Izaberite bolest: simptomi, uzroci, liječenje. Niemann-pick bolest

Pickova bolest je ozbiljna bolest, koja je, srećom, u modernoj medicini relativno rijetka. Ipak, informacije o uzrocima i simptomima bolesti bit će zanimljive mnogim čitateljima. Doista, kao iu svakom drugom slučaju, rana dijagnoza povećava šanse za uspješno liječenje.

Što je bolest?

Danas, mnogi ljudi su zainteresirani za pitanja o tome što predstavlja Pickovu bolest, simptome, uzroke, liječenje i prognozu za pacijente. Odmah treba napomenuti da je riječ o progresivnoj bolesti središnjeg živčanog sustava, koju karakterizira oštećenje temporalnih i frontalnih režnjeva moždane kore.

Najčešće se bolest manifestira u dobi od 50 do 60 godina. Raniji razvoj je moguć, ali je rijetkost. Prema statistikama, žene su sklonije bolestima od muškaraca.

Pickova bolest je popraćena postupnom smrću neurona, što dovodi do stanjivanja moždane kore i povećanja klijetki. U pozadini ovih procesa, pacijent razvija demenciju, koja se povećava s razvojem bolesti.

Peakova bolest: uzroci

Nažalost, danas točni uzroci razvoja ove bolesti ostaju nepoznati. Ipak, aktivno se provode istraživanja mehanizma razvoja bolesti - rezultati su nam omogućili da identificiramo nekoliko glavnih faktora rizika:

• Prije svega, znanstvenici bilježe nasljednu predispoziciju za ovu bolest. Pogotovo se Pickova bolest razvija kod ljudi čiji su rođaci patili od određenih oblika demencije.
• Čimbenici rizika mogu uključivati ​​i ozbiljne ozljede glave koje izazivaju smrt živčanih stanica.
• Vjerojatnost razvoja ove bolesti povećava se u slučaju da te ili druge štetne kemikalije neprestano utječu na ljudsko tijelo.
• Popis mogućih uzroka liječnika uključuje i neke duševne bolesti, osobito depresivnu psihozu.

Peakova bolest: početni simptomi

Odmah je vrijedno spomenuti da se bolest razvija postupno - odnosno, znakovi poremećaja se pojavljuju tijekom vremena. U početku je teško dijagnosticirati Pickovu bolest. Ipak, postoje neke promjene na koje valja obratiti pozornost.

Za početak, pacijentov kritički odnos prema okolnom svijetu nestaje. U budućnosti možemo primijetiti smanjenje razine emocionalnosti, kao i smanjenje produktivnosti mišljenja i promjene mobilnosti. Često osoba mijenja ukusne preferencije, povećava zanimanje za seks. Ponekad se, u kontekstu povećane demencije, može razviti depresija. Što se tiče fizičkih simptoma, neki se ljudi žale na slabost, vrtoglavicu i glavobolje, iako ti simptomi mogu biti odsutni.

Daljnje promjene ovise o tocno podrucju korteksa. Na primjer, ako su zahvaćeni bazalni dijelovi, može se primijetiti da pacijenti postaju pokretljiviji i nemirniji. Mogu izgubiti takt, često se drže prolaznika neprimjerenim komentarima itd. Ako su neuroni umrli, proces je lokaliziran u frontalnim režnjevima, onda, naprotiv, osoba razvija letargiju, apatiju, a motivacija za obavljanje određenih radnji nestaje. U slučaju da proces utječe na frontalno-temporalne režnjeve, pacijent ima neke poremećaje govora.

Koji su simptomi praćeni daljnjim razvojem bolesti?

Kako bolest napreduje, simptomi postaju sve izraženiji. Često osoba ima govorne poremećaje - rječnik postaje sve oskudniji i na kraju se svodi na nekoliko fraza koje pacijent neprestano ponavlja. Naravno, sličan učinak na pismo. Znaci Pickove bolesti uključuju afaziju, aleksiju, agrafiju itd.

Osim toga, u nekim slučajevima bolest je popraćena pojavom hipokineze, gubitkom tonusa mišića itd. Vrlo često, pacijenti s takvom dijagnozom pate od pretilosti, a također odbijaju slijediti pravila osobne higijene.

U svakom slučaju, u kasnijim fazama, pacijentu treba pomoć - osoba više nije u stanju brinuti se o sebi.

Suvremene dijagnostičke metode

Ako postoje bilo kakvi simptomi ove bolesti, pacijentu se preporučuje da se odmah posavjetuje s liječnikom - u pravilu, osobe s navedenim pritužbama prvo pregledaju psihijatar. Tijekom pregleda liječnik prikuplja maksimum količina informacija određuje prisutnost genetske predispozicije, ocjenjuje neuro-psihološko stanje. U budućnosti, pacijentu se preporuča nekoliko studija.

Konkretno, elektroencefalografija je prilično informativna, što vam omogućuje da uhvatite električne impulse koje proizvodi ljudski mozak u određenim procesima. Budući da je moždana kora znatno smanjena, a broj neurona se postupno smanjuje, proces postaje sve manji - to je prikazano na elektroencefalogramu.

Osim toga, pacijentu se propisuje kompjutorska i magnetska rezonancija. Ove studije pružaju sliku mozga, kao i procjenu funkcionalne aktivnosti pojedinih područja. Rezultati tih testova daju liječniku mogućnost da odredi mjesto procesa, kao i fazu njegova razvoja.

Postoji li učinkovit tretman?

Kakvu terapiju zahtijeva Pickova bolest? Danas je liječenje svedeno na pokušaje zaustavljanja daljnjeg napredovanja bolesti. Prije svega, pacijentima je potrebna zamjenska terapija - pacijentima se propisuje da uzimaju one tvari koje se ne sintetiziraju u tijelu zbog atrofije živčanog tkiva (na primjer, inhibitori acetilkolinesteraze). U nekim slučajevima, potreban je dodatni unos protuupalnih tvari.

Iznimno važan dio terapije je primanje neuroprotektora koji stimuliraju proces vitalne aktivnosti neurona. Po raspoloživosti mentalni poremećaji prikladni lijekovi služe za ublažavanje simptoma, na primjer, za uklanjanje agresije. Ponekad je potrebno uzeti antidepresive.

Naravno, važan dio liječenja je psihološka podrška. Pacijentima se savjetuje da redovito pohađaju posebne satove i treninge koji pomažu zaustaviti proces mentalnih i emocionalnih promjena.

Koja su predviđanja?

Nažalost, prognoza za bolesnike sa sličnom dijagnozom je razočaravajuća. Pickova bolest je iznimno ozbiljan problem, a danas nema načina da se zaustavi uništavanje neurona. Unatoč tome, upotreba prikladnih lijekova, kvalitetna rehabilitacija pomaže usporiti proces, a istovremeno održati kvalitetu života pacijenta.

No, prema statistikama, u roku od 5 do 10 godina, bolest dovodi do mentalne i moralne dezintegracije pojedinca - pacijenti se razvijaju demencija, ludilo, kaheksija, itd. Takvi pacijenti trebaju biti pod stalnim nadzorom, po mogućnosti u specijaliziranim klinikama, gdje će ih stalno pratiti medicinsko osoblje.

Niemann sindrom - Pick i njegove razlike

Moderna medicina je također poznata po još jednoj bolesti s sličnim imenom - Niemann-Pick-ova bolest. Zapravo, to je drugačija bolest koja se ne smije miješati. Ako se Pickov sindrom javlja u starosti i povezan je s poremećajima u živčanom sustavu, tada se Niemannova bolest, naprotiv, javlja u djetinjstvu i povezana je s oštećenjem normalnog metabolizma lipida u tijelu.

Ova bolest je nasljedna. Neuspjeh u metabolizmu dovodi do činjenice da se lipidi akumuliraju u organima kao što su jetra, koštana srž, slezena, pluća, a ponekad i mozak.

Glavni oblici Niemann-ove bolesti - Pick

Nimanova bolest - Peak se najčešće dijagnosticira u prvoj godini života. Takva se bolest može pojaviti na različite načine iu modernoj medicini postoje tri glavna oblika:

• Tip A je akutna neuropatska forma bolesti koja se obično manifestira u ranom djetinjstvu. U isto vrijeme, lipidi se akumuliraju u unutarnjim organima i živčanom sustavu, što dovodi do brojnih teških poremećaja. Primjerice, već nekoliko mjeseci nakon rođenja djeteta mogu se uočiti poteškoće s hranjenjem, hipotrofija i povećana jetra i slezena. Djeca su iscrpljena. Možete uočiti karakterističan izbočeni trbuh. Postupno se pojavljuju reakcije živčanog sustava - nedostatak normalnih refleksa, motorički razvoj, mišićna hipotenzija, gubitak interesa za okolni svijet. U pravilu bolesna djeca ne žive do treće godine života.
• Tip B karakterizira zamagljena slika. U ovom obliku bolesti nema oštećenja živčanog sustava - lipidi se akumuliraju uglavnom u tkivu jetre, slezene i pluća. Zbog toga djeca imaju zastoj u razvoju organa dišnog sustava, kao i sklonost različitim upalnim i infektivnim bolestima respiratornog trakta. Međutim, pacijenti s pravilnim liječenjem žive do odrasle dobi. Tako izgleda Niemann-Pick-ova bolest.
• Tip C, za razliku od drugih, može se dijagnosticirati iu djetinjstvu iu odrasloj dobi. U ovom obliku bolesti, utječu i visceralni organi i živčani sustav.

Metode liječenja Niemann-Pickovog sindroma

Za početak treba napomenuti da je ova bolest nasljedna i povezana je s genetskom mutacijom. Nažalost, učinkovite terapije do danas nisu razvijene. Nimanova bolest - Vrhunac djece liječi se transfuzijom krvi, intravenski proteinske otopine, kao i uzimanje multivitaminskih kompleksa. Takva terapija omogućuje postizanje nekih poboljšanja, ali ne normalizira metabolizam i promjene povezane s bolešću.

Prognoza za pacijente je razočaravajuća - prvo dijete nazaduje i više se ne može brinuti o sebi. Pacijenti obično umiru u dobi od 15 do 17 godina. Neki pacijenti žive do 30 godina, ali to je rijetko.