Simptomi lupusa i metode liječenja. Sistemski eritematozni lupus: simptomi i liječenje

Lupus eritematozus je među difuznim bolestima vezivnog tkiva. Pod zajedničkim imenom objedinjuje nekoliko kliničkih oblika. Iz ovog članka možete naučiti o simptomima eritematoznog lupusa, uzrocima razvoja, kao io osnovnim principima liječenja.

Uglavnom su bolesne žene. To se u pravilu manifestira u dobi od 20 do 40 godina. To je češće u zemljama s vlažnom morskom klimom i hladnim vjetrovima, dok je u tropima učestalost niska. Plavuše su osjetljivije na bolesti od tamnoputih i tamnoputih. Česti znakovi uključuju osjetljivost na ultraljubičasto zračenje, vaskularne lezije na koži (eritem) i sluznice (enantema). Karakteristični simptom je eritematozni osip na licu u obliku leptira.

klasifikacija

Danas ne postoji jedinstvena klasifikacija, a svi postojeći su vrlo uvjetni. Rasprostranjena je podjela na dvije vrste: koža je relativno benigna, bez oštećenja unutarnjih organa; sustavna - teška, u kojoj se patološki proces proteže ne samo na kožu i zglobove, već i na srce, živčani sustav, bubrege, pluća i sl. Kronične diskoidne (ograničene) i kronične diseminacije (s mnogo žarišta) izolirane su iz oblika kože. Kožni eritematozni lupus može biti površinski (Bietta centrifugalni eritem) i dubok. Osim toga, postoji lijek sindroma lupusa.

Sustavni eritematozni lupus je akutan, subakutan i kroničan, u aktivnoj fazi - aktivan i neaktivan, stupanj aktivnosti - visok, umjeren, minimalan. Oblici kože mogu se transformirati u sustavne. Neki stručnjaci skloni su vjerovati da se radi o jednoj bolesti koja se odvija u dvije faze:

• pre-sustav - diskoidni i drugi oblici kože;
• generalizacija - sustavni eritemski lupus.

Zašto se to događa?

Razlozi su još uvijek nepoznati. Bolest pripada autoimunim i razvija se kao posljedica stvaranja velikog broja imunoloških kompleksa, koji se talože u zdravim tkivima i oštećuju.

Neke infekcije, lijekovi, kemikalije i nasljedna predispozicija obično se pripisuju izazivačkim čimbenicima. Razlikuje se sindrom lupusa koji se razvija kao posljedica uzimanja određenih lijekova i koji je reverzibilan.

Diskoidni lupus eritematozus

Simptomi ovog oblika bolesti pojavljuju se postupno. Prvo se na licu pojavi karakteristična eritema (leptir). Osip se lokalizira na nosu, obrazima, čelu, na crvenoj granici usana, u dlakavom dijelu glave, na ušima, rjeđe na stražnjim površinama nogu i šaka, gornjem dijelu tijela. Crvena granica usana može biti pod utjecajem izolacije, a na sluznici usne šupljine rijetko se pojavljuju elementi osipa. Kožne manifestacije često prate bolove u zglobovima. Diskoidni lupus, čiji se simptomi javljaju u sljedećem nizu: eritematozni osip, hiperkeratoza, atrofični fenomeni, prolazi kroz tri faze razvoja.

Prvi se zove erythematous. Tijekom tog perioda formira se par dobro definiranih ružičastih pjega s vaskularnom mrežom u sredini, moguće je lagano oticanje. Postupno se elementi povećavaju, spajaju i tvore žarišta, u obliku nalik leptiru: "leđa" su na nosu, "krila" se nalaze na obrazima. Mogu se javljati trnci i peckanje.

Druga faza je hiperkeratotična. Karakterizira ga infiltracija zahvaćenih područja, na mjestu lezija pojavljuju se guste plakete, prekrivene malim bjelkastim ljuskama. Ako uklonite vagu, pokazat će vam dio nalik korici limuna. Nadalje, dolazi do keratinizacije elemenata oko kojih se formira crveni rub.

Treća faza je atrofična. Kao posljedica cicatricial atrofije, plaketa poprima oblik tanjura s bijelim područjem u sredini. Proces se nastavlja napredovati, žarišta se povećavaju, pojavljuju se novi elementi. U svakoj epidemiji mogu se naći tri zone: u sredini - dio rukavca, zatim - hiperkeratoza, na rubovima - crvenilo. Osim toga, postoji pigmentacija i telangiektazija (male dilatirane žile, ili vene pauka).

Manje su često zahvaćene ušne školjke, sluznica usne šupljine i vlasište. Istodobno se na nosu i ušima pojavljuju komedoni, usta folikula se šire. Nakon što su lezije riješene, postoje područja ćelavosti na glavi koja su povezana s cicatricial atrophy. Na crvenom rubu usana nalaze se pukotine, otekline, zadebljanja, na sluznici - keratinizacija epitela, erozija. S porazom sluznice pojavljuje se bol i peckanje, koje pogoršavaju razgovor, jelo.

Kada je lupus eritematozus crvene granice usana, postoji nekoliko kliničkih oblika, među kojima su:

• Tipični. Odlikuje se žarištima infiltracije ovalnog oblika ili proširenjem procesa na cijelu crvenu granicu. Oboljela mjesta postaju ljubičasta, infiltracija je izražena, posude se šire. Površina je prekrivena bjelkastim pahuljicama. Ako su razdvojeni, postoji bol i krvarenje. U središtu izbijanja nalazi se atrofijsko mjesto, uz rubove - epitelna područja u obliku bijelih pruga.
• Bez teške atrofije. Na crvenoj granici pojavljuju se hiperemija i keratotske skale. Za razliku od tipičnog oblika, ljuske se vrlo lako odljepljuju, hiperkeratoza je blaga, telangiektazija i infiltracija, ako ih se promatra, nisu značajne.
• Erozivni. U ovom slučaju postoji prilično jaka upala, zahvaćena područja su svijetlo crvene boje, uočavaju se otekline, pukotine, erozija i krvave kore. Uz rubove elemenata - skale i područja atrofije. Ovi simptomi lupusa popraćeni su peckanjem, svrbežom i boli, što se pogoršava jedenjem. Nakon rezolucije ostaju ožiljci.
• Duboko. Ovaj oblik je rijedak. Oboljelo područje ima oblik nodularne formacije koja se uzdiže iznad površine s hiperkeratozom i gore navedenom eritemom.

Sekundarni hejlitis često se pridružuje eritematoznom lupusu na usnama.

Mnogo rjeđe se razvija patološki proces na sluznici. Lokalizira se, u pravilu, na sluzavim obrazima, usnama, ponekad na nebu i jeziku. Postoji nekoliko oblika, uključujući:

• Tipični. Pojavljuju se žarišta hiperemije, hiperkeratoze, infiltracije. U središtu se nalazi dio atrofije, a uz rubove su dijelovi bijelih pruga nalik na palisadu.
• Eksudativno-hiperemik karakterizira jaka upala, dok hiperkeratoza i atrofija nisu previše izražene.
• U slučaju ozljeda, eksudativno-hiperemični oblik može se pretvoriti u erozivni i ulcerativni s bolnim elementima, oko kojih se nalaze divergentne trake bijele boje. Nakon ozdravljenja, ožiljci i žice često ostaju. Ova vrsta je sklon malignitetu.

Liječenje diskoidnog eritematoznog lupusa

Osnovni princip liječenja su hormonalni lijekovi i imunosupresivi. Ovi ili drugi lijekovi se propisuju ovisno o simptomima koje ima lupus eritematozus. liječenje obično traje nekoliko mjeseci. Ako su elementi osipa mali, potrebno ih je primijeniti kortikosteroidima. Kod teških osipa potrebni su oralni kortikosteroidi i imunosupresivi. Budući da sunčeve zrake pogoršavaju bolest, treba izbjegavati izlaganje suncu i, ako je potrebno, koristiti kremu koja štiti od ultraljubičastog zračenja. Važno je započeti liječenje na vrijeme. Samo tako možete izbjeći ožiljke ili smanjiti njihovu ozbiljnost.

Sistemski eritematozni lupus: simptomi, liječenje

Ova ozbiljna bolest je nepredvidiv protok. U novije vrijeme, prije dva desetljeća, smatralo se smrtonosnim. Žene su češće bolesne nego muškarci (10 puta). Upalni proces može započeti u bilo kojem tkivu i organu gdje postoji vezivno tkivo. Pojavljuje se u blagom i teškom stanju, što dovodi do invalidnosti ili smrti. Stupanj ozbiljnosti ovisi o raznolikosti i broju antitijela proizvedenih u tijelu, kao io organima uključenim u patološki proces.

Simptomi SLE

sistem lupus je bolest čiji su simptomi različiti. Pojavljuje se u akutnim, subakutnim ili kroničnim oblicima. Može se početi iznenada s porastom temperature, pojavom opće slabosti, gubitkom težine, bolovima u zglobovima i mišićima. Većina ima kožne manifestacije. Kao i kod diskoidnog lupusa, karakterističan eritem u obliku jasno ocrtanih oblika leptira na licu. Osip se može proširiti na vrat, gornji dio grudi, vlasište, udove. Noduli i mrlje mogu se pojaviti na vrhovima prstiju, blaga eritema i atrofija na tabanima i dlanovima. Pojavljuju se distrofični fenomeni u obliku ispucala, gubitka kose, deformacije noktiju. Pojava erozije, mjehurića, petehija. U slučaju teškog tijeka, vezikule se otvaraju, formiraju se područja s erozivno-ulceroznim površinama. Osip se može pojaviti na potkoljenicama i oko zglobova koljena.

Sistemski eritematozni lupus javlja se s lezijama mnogih unutarnjih organa i sustava. Osim kožnog sindroma mogu se razviti bolovi u mišićima i zglobovima, bolesti bubrega, srca, slezene, jetre, upala pluća, upale pluća, anemija, trombocitopenija, leukopenija. U 10% bolesnika slezena je povećana. U mladih i djece mogu se povećati limfni čvorovi. Postoje slučajevi oštećenja unutarnjih organa bez simptoma kože. Teški oblici mogu biti fatalni. Glavni uzroci smrti su kronično zatajenje bubrega, sepsa.

Ako se pojavi blagi sustavni eritematozni lupus, simptomi su: osip, artritis, vrućica, glavobolja, manje oštećenje pluća i srca. Ako je tijek bolesti kroničan, egzacerbacije se zamjenjuju razdobljima remisije koja mogu trajati godinama. U teškim slučajevima, ozbiljne ozljede srca, pluća, bubrega, kao i vaskulitis, značajne promjene u sastavu krvi, ozbiljni poremećaji središnjeg živčanog sustava.

Stalne promjene u SLE su vrlo različite, proces generalizacije je izražen. Te su promjene osobito vidljive u potkožnom masnom tkivu, intermuskularnim i periartikularnim tkivima, zidovima krvnih žila, bubrezima, srcu, organima imunološkog sustava.

Sve izmjene mogu se podijeliti u pet grupa:

• distrofično i nekrotično u vezivnom tkivu;
• upala različitog intenziteta u svim organima;
• sklerotičan;
• u imunološkom sustavu (nakupine limfocita u slezeni, koštanoj srži, limfnim čvorovima);
• nuklearne patologije u stanicama svih tkiva i organa.

Simptomi SLE

U tijeku bolesti razvija se polisindromski obrazac s manifestacijama tipičnim za svaki sindrom.

Znakovi kože

Simptomi kože lupusa su različiti i, u pravilu, od najveće su važnosti u dijagnostici. Oni su odsutni u oko 15% bolesnika. U četvrtini bolesnika promjene na koži prvi su znak bolesti. Oko 60% njih se razvija u različitim stadijima bolesti.

Eritematozni lupus - bolest, simptomi koji mogu biti specifični i nespecifični. Ukupno, postoji oko 30 vrsta kožnih manifestacija - od eritema do buloznih erupcija.

Oblik kože ima tri glavne kliničke značajke: eritem, folikularna keratoza, atrofija. Diskoidne lezije su uočene u četvrtom dijelu svih bolesnika sa SLE i karakteristične su za kronični oblik.

Eritematozni lupus - bolest čiji simptomi imaju svoje osobine. Tipičan oblik eritema je oblik leptira. Lokalizacija osipa - otvoreni dijelovi tijela: lice, vlasište, vrat, gornji dio grudi i leđa, udovi.

Bietina centrifugalna eritema (površinski oblik CV) ima samo jednu od trijada znakova - hiperemiju, a nema sloja ljusaka, atrofije i ožiljka. Lobi su lokalizirani, u pravilu, na licu i najčešće imaju oblik leptira. Osip u ovom slučaju nalikuje psorijatičnim plakovima ili ima izgled prstenastog osipa bez ožiljaka.

U rijetkom obliku - dubokom eritematoznom lupusu Kaposi-Irganga - promatraju se tipične žarišta i pokretni gusti čvorovi koji su oštro vezani i prekriveni normalnom kožom.

Oblik kože nastavlja se kontinuirano dulje vrijeme, otežavajući u proljetnom i ljetnom razdoblju zbog osjetljivosti na ultraljubičasto zračenje. Promjene na koži obično nisu praćene nikakvim senzacijama. Samo su žarišta koja se nalaze na sluznici usta bolna za vrijeme obroka.

Eritem sa sustavnim eritematozom lupusa može biti ograničen ili konfluentan, različit po veličini i obliku. U pravilu su otečene, imaju oštru granicu sa zdravom kožom. Među kožnim manifestacijama SLE, lupus cheilitis (hiperemija sa sivim ljuskama, s erozijama, korama i atrofijom na crvenoj granici usana), treba nazvati eritem na vrhovima prstiju, tabanima, dlanovima, kao i eroziju u usnoj šupljini. Karakteristični simptomi lupusa su trofički poremećaji: trajna suhoća kože, difuzna alopecija, lomljivost, stanjivanje i deformacija noktiju. Sistemski vaskulitis očituje čireve na donjim nogama, atrofične ožiljke na noktu, gangrenu vrhova prstiju. 30% pacijenata razvija Raynaudov sindrom, koji karakteriziraju simptomi kao što su hladne ruke i stopala, gužvasti udarci. Lezije sluznice nazofarinksa, usne šupljine, vagine su uočene u 30% bolesnika.

Bolest lupus eritematozus simptomi kože su rijetki. To su bulozni, hemoragijski, urktularni, nodularni, papulonekrotični i drugi tipovi osipa.

Artikularni sindrom

Lezije zglobova uočene su u gotovo svih bolesnika sa SLE (više od 90% slučajeva). Upravo ti simptomi lupusa čine da se osoba posavjetuje s liječnikom. Jedan zglob ili nekoliko može povrijediti, bol obično migrira, traje nekoliko minuta ili nekoliko dana. Upala se razvija u rukama, koljenima i drugim zglobovima. Jutarnja ukočenost je izražena, proces je često simetričan. Ne utječe samo na zglobove, već i na ligamentni aparat. U kroničnom obliku SLE s prevladavajućim oštećenjem zglobova i periartikularnih tkiva, ograničena pokretljivost može biti nepovratna. U rijetkim slučajevima moguća je erozija kostiju i deformacija zglobova.

Oko 40% bolesnika pokazuje mialgiju. Fokalni miozitis, kojeg karakterizira slabost mišića, rijetko se razvija.

Postoje slučajevi aseptične nekroze kostiju u SLE, dok je u 25% slučajeva lezija glave bedrene kosti. Aseptična nekroza može biti uzrokovana samom bolešću i visokim dozama kortikosteroida.

Plućne manifestacije

U 50-70% bolesnika s SLE dijagnosticiran je upala pluća (izljev ili suha), što se smatra važnim dijagnostičkim znakom za eritematozni lupus. Uz malu količinu izljeva, bolest prolazi neopaženo, ali postoje i masivni izljevi, u nekim slučajevima koji zahtijevaju punkciju. Plućne patologije u SLE su obično povezane s klasičnim vaskulitisom i njegove su manifestacije. Često, tijekom pogoršanja i zahvaćanja drugih organa u patološkom procesu, razvija se lupus pneumonitis koji karakterizira kratkoća daha, suhi kašalj, bol u prsima, a ponekad i hemoptiza.

Plućna embolija (plućna tromboembolija) može se razviti u antifosfolipidnom sindromu. U rijetkim slučajevima - plućna hipertenzija, plućna krvarenja, fibroza dijafragme koja je puna plućne distrofije (smanjenje ukupnog volumena pluća).

Kardiovaskularne manifestacije

Najčešće, lupus eritematozus razvija perikarditis - do 50%. U pravilu se primjećuje suhoća, iako slučajevi sa značajnim izljevom nisu isključeni. Uz dugi tijek SLE i rekurentnog perikarditisa, čak i suhe, veliki oblici adhezije. Osim toga, često se dijagnosticiraju miokarditis i endokarditis. Miokarditis se manifestira aritmijama ili disfunkcijom srčanog mišića. Endokarditis je kompliciran infektivnim bolestima i tromboembolijom.

Od posuda sa SLE, obično su pogođene srednje i male arterije. Mogući su poremećaji poput eritematoznih osipa, digitalnih kapilara, mrežastog življenja (mramorna koža), nekroze vrhova prstiju. Od venskih lezija, tromboflebitis povezan s vaskulitisom nije rijedak. Koronarne arterije također su često uključene u patološki proces: razvijaju se koronaritis i koronarna arterioskleroza. Jedan od uzroka smrti u slučaju SLE u dugom tijeku je infarkt miokarda. Postoji veza između koronarne arterijske bolesti i hipertenzije, pa ako se otkrije visoki krvni tlak, potrebno je hitno liječenje.

Manifestacije gastrointestinalnog trakta

Lezije probavnog sustava sa SLE su uočene u gotovo polovici bolesnika. U ovom slučaju, simptomi sistemskog lupusa imaju sljedeće: nedostatak apetita, mučnina, žgaravica, povraćanje i bol u trbuhu. Ispitivanje je otkrilo kršenje motiliteta jednjaka, njegove dilatacije, ulceracije sluznice želuca, jednjaka, duodenuma, ishemije želučanih i crijevnih zidova s ​​perforacijom, arteritisom, degeneracijom kolagenih vlakana.

Akutni pankreatitis rijetko dijagnosticira, ali značajno pogoršava prognozu. Od patologija jetre nađena su i mala povećanja u jetri i teški hepatitis.

Sindrom bubrega

Lupusni nefritis razvija se u 40% bolesnika sa SLE, što je uzrokovano taloženjem imunoloških kompleksa u glomerulima. Postoji šest stupnjeva ove patologije:

• bolesti s minimalnim promjenama;
• mezangijalna benignost glomerulonefritisa;
• fokalna proliferacija glomerulonefritisa;
• glomerulonefritis difuzni proliferativni (nakon 10 godina, 50% bolesnika razvija kronično zatajenje bubrega);
• spora progresivna membranska nefropatija;
• Glomeruloskleroza je završni stadij lupusnog nefritisa s nepovratnim promjenama u parenhimu bubrega.

Ako sistemski eritematozni lupus ima simptome bubrega, onda je najvjerojatnije potrebno govoriti o lošoj prognozi.

Lezije živčanog sustava

10% bolesnika sa SLE razvijaju vaskulitis cerebralnih žila s takvim manifestacijama kao što su povišena temperatura, epileptički napadaji, psihoza, koma, stupor, meningizam.

Ima simptome lupusa koji su povezani s mentalnim poremećajima. U većine bolesnika dolazi do smanjenja pamćenja, pažnje, mentalnog invaliditeta.

Moguća oštećenja facijalnih živaca, razvoj periferne neuropatije i transverzalni mijelitis. Glavobolje poput migrene povezane s oštećenjem središnjeg živčanog sustava.

Hematološki sindrom

Kada se SLE može razviti hemolitička anemija, autoimuna trombocitopenija, limfopenija.

Antifosfolipidni sindrom

Ovaj kompleksni simptom prvi je opisan za SLE. Ona se manifestira trombocitopenijom, ishemičnom nekrozom, endokarditisom Liebman-Sachsa, moždanim udarom, PEH, živim vaskulitisom, trombozom (arterijskom ili venskom), gangrenom.

Sindrom lupusa

Može izazvati oko 50 lijekova, uključujući: "hidralazin", "isoniazid", "prokainamid".

Pojavljuju se mijalgija, groznica, artralgija, artritis, anemija, serozitis. Bubrezi su rijetko pogođeni. Ozbiljnost simptoma izravno ovisi o dozi. Muškarci i žene jednako se razboljevaju. Jedino liječenje je povlačenje droge. Ponekad se propisuju aspirin i drugi nesteroidni protuupalni lijekovi. Kortikosteroidi mogu biti indicirani u ekstremnim slučajevima.

SLE tretman

Teško je govoriti o prognozi, jer je bolest nepredvidiva. Ako je liječenje započelo na vrijeme, bilo je moguće brzo suzbiti upalu, onda bi dugoročna prognoza mogla biti povoljna.

Lijekovi se odabiru na temelju simptoma sistemskog lupusa. Liječenje ovisi o težini bolesti.

U slučaju blagog oblika prikazani su lijekovi koji smanjuju kožu i zglobne manifestacije, na primjer, hidroksiklorokin, kvinakrin i drugi. Za ublažavanje bolova u zglobovima mogu se propisati protuupalni nesteroidni lijekovi, iako ne svi liječnici odobravaju NSAID za eritematozni lupus. Uz povećano zgrušavanje krvi, aspirin se ispušta u malim dozama.

U teškom obliku, trebate početi uzimati lijekove s prednizonom (Metipred) što je prije moguće. Doziranje i trajanje liječenja ovise o tome koji su organi zahvaćeni. Da bi se suzbila autoimuna reakcija, propisani su imunosupresanti, na primjer, "Ciklofosfomid". U slučaju vaskulitisa i teškog oštećenja bubrega i živčanog sustava indiciran je kompleksan tretman, uključujući primjenu kortikosteroida i imunosupresiva.

Nakon što je moguće suzbiti upalni proces, reumatolog određuje dozu prednizona za dulju uporabu. Ako se rezultati testa poboljšaju, manifestacije se smanjuju, liječnik postupno smanjuje dozu lijeka, a pacijent može doživjeti pogoršanje. Danas je moguće smanjiti dozu lijeka za većinu bolesnika sa sustavnim eritematoznim lupusom.

Ako se bolest razvila kao posljedica lijekova, oporavak se javlja nakon prekida lijeka, ponekad i nekoliko mjeseci kasnije. Nije potrebno posebno liječenje.

Značajke bolesti kod žena, muškaraca i djece

Kao što je ranije spomenuto, žene su sklonije bolesti. Nema konsenzusa o tome tko ima izraženije simptome lupus eritematozusa - kod žena ili muškaraca. Postoji pretpostavka da je kod muškaraca bolest teža, da je broj remisija manji, generalizacija procesa ide brže. Neki su istraživači zaključili da su trombocitopenija, bubrežni sindrom i CNS lezije u SLE češći kod muškaraca, a zglobni simptomi lupus eritematozusa kod žena. Drugi nisu dijelili to mišljenje, a neki nisu pronašli razlike po spolu u pogledu razvoja određenih sindroma.

Simptomi eritematoznog lupusa kod djece karakterizira polimorfizam na početku bolesti, a samo 20% ima monoorganne oblike. Bolest se razvija u valovima, s izmjeničnim razdobljima egzacerbacija i remisija. Ima akutni početak, brzu progresiju, ranu generalizaciju, i gori od odraslih, eritematozni lupus u djece. Simptomi na početku bolesti - vrućica, slabost, slabost, slab apetit, gubitak težine, brz gubitak kose. U sustavnom obliku, manifestacije se razlikuju u istoj raznolikosti kao i kod odraslih.