Primarna bilijarna ciroza: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

U modernoj medicinskoj praksi postoje mnoge bolesti jetre. Neki su relativno lagani, dok su drugi prijetnja ljudskom životu. U današnjem članku, više ćemo se usredotočiti na bilijarnu cirozu jetre, točnije, na njen primarni oblik.

Liječnička potvrda

Ciroza je bolest jetre u kojoj njezina zdrava tkiva brzo izumiru i zamijenjena su kolagenskim strukturama. Istodobno se na njegovoj površini oblikuju čvorići. Karakterizira određeni stupanj patološkog procesa u parenhimu. Zbog toga može biti posljedica virusnog i alkoholnog hepatitisa. Odvojeno se razmatra bilijarna ciroza. U središtu njegova razvoja leži produljena lezija žučnih puteva i kolestaza - kršenje ili prestanak punog žučnog odljeva.

Bolest je, pak, primarna (PBCP) i sekundarna (VBCP). U prvom slučaju govorimo o autoimunoj leziji koja dovodi do uništenja žučnih putova. Njegovi točni uzroci još nisu uspostavljeni, ali stručnjaci razmatraju nekoliko hipoteza koje detaljno opisuju mehanizme tijeka imunoloških poremećaja. Kod sekundarne ciroze, neispravan odljev žuči je posljedica dugotrajne upale kanala u utvrđenim razlozima. To su hepatitisi različite prirode, anatomske anomalije, benigne i maligne neoplazme.

VBCP terapija ima za cilj uklanjanje prepreka za pražnjenje žuči. Ovaj oblik bolesti se često liječi kirurški, uklanjanjem kamenja ili tumora. U slučaju PBCP, tzv. Etiološka terapija je još uvijek eksperimentalna. Međutim, simptomatske metode uklanjanja bolesti povećavaju očekivani životni vijek pacijenata s tom dijagnozom za oko 5-12 godina.

Primarna bilijarna ciroza: povijest bolesti

S tom patologijom dolazi do upale u jetrenim kanalima. Njegov karakter je autoimuna. To znači da patološki proces nije uzrokovan utjecajem vanjskih čimbenika, nego vlastitim antitijelima. Iz nekog razloga počinju percipirati jetru kao strano tijelo. Kao rezultat upalnog procesa, postupno zarastanje kanala i formiranje stagnacija žuči. U nedostatku pravovremenog liječenja, bolest dovodi do zatajenja jetre.

Rasprostranjena je u gotovo svim geografskim područjima. Visoke stope incidencije nalaze se u europskim zemljama. Općenito, učestalost bolesti varira u rasponu od 19 do 240 pacijenata na milijun odraslih osoba. U većoj su mjeri podložni lijepom spolu u dobi od 35 do oko 60 godina. Obično bolest ima obiteljsku prirodu. Vjerojatnost njezine pojave kod srodnika je stotinu puta veća nego u populaciji.

Prema ICD-10, primarna bilijarna ciroza je kod K74.3. Po prvi put njezin puni opis predstavili su Gall i Addison 1851. godine. Oni su pratili vezu između pojave ksantoma i poremećaja u jetri. Međutim, to ime bolesti nije u potpunosti točno, jer u početnim stadijima ciroza ne utječe na organ. Bilo bi ispravnije označiti ga kao ne-gnojni destruktivni kolangitis kronične prirode.

Značajke patogeneze

Mehanizam razvoja bolesti je vrlo jednostavan. Zbog nepoznatih razloga, antitijela ljudskog tijela počinju se povezivati ​​s patogenim strukturama i vlastitim stanicama. Formira vrstu imunološkog kompleksa, mora biti uništen. Kao posljedica toga, obrana tijela počinje opažati elemente žučnih puteva jetre kao patogene i poticajne mehanizme za borbu protiv njih.

Znanstvenici izražavaju nekoliko hipoteza o patogenezi bolesti. Prema prvom, glavnu ulogu u razvoju bolesti imaju poremećaji povezani s netočnim odgovorom imuniteta antimitohondrijskih antitijela i T-limfocita. Oni su izravno uključeni u uklanjanje mitohondrijskih proteina stranih struktura. Paradoks je da su ti proteini prisutni u svim staničnim elementima. Međutim, autoimuni proces utječe samo na epitelne elemente kanala.

Prema drugoj teoriji, promjene u jetri u primarnoj bilijarnoj cirozi javljaju se na pozadini određene povezanosti antitijela s molekularnim kompleksom MPC-E2, koji se sastoji od 60 elemenata. Metabolizam ove tvari provodi se lizin-lipoičnom kiselinom. Kada ne uspije, a struktura aminokiselina se promijeni, autoantitijela na MAC-E2 počinju se intenzivno proizvoditi u ljudskom tijelu. Stoga konstrukcijski elementi cijevi nisu "žrtve" opisanog kvara, već su, naprotiv, okidač za to. Sve se to događa zbog poremećaja metaboličkog stanja lis-lipoične kiseline.

Unatoč brojnim istraživanjima, liječnici još uvijek sumnjaju u to što je glavni faktor pokretanja: inhibicija molekularnog metabolizma, oslabljena imunoregulacija ili patogeni učinci koji mijenjaju izmjenu aminokiselina. Prema njihovom mišljenju, prisutnost prirođenih anatomskih anomalija ne može se smatrati rečenicom. Bolest se može pojaviti uz zdravi način života.

Faktori okidanja

Uzroci primarne bilijarne ciroze su slabo shvaćeni. Međutim, sada se razmatraju glavni čimbenici koji potiču patološki proces:

1. Genetski. Statistike kažu da je najmanje 7% pacijenata potvrdilo prisutnost bolesti kod najbliže rodbine. Najčešće na ženskoj liniji. Možda postoji veća genetska predispozicija kod većeg broja pacijenata, ali ona nije fiksna. Činjenica je da je potpuna dijagnoza organizirana tek u posljednja dva desetljeća.
2. Bakterijski virusni. Različiti virusi i bakterije mogu poslužiti kao okidač za razvoj produljene upale jetre (na primjer, klamidija i E. coli). U 5-21% bolesnika virusni markeri hepatitisa D, C, B su otkriveni tijekom vremena.
3. Kemijski. Znanstvenici su mogli pratiti vezu između halogeniranih ugljikohidrata, koji su uobičajeni u prirodi, i poremećaja metabolizma aminokiselina.

Za žene, pobačaj, porođaj ili menopauza mogu poslužiti kao okidač za razvoj PBCV-a. Tijekom takvih promjena u tijelu dolazi do kvara endokrinog sustava, poremećaja u funkcioniranju jajnika.

Faze razvoja

Promjene u strukturi jetre u primarnoj bilijarnoj cirozi javljaju se tijekom nekoliko godina. Čak iu odsutnosti teških simptoma, zdrave stanice parenhima zamjenjuju se kolagenskim elementima. Histološku sliku bolesti karakteriziraju četiri faze razvoja:

1. Faza portala. Patološki proces je lokaliziran samo u žučnim kanalima, gdje se formiraju infiltrati. Postupno se uništava epitel.
2. Periportalna faza. U ovoj fazi, uočava se rast struktura vezivnog tkiva oko kanala. Povećava se broj epitela. Sami žarišta počinju klijati u tkivu jetre. Broj kanala se smanjuje zbog njihovog brisanja.
3. Stupanj septuma. Ovaj stupanj karakterizira daljnja proliferacija vezivnog tkiva. Sada je lokaliziran u svim česticama organa. Usporedno se formiraju žarišta upale. Volumen stajaće žuči brzo raste.
4. Ciroza. Parenhim jetre zamjenjuje vezivno tkivo, sekrecija žuči stagnira. Uočeni su očiti znakovi ciroze.

Klinička slika

Dugo vremena primarna bilijarna ciroza možda se neće manifestirati. Neki se žale na povećani umor, povezujući ga sa stresom.

prvo znakove bolesti pojavljuju se u trenutku kada dolazi do opstrukcije žučnih kanala i stagnacije izlučivanja. U tom slučaju, pacijent počinje patiti od teškog kožnog svrbeža. U pravilu se pojačava noću. Zbog jakog grebanja koža je ozlijeđena, prekrivena korama i postaje gruba. Teška bol je odsutna, ali nelagodnost se može opaziti u području desnog hipohondrija.

Zatim se klinička slika nadopunjuje dispeptičkim poremećajima. Njihov izgled je posljedica nedovoljnog protoka žuči u gastrointestinalni trakt. Pacijenti se žale na pastozne stolice, gubitak težine i znakove beriberija. Ponekad se pojavljuje bojenje kože i sluznice u žutoj boji.

Karakteristično obilježje primarne bilijarne ciroze je pojava ksantelazme - tuberkule pod kožom. Oni su žućkaste boje i mogu biti lokalizirani u području dlanova i stopala. U većine bolesnika dijagnosticira se povećana jetra. U kasnijim stadijima već se formira osteoporoza. Odlikuje se pojavom pukotina u kostima, lomovima zbog manjih opterećenja.

Sistemske manifestacije bolesti

U 6-10% bolesnika s primarnom bilijarnom cirozom nastaju sustavni poremećaji. Njihova pojava je posljedica imunoloških poremećaja. Dugi tijek bolesti uvijek prati kvar unutarnjih organa.

Među sistemskim manifestacijama bilijarne ciroze razlikuju se:

• hematološki (anemija, trombocitopenija);
• poremećaji kože (lichen planus);
• pulmonarni (fibrozni alveolitis);
• crijevni (kolitis, celijakija);
• bubrežna (tubularna acidoza, glomerulonefritis);
• autoimuni (Raynaudov sindrom, eritematozni lupus, skleroderma).

Uz zanemareni oblik bolesti nastaje razvijena klinika ciroze. Žutica može uzrokovati hiperpigmentaciju. U ovoj fazi patologije povećava se rizik od razvoja opasnih komplikacija: krvarenje iz želuca i jednjaka, sepsa i ascitesa.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza primarne bilijarne ciroze temelji se na sveobuhvatnom pregledu bolesnika i isključivanju drugih patologija organa. Posebna pozornost posvećuje se povijesti bolesnika, kliničkim manifestacijama poremećaja.

Promjene u biokemiji krvi obično nisu vrlo specifične. Povećana je fosfataza u kistu, jetrene transaminaze. Takva se kršenja bilježe kod oštećenja jetre. Međutim, kako bolest napreduje, koncentracija bilirubina se povećava. Još jedna karakteristična značajka bolesti je pojava antimitohondrijskih tijela u krvi. Nalaze se u 95% slučajeva. Na temelju ovog pokazatelja, najčešće se potvrđuje preliminarna dijagnoza.

Pomoću instrumentalnih metoda istraživanja možete odrediti učestalost lezija kanala, jetrenog parenhima. Nanesite ultrazvuk, CT i holangiografiju. Da bi se razjasnila težina bolesti provoditi biopsiju tijela uz obveznu histološku analizu.

Etiološko liječenje

Budući da patogeneza primarne bilijarne ciroze nije u potpunosti shvaćena, za njezino liječenje propisana je etiološka terapija. Pod njim, liječnici razumiju složen eksperimentalni utjecaj na problem. To podrazumijeva uporabu lijekova iz sljedećih skupina:

1. Ursodeoksiholna kiselina ("Ursosan", "Ursofalk"). Višestruke studije su pokazale da lijekovi s ovom komponentom mogu zaustaviti degenerativne procese u jetri. Međutim, njihova etiologija može varirati. To uključuje trovanje toksinima, oštećenje alkohola i virusni hepatitis.
2. Imunosupresivi (Azathioprine, Cyclosporin). Međutim, istraživanja su pokazala da nijedan od lijekova u ovoj skupini nema značajan utjecaj na kvalitetu života pacijenta.
3. Glukokortikosteroidi (na primjer, prednizolon). Ovi alati poboljšavaju cjelokupno zdravlje osobe i histološku sliku, ali imaju mnogo nuspojava. Stoga se propisuju pacijentima s kombiniranim sindromom primarne bilijarne ciroze + pridruženim bolestima.
4. Agonisti nuklearnog receptora. Ovi lijekovi djeluju na estrogenske receptore kolangiocita preko nuklearnih receptora. Primjerice, "Bezafibrat" zajedno s obiotičkom i ursodeoksiholnom kiselinom pomaže u normalizaciji alkalna fosfataza i poboljšati histološku sliku.

Za etiološko liječenje također treba uključiti uporabu monoklonska antitijela čija je uporaba još uvijek u izradi.

Simptomatska terapija

Pruritus, umor i žutica glavni su simptomi primarne bilijarne ciroze. Oni značajno pogoršavaju život pacijenta. Stoga je simptomatska terapija nužno propisana pacijentima s takvom dijagnozom.

Za smanjivanje svrbeža koriste se sekvestranti žučnih kiselina (kolestiramin, rifampicin). Oni pojačavaju izlučivanje žuči stimuliranjem unutarstanične biosinteze.

Budući da bolest napreduje, nesanica i depresija se često pridružuju apatiji, važno je normalizirati emocionalnu pozadinu pacijenta. U tu svrhu, u pravilu je propisan Modafinil. Istraživanja su pokazala da je 73% pacijenata koji su ga uzimali značajno povećali izdržljivost. Hepatoprotektori s aminokiselinama pokazali su dobru učinkovitost u borbi protiv depresije. Jedan od tih lijekova je "ademetionin".

Liječenje primarne bilijarne ciroze, točnije njezine komplikacije, u svakom slučaju pojedinačno. Na primjer, multivitaminski kompleksi su propisani za ublažavanje simptoma nedostatka vitamina i minerala. Pacijent mora dnevno uzimati kalcij i vitamin D. U slučaju osteoporoze, preporučuju se bisfosfonati. Žene u razdoblju menopauze moraju proći kroz terapiju supstitucije.

Promjena prehrane i načina života

Liječenje primarne bilijarne ciroze nužno uključuje dijetu. Potrebno je obnoviti i održati funkcije jetre, spriječiti razvoj komplikacija. Stoga, trebate ograničiti unos proteina, masti i soli. Pacijent treba primiti veliku količinu vlakana i tekućine, a unos kalorija treba biti dovoljan.

Dijeta za žučne ciroze jetre podrazumijeva odbijanje pečenja, pržene i masne hrane, alkohola. Također zabranjene su sve bobice i voće s visokim sadržajem kiseline. Dopušteno je kuhano povrće, razne kaše na vodi, riba i meso vitkih sorti. Što se tiče kruha, prednost treba dati jučerašnjim kolačima.

Pacijent mora udovoljavati prehrani: jesti često, ali istovremeno i malim porcijama. U tom slučaju, tijelo će proizvesti dovoljnu količinu žuči.

Za ublažavanje svrbeža, koji je jedan od simptoma primarne bilijarne ciroze, posebnu pozornost treba posvetiti odjeći. Trebao bi biti izrađen od prirodnih tkanina i ne bi trebao ometati kretanje. Prednost je bolje dati pamuk i lan. Također ćete morati odbiti toplu kupku, kako biste izbjegli česte hipotermije.

Kirurška intervencija

Transplantacijska kirurgija je jedini pravi radikalni način liječenja bolesnika s bilijarnom cirozom. Preporučujem ga pri razvijanju komplikacija opasnih po život. Međutim, operacija se mora provesti prije početka funkcionalne dekompenzacije organa. Konačna odluka o prikladnosti intervencije obično se donosi kolektivno.

Učinkovitost presađivanja organa u velikoj mjeri određena je stupnjem oštećenja i stupnjem razvoja bolesti. Važno je napomenuti da je recidiv moguć čak iu transplantiranoj jetri. Nakon operacije, pacijenti bi trebali uzimati imunosupresive za cijeli život.

Pomozite tradicionalnoj medicini

Recepti alternativne medicine smatraju se nekom vrstom pomoćne mjere u borbi protiv primarne bilijarne ciroze. Preporuke tradicionalnih iscjelitelja treba poslušati tek nakon koordinacije s liječnikom. Inače, ovaj pristup će više štetiti tijelu nego ga spasiti od opasne bolesti.

Za pripremu decoctions i tinkture koristi razne biljke s choleretic, anti-upalne i ubrzava metabolizam učinak. Ove biljke mogu uključivati ​​kadulju, dragoću i prigovaranje. Sljedeći su najpopularniji recepti za bilijarnu cirozu:

1. Dvije žlice cvijeća nevena treba naliti čašom kipuće vode i ostaviti na vatri 10 minuta. Nakon odvaranja treba tuciti na sobnu temperaturu. Uzmite ga do 2 žlice prije obroka tri puta dnevno.
2. Čajna žličica sjemena čička treba naliti čašom kipuće vode i infundirati oko 30 minuta. Preporučuje se uzimanje takvog lijeka po 100 ml tri puta dnevno. Trajanje liječenja je 2 tjedna.
3. Žlica pupova breze treba zaliti 40 ml kipuće vode i dodati vrh soda na vrh noža. Inzistirati znači ne više od sat vremena. Možete ga uzeti po 100 ml četiri puta dnevno, po mogućnosti prije obroka.

Imajte na umu da navedeni recepti narodnih iscjelitelja nisu lijek za bilijarnu cirozu. Oni bi se trebali koristiti u praksi samo kao simptomatsko liječenje, tj. Za zaustavljanje neugodnih simptoma. U slučaju jake alergije na ljekovito bilje, sve recepte treba raspraviti sa svojim liječnikom. Ovaj tretman nije pogodan za sve pacijente i ima pozitivan učinak na tijelo.

Prognoza oporavka

Prognoza za oporavak od ove bolesti u velikoj je mjeri određena njezinim tijekom i stupnjem razvoja. Na primjer, u asimptomatskih bolesnika može živjeti 10, 15 ili 20 godina. Bolesnici s kliničkim manifestacijama - oko 7-8 godina. S pravovremenim i učinkovitim liječenjem, pacijenti s primarnom bilijarnom cirozom imaju normalan životni vijek.

Najčešći uzroci smrti su vensko krvarenje iz jednjaka i želuca. U terminalnom stadiju, smrt nastaje zbog zatajenja jetre. Srećom, takve komplikacije su izuzetno rijetke. Zato je tako važno ne započeti bolest, nego odmah potražiti liječničku pomoć i započeti propisanu terapiju.