Adrenogenitalni sindrom u djece

Adrenogenitalni sindrom karakteriziraju abnormalnosti u funkcioniranju i strukturi. genitalije. Točna etiologija nije instalirana. Smatra se da se odstupanje javlja kao posljedica prekomjerne proizvodnje androgena od strane nadbubrežne kore. Patologiju mogu uzrokovati tumori (adenokarcinom, adenom) ili kongenitalna hiperplazija tih žlijezda. Nasljedni faktor također ima značajnu vrijednost.

Adrenogenitalni sindrom : simptomi

Patologija se javlja i kod dječaka i kod djevojčica. Njezini simptomi ovise o vremenu početka i spolu bolesnog djeteta. Također utječe na oblik adrenogenitalnog sindroma. I razlikuju ih tri: jednostavna (viril), hipertenzivna i solterna. Svaki od njih pojavljuje se ili u postnatalnom ili u predpubertetskom razdoblju. Adrenogenitalni sindrom kod djevojčica izražava se u obliku virila odmah po rođenju. To se očituje u lažnom hermafroditizmu. Klitoris je pretjerano povećan, a otvor njegove mokraćne cijevi se otvara upravo na bazi. Velike usne podsjećaju na podijeljenu skrotum. Promjene se ponekad izgovaraju tako dramatično da je teško odrediti spol djeteta. U dobi od tri do šest godina, kosa na leđima, nogama i stidnom tijelu intenzivno raste, fizički razvoj je pojačan. Djevojka postaje poput dječaka i izgleda. Uskoro će se njegov seksualni razvoj potpuno prestati. Mliječne žlijezde su male. Menstruacija kod djevojčica je ili odsutna ili vrlo oskudna, nepravilna. Adrenogenitalni sindrom kod dječaka se razvija od dvije do tri godine. Zajedno s poboljšanim tjelesnim razvojem, penis se povećava, promatra se prekomjerni rast kose, ponekad se pojavljuju erekcije. Ali testisi sa svim tim su infantilni i u budućnosti se uopće ne razvijaju. I djevojčice i dječaci intenzivno rastu, ali unatoč tome oni ostaju niski i zdepasti, jer se zone rasta u hipofizi zatvaraju rano.

Adrenogenitalni sindrom : dijagnoza

Nije tako teško instalirati. To se potvrđuje hirzutizmom, anomalnom strukturom vanjskih spolnih organa, a fizički razvoj ne odgovara dobi. Urin ima visoku razinu 17-ketosteroida. Teškoće nastaju, u pravilu, ne u dijagnostici, već u određivanju uzroka ovog sindroma. Anomalije u razlikovanju spola i indikacije takvih odstupanja u prethodnim generacijama ukazuju na kongenitalnu hiperplaziju. Ako se virilizacija razvije nakon rođenja djeteta, prisutnost tumora može se utvrditi pomoću kompjutorske tomografije. Također je potrebno pažljivo razlikovati kongenitalni adrenogenitalni sindrom s preranim spolnim razvojem, koji ima cerebralno-hipofizno podrijetlo. U potonjem slučaju biopsija testisa otkriva prisutnost deferentnih tubula s aktivnom formacijom (pod utjecajem muški hormoni zametne stanice. I kod djevojčica je moguće prerano razviti. Često se javlja kod granulocističnih tumora jajnika. U ovoj patologiji preuranjeni razvoj je ženskog tipa, au slučaju adrenogenitalnog sindroma muškog tipa. To je glavna razlika između njih.

Adrenogenitalni sindrom: liječenje

Ako je patologija nastala u pozadini kongenitalne hiperplazija nadbubrežne žlijezde, propisati kortikosteroidne lijekove. Njihova konstantna minimalna doza ne utječe negativno. No, u isto vrijeme su dobro potisnuti funkciju žlijezda. Počnite liječenje s velikim dozama koje podržavaju od deset dana do mjesec dana. Dulja uporaba može negativno utjecati na procese rasta djeteta. Nakon postizanja učinka doza se smanjuje na potporu, fokusirajući se na razinu 17-ketosteroida u mokraći. Liječenje se provodi pod strogim liječničkim nadzorom.