ili stres;
• promjena položaja tijela;
• aktivna funkcija crijeva;
• prenatalno stanje i porod.

Početak simptoma može se izazvati jedenjem hrane bogate tiraminom, tvari koja utječe na krvni tlak. Razina ove komponente je vrlo visoka u fermentiranim, ukiseljenim, konzerviranim, prezrelim i pokvarenim namirnicama. Dakle, izbjegavajte jesti:

• neke vrste sira;
• neke marke vina i vrste piva;
• suho ili dimljeno meso;
• avokado i banane;
• slane ribe;
• kiseli kupus ili kimchi.

Tu su i lijekovi koji su nepoželjni ako imate feokromocitom. Simptomi koje će liječnik dijagnosticirati mogu se aktivirati sljedećim lijekovima:

• dekongestivi i dekongestivi;
• inhibitori monoamin oksidaze;
• stimulansi (kao što su amfetamini).

Znakovi i simptomi benignih tumora nadbubrežne žlijezde često ukazuju na prisutnost patologije, ali u nekim slučajevima slične manifestacije su karakteristične za druge, češće bolesti. Zato se uloga pravodobne dijagnoze ne može podcijeniti.

Iako je povišeni krvni tlak prepoznat kao primarni znak feokromocitoma, u većini slučajeva osobe s hipertenzijom nemaju tumore u nadbubrežnim žlijezdama. Međutim, preporuča se posjetiti terapeuta ako se bilo koji od ovih čimbenika odnosi na vas:

• Krvni tlak je teško kontrolirati prema trenutnom planu liječenja.
• U obiteljskoj povijesti slučajeva feokromocitoma.
• U obiteljskoj anamnezi uočeni su slični genetski poremećaji: višestruke endokrine neoplazije, cerebro-retinalna angiomatoza (Hippel-Lindau bolest), nasljedni paragangliom ili neurofibromatoza prvog tipa (Recklinghausen-ova bolest).

razlozi

Istraživači još uvijek nisu u stanju utvrditi točan uzrok nastanka i razvoja benignih tumora nadbubrežne žlijezde. Poznato je, međutim, da se tumor pojavljuje u specifičnim stanicama - kromafinskim stanicama koje se nalaze u središtu nadbubrežne žlijezde. Oni proizvode određene hormone, uglavnom adrenalin (epinefrin) i norepinefrin (norepinefrin).

Uloga hormona

Adrenalin i norepinefrin su hormoni koji normalno djeluju kao katalizatori za takozvanu reakciju "borba ili bijeg" - tjelesni fiziološki odgovor na potencijalnu prijetnju i utjecaj faktora stresa. Ovi hormoni uzrokuju povećanje krvnog tlaka, povećano otkucaje srca i pojavu tona u glavnim sustavima tijela, tako da tijelo prima prasak energije i sposobnost da brzo reagira na promjene u okolišu.

Ako se fehromocitom razvije u nadbubrežnim žlijezdama, simptomi nastanka neoplazme prvenstveno se manifestiraju u obliku nepravilnog i pretjerano intenzivnog oslobađanja adrenalina i norepinefrina u krv.

Slični tumori

Iako se većina stanica kromafina nalazi u nadbubrežnim žlijezdama, mali snopovi tih stanica mogu se naći u srcu, glavi, vratu, mjehuru, stražnjem zidu trbušne šupljine, kao i duž cijele kralježnice. Tumori u stanicama kromafina koji se ne nalaze u nadbubrežnim žlijezdama nazivaju se paragangliomi. Kao i feokromocitom u djece, čiji su simptomi slični znakovima bolesti u odraslih, paraganglioma uzrokuje povećanje krvnog tlaka.

Čimbenici rizika

Pacijenti s rijetkim nasljednim poremećajima su u opasnosti, jer ih karakterizira povećana sklonost stvaranju feohromocitoma ili paraganglioma. Osim toga, u prisutnosti genetskih patologija, tumori u kromafinskim stanicama mogu dobiti malignu prirodu. Sljedeće nasljedne bolesti su prepoznate kao najopasnije u tom pogledu:

• Višestruka endokrina neoplazija je patologija izražena u rastu tumora u više od jednog dijela hormonskog (endokrinog) sustava. Tako se tumori često nalaze u štitnoj i paratiroidnoj žlijezdi, na usnama, jeziku i gastrointestinalnom traktu.
• Hipel-Lindauova bolest dovodi do stvaranja višestrukih tumora u središnjem živčanom sustavu, endokrinome sustavu, gušterači i bubrezima.
• Neurofibromatoza je bolest koja dovodi do pojave višestrukih tumora na koži (neurofibroma) i pigmentnih mrlja. Osim toga, zbog toga se razvijaju tumori optičkog živca.

komplikacije

Među svim zdravstvenim problemima koje feohromocitom može izazvati, simptomi koji utječu na funkcioniranje kardiovaskularnog sustava su najveća opasnost. Visoki krvni tlak može uzrokovati ozbiljna oštećenja mnogih unutarnjih organa, osobito srca, mozga i bubrega.

Ako se ne liječi, hipertenzija koja je rezultat feokromocitoma može dovesti do takvih kritičnih stanja:

• teške bolesti kardiovaskularnog sustava;
• moždani udar;
• zatajenje bubrega;
• akutan respiratorna insuficijencija ;
• oštećenje vidnog živca.

Rak (maligni) tumori

U rijetkim slučajevima, feokromocitom, čiji su simptomi dugo ostajali bez odgovarajuće medicinske pomoći, postaje maligni, a stanice raka se šire u druge dijelove tijela, formirajući metastaze. Patološki promijenjene stanice, prvo razvijene u feokromocitomu ili paragangliomi, usmjerene su na limfne čvorove, kosti, jetru ili pluća. Upravo u tim organima najčešće nastaju sekundarni tumorski žarišta.

Prije posjeta liječniku

Prije svega, morate obratiti pozornost na dva pitanja ako sumnjate da imate feohromocitom:

• simptomi;
• dijagnostika.

Koji stručnjak kontaktirati? Prvi korak je posjet terapeutu. Ako je potrebno, uputit će vas liječniku koji se bavi liječenjem hormonskih poremećaja (endokrinolog).

Prije konzultacije s liječnikom preporučuje se izraditi popis koji sadrži sljedeće informacije:

• znakove i simptome bolesti, kao i sve druge promjene u vašem stanju osim norme;
• učestalost i trajanje simptoma;
• nedavne promjene načina života ili značajan stres;
• sve lijekove koje uzimate s dozom (na ovom popisu trebate navesti i lijekove bez recepta i biološki aktivne aditive u hrani);
• fragment dnevnika hrane u kojem se bilježi konzumacija poznate hrane i pića;
• obiteljska povijest, čiji će podaci odrediti vjerojatnost nasljednih patologija.

Što će liječnik reći

Liječnik će pažljivo pregledati informacije o simptomima i znakovima poremećaja, kao i provesti primarni liječnički pregled. Preporučljivo je unaprijed pripremiti odgovor na sljedeća pitanja stručnjaka:

• Kada ste prvi put primijetili karakteristične simptome i znakove patologije?
• Sumnjate li da imate feohromocitom? Pojavljuju li se simptomi bolesti povremeno u obliku napadaja ili traju bez zaustavljanja?
• Što mislite da doprinosi poboljšanju vašeg stanja?
• Što mislite da uzrokuje pojavu simptoma ili pogoršava vaše stanje?
• Uzimate li lijekove za snižavanje krvnog tlaka? Pažljivo pratite propisani raspored lijekova?
• Imate li drugih bolesti? Ako da, slijedite li propisanu terapiju?

Laboratorijski testovi

Vaš će liječnik odrediti niz dijagnostičkih testova kako bi utvrdio imate li feokromocitom. Simptomi koji se dijagnosticiraju na primarnom liječničkom pregledu možda neće biti dovoljni za određivanje patologije.

Najvjerojatnije ćete najprije morati proći laboratorijske testove za mjerenje razina adrenalina, norepinefrina i nusprodukata tih hormona u tijelu. Ovo je:

• Dnevna analiza urina. Bit će potrebno osigurati uzorak urina iz svakog mokrenja proizvedenog unutar 24 sata. Bolje je zatražiti od liječnika unaprijed tiskane materijale o pravilnom skladištenju i ispravnom označavanju uzoraka.
• Test krvi Možda ćete morati preskočiti jedan obrok ili dozu određenih lijekova prije davanja krvi za laboratorijsku analizu. Nemojte preskočiti lijekove, osim ako vam to ne naredi liječnik. Ako simptomi ukazuju na simptome "feokromocitoma", test krvi na metanefrin omogućit će vam da točno odredite vrstu patologije.

Studije snimanja

Ako rezultati laboratorijskih ispitivanja otkriju mogućnost da ste razvili paragangliom ili feokromocitom, simptome, recenzije koje se mogu naći u mnogim tiskanim časopisima, a podaci iz laboratorija bit će osnova za imenovanje slikovnih studija kako bi se odredilo mjesto tumora. Takve studije uključuju:

• kompjutorska tomografija (CT);
• magnetska rezonancija (MRI);
• skeniranje s uvođenjem posebne radioaktivne tvari, metaiodobenzilgvanidina;
• pozitronska emisijska tomografija (PET).

liječenje

Ako prema rezultatima svih testova imate feokromocitom (simptomi, testovi, početni pregled, slikovne studije - to su glavni pravci dijagnoze), liječnik će preporučiti liječenje kirurškom intervencijom, jer je uklanjanje tumora najučinkovitiji način utjecaja na patologiju. Prije postupka uklanjanja tumora, morat ćete popiti tijek lijekova koji stabiliziraju krvni tlak i smanjiti rizik od komplikacija.

lijekovi

Najvjerojatnije će liječnik propisati dva različita lijeka koja će se morati uzimati tijekom 7-10 dana kako bi se smanjio krvni tlak prije operacije.

Alfa blokatori sprječavaju provedbu glavne funkcije norepinefrina i sprječavaju stimulaciju mišića u zidovima malih arterija i vena. Kako ove krvne žile ostaju otvorene i opuštene, protok krvi se poboljšava i krvni tlak se smanjuje. Među nuspojavama su:

• oštećenje vida;
• nepravilan rad srca;
• vrtoglavica;
• umor;
• oticanje udova;
• seksualne disfunkcije u muškaraca.

Beta-blokatori se propisuju kako bi spriječili učinak adrenalina. Kao rezultat toga, srce kuca sporije i ne tako intenzivno. Osim toga, beta-blokatori održavaju otvorenost i opuštanje krvnih žila, usporavajući proizvodnju određenog enzima putem bubrega.

Nuspojave se mogu manifestirati kao:

• osjećaj umora;
• uzrujan želudac;
• glavobolja;
• vrtoglavica;
• konstipacija;
• proljev;
• nepravilan rad srca;
• kratak dah;
• oticanje udova.

S dijagnozom "feokromocitoma", simptomi, čije je liječenje počelo prekasno, razvili su se u komplikacije. Zbog toga liječnici propisuju takve lijekove, bez obzira na prirodu i stupanj intenziteta potencijalnih nuspojava.

Drugi lijekovi za snižavanje krvnog tlaka propisani su u slučajevima kada alfa i beta blokatori ne mogu stabilizirati hipertenziju.

Kirurška intervencija

Ako imate nadbubrežne feokromocitome, čiji simptomi daju razlog za strah od razvoja komplikacija, liječnik će predložiti laparoskopsku (najmanje invazivnu) operaciju, u kojoj će kirurg ukloniti cijelu nadbubrežnu žlijezdu zajedno s novotvorinom.

Preostala zdrava nadbubrežna žlijezda preuzima funkcije uparenog organa. U pravilu se u takvim slučajevima krvni tlak vrlo brzo normalizira.

U neobičnim situacijama, na primjer, kada je druga nadbubrežna žlijezda već uklonjena, kirurg razmatra uklanjanje jednog tumora, a ne cijele nadbubrežne žlijezde. U takvim slučajevima važno je zadržati što je moguće veći komad zdravog tkiva.

Ako tumor ima kanceroznu (malignu) prirodu, operacija je učinkovita samo kada se tumor i sve metastaze mogu izolirati iz zdravih tkiva. Međutim, čak i ako liječnik ne može sve ukloniti stanice raka preporuča se operacija: pomoći će ograničiti proizvodnju hormona i djelomično stabilizirati krvni tlak.