Verlgofova bolest: liječenje i simptomi. Verlgofova bolest u djece: uzroci, dijagnoza, liječenje

28. 6. 2019.

Verlgofova bolest, o kojoj će se u ovom članku raspravljati o liječenju i simptomima, razvija se na pozadini visoke sklonosti da se trombociti drže zajedno (agregacija), što podrazumijeva široko rasprostranjeno stvaranje mikrotroma, što začepljuje lumen arterija malog kalibra. Osim toga, bolest se očituje u sekundarnom topljenju krvnih stanica, smanjenju broja trombocita zbog njihove aktivne uporabe tijekom tromboze (trombocitopenija potrošnje).

Trombocitopenična purpura (Verlhofova bolest) je najživlja i česta ilustracija hemoragijske dijateze. Bolest se javlja kod novorođenčadi, te kod starije djece i kod odraslih. U ovom slučaju, predstavnici slabijeg spola tri puta češće pogađaju bolest Verlgof. Bolesti i bolesti hemoragijske prirode, moram reći, prilično je česta pojava, osobito s obzirom na trombocitopeničnu purpuru. Stoga, kako bi saznali o takvoj bolesti u više detalja će biti korisno za svakoga. bolest

Verlgofova bolest: uzroci

Mehanizam patološkog procesa još uvijek nije u potpunosti shvaćen. Samo je poznato da nasljedna sklonost igra ulogu u razvoju bolesti. Uz utjecaj različitih štetnih čimbenika, kao što su mentalne i tjelesne ozljede, sunčevo zračenje, cijepljenje, hipotermija, infekcije, može se ostvariti u Verlgofovoj bolesti. U djece, uzroci, dijagnoza i liječenje bolesti na mnogo su načina isti kao i kod odraslih. Međutim, postoje neke značajke koje ćemo opisati u nastavku.

Trenutno je uobičajeno ovu patologiju smatrati imunoalergijskom, kada tijelo proizvodi antitijela protiv vlastitih trombocita (to su stanice odgovorne za zgrušavanje krvi), što rezultira time da umiru u roku od nekoliko sati, iako normalno trebaju obavljati svoje funkcije za sedam deset dana.

Oblici bolesti

Postoji nekoliko vrsta bolesti ovisno o mehanizmu njegova razvoja:

  • Idiopatska trombocitopenična purpura - Verlgofova bolest u uobičajenoj manifestaciji. Razlog za ovu patologiju nije jasan.
  • Isoimnu trombocitopeničnu purpuru - javlja se kod ponovljenih transfuzija krvi.
  • Transimunosna trombocitopenična purpura (neonatalna) - razvija se kod novorođenčadi s prolaskom antitijela majke krvi kroz posteljicu u krvotok djeteta.
  • Autoimuna trombocitopenija - manifestacija je drugih imunoloških oboljenja, kao što je autoimuna hemolitička anemija, sustavni eritemski lupus i drugi
  • Simptomatska trombocitopenija (Verlgofov kompleks simptoma) - javlja se u raznim stanjima i bolestima (aplastična i hipoenemija, leukemija, radijacijske lezije, infekcije) i nije imuna.

Ovisno o tijeku patološkog procesa, Verlhofova bolest u djece i odraslih može biti:

  • akutni (do šest mjeseci);
  • kronična (odvija se ili s rijetkim egzacerbacijama (relapsima), ili s učestalim ili općenito kontinuiranim relapsirajućim tijekom).

bolesti bolesti i bolesti

razdoblja

Bolest u svom razvoju prolazi kroz tri faze:

  • Hemoragijska kriza. Bolest se manifestira teškim krvarenjem i opipljivim promjenama laboratorijskih parametara.
  • Klinička remisija. Prestanak manifestacije patologije, ali promjene u laboratorijskim parametrima ostaju.
  • Klinička i hematološka remisija. Tijekom tog razdoblja laboratorijski parametri se normaliziraju, a više neudobnost uzrokuje Verlgofovu bolest.

Simptomi bolesti, prevencije i liječenja bit će opisani u nastavku članka.

Trombocitopenična purpura u djetinjstvu

Među svim hemoragijskim patologijama koje se nalaze u djece, Verlgofova bolest se najčešće dijagnosticira (do 50 posto slučajeva). Posljednjih godina broj djece s ovom bolešću samo se povećava. Dječaci su rjeđe bolesni nego djevojčice. Prema mehanizmu nastanka trombocitopenijske purpure kod djece se stječe (bez obzira na oblik) čak iu slučaju kada je dijete rođeno s kliničkom slikom Verlgofove bolesti. Bebe rođene od majki s autoimunom trombocitopenijom u 35-75 posto slučajeva razvijaju transimune oblike bolesti (zbog prodiranja antitijela kroz posteljicu).

Ako dijete i majka imaju inkompatibilnost antigena trombocita, tada prva i druga trudnoća mogu razviti dotičnu bolest. Prema statistikama, neonatalna Verlgofova bolest u djece javlja se jednom ili dvaput na 10.000 rođenih. bolest kod djece

patogeneza

Glavni patološki simptom bolesti je smanjenje razine trombocita u perifernoj krvi, zbog čega se razvija hemoragijski sindrom hematogeno-petehijalnog tipa. Kao rezultat trombocitopenije, komponente trombocita koagulacijskog sustava su smanjene i pojavljuje se koagulopatski sindrom, tj. zgrušavanja krvi.

Ako je Verlgofova bolest po svojoj prirodi idiopatska (kada se uzročni faktor ne može identificirati), u koštanoj srži se opaža hiperprodukcija trombocita i megakariocita. U imunološkim oblicima bolesti trombociti se uništavaju antitijelima. Ako se dogodi nasljedna trombocitopenija, prerana smrt stanice odgovorna za zgrušavanje krvi uzrokovana je poremećajima glikoliznih enzima i strukturom njihove membrane te smanjenjem broja trombopoetina.

Verlgofova bolest, čiji se simptomi odlikuju iznenadne manifestacije, često se pojavljuje u djece nakon akutnih respiratornih virusnih infekcija i cijepljenja. Kod novorođenčadi, kao što je već spomenuto, patologija je kongenitalna, ali nije genetski determinirana, ali je povezana s transplacentalnim prijenosom od majke anti-trombocitnih autoantitijela (ako žena pati od trombocitopenične purpure) ili izoantitijela (ako je zdrava).

Werlhoffova bolest: simptomi

Bolest se počinje pojavljivati ​​iznenada na pozadini apsolutnog zdravlja ili nakon patnje ARVI ili crijevnih infekcija. Bolesnici imaju slabost, mučninu, umor, gubitak apetita, glavobolju. U nekim slučajevima može doći do bolova u prsima i trbuhu, povraćanja, vrućice, modrica i manjih krvarenja na koži, oštećenje vida. Uskoro se ti simptomi zamjenjuju hemoragijskim sindromom, kojeg karakteriziraju opsežna krvarenja, modrice, gastrointestinalno i nazalno krvarenje, krvarenje desni, ponekad hemoptiza, retinalna krvarenja. Tijekom tog razdoblja, Verlhofovu bolest odlikuju i složeni i promjenjivi neurološki simptomi: ataksija, unilateralna paraliza, dezorijentacija, zamućen i zamagljen vid, inhibirani govor, konvulzije, ponekad duboki patološki san, akutni mentalni poremećaji, u teškim slučajevima - stanje kome.

Kod djece se razmatraju glavni klinički znakovi krvarenje iz nosa i krvarenja kože, koja se mogu pojaviti spontano ili kao posljedica injekcija ili lakših ozljeda. Na koži se često pojavljuju krvarenja na udovima i torzu i mogu biti različita po veličini: od malih do velikih modrica i mrlja. Ovisno o dobi, mogu imati različite boje (smeđa, plavo-zelena, žuta). simptomi bolesti

Što se tiče krvarenja iz nosa, one mogu biti vrlo bogate i dovesti do teške anemije. Moguće su i plućno, gastrointestinalno, bubrežno krvarenje, ali su manje uobičajene. Kod žena prevladava gubitak krvi u maternici, moguća su krvarenja u jajnicima. Često se Verlgofova bolest otkriva kod djevojčica tijekom prve menstruacije.

Kod djece se u 30% slučajeva dijagnosticira povećanje slezene. U odraslih, ovaj simptom je obično odsutan. U istraživanju hematopoeze koštane srži otkriveno je povećanje razine megakariocita.

Trombocitopenija može biti različita po težini, u pravilu akutna hemolitička anemija s retikulocitozom, smanjenjem hemoglobina na 40-80 g / l, povećanjem razine slobodnog hemoglobina i indirektnog bilirubina u plazmi. Uz glavne simptome često se javljaju i razni abdominalni znakovi: krv u stolici, bol u trbuhu, povećanje slezene i jetre, oštećenje bubrega. Može doći do insuficijencije nadbubrežne žlijezde.

Bolest tijekom trudnoće

Događa se da se Verlgofova bolest kod žene po prvi put javlja tijekom trudnoće djeteta. Tijekom trudnoće i porođaja takva bolest obično nema ozbiljan učinak (osim u akutnim slučajevima). Često se simptomi patologije smanjuju ili čak mogu potpuno nestati, a gubitak krvi tijekom porođaja ne prelazi normalan. Ali pobačaj može uzrokovati teška krvarenja. Dakle, ako je budućoj majci dijagnosticirana trombocitopenična purpura, nema razloga za paniku - ova bolest ne djeluje kao kontraindikacija za rađanje. uzroci bolesti

Dijagnostičke mjere

Kada se sumnja na Verlgofovu bolest, dijagnoza počinje uzimanjem anamneze i općim pregledom pacijenta. Liječnik će pregledati kožu i sluznicu na prisutnost krvarenja i provesti uzorke endotela. Osim toga, u dijagnostički kompleks uključeni su sljedeći postupci:

  • Opći test krvi. Trombocitopeničnu purpuru ukazuju takve manifestacije kao anemija (smanjenje razine crvenih krvnih stanica i hemoglobina u krvi), smanjenje broja trombocita s normalnom ili čak prekomjernom razinom megakariocita, te otkrivanje anti-trombocitnih antitijela u krvi.
  • Sternalna punkcija. Ovo istraživanje je punkcija prsne kosti i dobivanje dijela koštane srži kako bi se proučio njegov stanični sastav. Kroz ovaj postupak moguće je detektirati povećanje broja megakariocita, mali broj ili odsutnost slobodnih trombocita. Osim toga, punkcija sternom eliminira druge promjene u koštanoj srži.
  • Biopsija. Ovo je studija kolone koštane srži s periostom i kostima. Materijal se prikuplja posebnim uređajem - trefinom - iz zdjelične regije osobe, koja je najbliža koži.

liječenje

Ovisno o kliničkom tijeku bolesti, terapijske mjere će varirati. Ako se otkrije Verlgof bolest, liječenje se provodi na jedan od sljedećih načina: uzimanje kortikosteroidnih hormona, uklanjanje slezene, uzimanje imunosupresiva.

Prvo, bolesniku se propisuje tijek prednizona u dozi od 1 mg po kilogramu tjelesne težine dnevno. Ako je slučaj ozbiljan, doza se može udvostručiti za pet do sedam dana nakon početka terapije. Kao rezultat ovog liječenja, hemoragijski sindrom se zaustavlja i broj trombocita se povećava. Terapija se mora nastaviti dok se stanje ne normalizira. liječenje bolesti

Ako se nakon četiri mjeseca liječenja ne može postići stabilan i potpun učinak, to je indikacija za uklanjanje slezene. U 80% bolesnika s autoimunom trombocitopenijom ova intervencija dovodi do potpunog oporavka. Međutim, kod nekih pacijenata krvarenje može proći, a sama bolest ostaje. U ovom slučaju propisuju se imunosupresivi (pokazalo se da se koriste zajedno s glukokortikoidima). U pravilu se pripravci Vincristina i Azathioprina koriste u tečajevima jedan i pol do dva mjeseca. Iznimno je nepoželjno propisati imunosupresive djeci, jer oni uzrokuju mutageni učinak. Imunosupresivi koji se koriste u autoimunoj trombocitopeniji također su iracionalni prije uklanjanja slezene.

Simptomatska terapija hemoragičnog sindroma sastoji se u uzimanju općih i lokalnih hemostatskih sredstava (estrogena, hemostatske spužve, Adroxona, Ditsinona). Tijekom liječenja potrebno je isključiti sve lijekove koji krše agregaciju trombocita.

Prihvaćanje hormona trudnicama je kontraindicirano, jer su opasne za fetus (mogući je razvoj pothranjenosti). Uklanjanje slezene u razdoblju nošenja djeteta dopušteno je samo iz zdravstvenih razloga.

pogled

Za trombocitopeničnu purpuru moguće su sljedeće komplikacije:

  • obilno krvarenje;
  • cerebralno krvarenje;
  • smanjenje crvenih krvnih stanica i hemoglobina u krvi (post-hemoragijska anemija).

Prognoza može biti različita. To se pogoršava neučinkovitim uklanjanjem slezene, kao i imunološkom reakcijom megakariocitnog mladica. Smrtonosni ishodi s Verlgofovom bolesti su rijetki. dijagnoza bolesti

Preventivne mjere

Budući da su mehanizmi razvoja i uzroci trombocitopenijske purpure nedovoljno istraženi, nisu razvijena načela primarne prevencije koja bi spriječila pojavu bolesti. Sekundarna prevencija je sprječavanje pogoršanja bolesti i uključuje mjere kao što su pridržavanje dijete s iznimkom prehrane octom, pikantna jela, alkoholna pića, odbijanje uzimanja nesteroidnih protuupalnih lijekova, kofeina, barbiturata. Također se preporučuje da se ne zadržava dugo na suncu, da se ne primjenjuju fizioterapeutske metode liječenja, kao što su UHF, NLO. Osim toga, kontakt s infektivnim pacijentima treba svesti na minimum.