Kawasakijeva bolest. Kawasakijev sindrom: simptomi, dijagnoza i liječenje
Kawasaki - bolest koja se obično javlja u djece od jedne do pol do pet godina. Najčešće bolest počinje između 1,5 i 2 godine. Povrh toga, Kawasaki je bolest koju su dječaci osjetljiviji od djevojčica (1,5: 1).
Kako se može opisati ova bolest? Kawasakijev sindrom karakterizira upala zidova krvnih žila, što dovodi do širenja glavnih koronarnih arterija. Tu je i vrućica, vaskulitis i promjena limfnih čvorova, sluznica kože.
Povijest
Bolest je prvi put opisao japanski pedijatar T. Kawasaki 1967. godine. On ju je predstavio kao novu dječju bolest - sluzokožni limfo-nodularni sindrom. Ukupno je uočio 50 slučajeva bolesti. Sva su djeca imala povećane limfne čvorove, pukotine na usnama, egzantemu, oticanje stopala i dlanova, hiperemiju. Isprva se smatralo da se ova bolest može lako liječiti, ali nakon nekoliko smrtnih slučajeva utvrđeno je da pacijenti imaju ozbiljno oštećenje srca. Nakon toga je cijeli svijet doznao za otkriće znanstvenika, a bolest je nazvana po njemu.
razlozi
Trenutno, medicina ne poznaje uzroke Kawasaki bolesti. Međutim, postoje argumenti u prilog činjenici da je Kawasaki bolest koja se razvija zbog infektivnog agensa kod genetski predisponiranih pacijenata.
Ova bolest je 10 puta češća u Japanu nego u Americi i gotovo 30 puta češće nego u Britaniji i Australiji. Primijećeno je da im se češće razboli u proljeće i proljeće.
Kawasakijeva bolest, simptomi
Bolest ima sljedeće simptome:
• Groznica koja se promatra više od 5 dana.
• Pukotine se pojavljuju na usnama, često se događa da krvare. Postoje žarišta eritema.
• U sluznici usne šupljine postoje krvarenja.
• Kawasaki - bolest kod djece koju karakterizira svijetla boja jezika.
• Opstruirana nazalna kongestija i hiperemija ždrijela.
• Proljev.
• Temperatura tijela raste.
• Konjunktivitis se pojavljuje zbog povećanog punjenja krvnih žila.
• Koža se počinje guliti na vrhovima prstiju (2-3 tjedna bolesti).
• Exanthema je opažena na koži tijela, eritem na stopalima i dlanovima.
• Guste otoke ruku i nogu. To se obično događa 3-5 dana nakon početka bolesti.
• Dijete se brzo umara i postaje vrlo razdražljivo.
• Kawasakijev sindrom se također odlikuje povećanjem otkucaja srca. Budući da je srce oštećeno, srčani ritam može biti poremećen.
• Limfni čvorovi rastu, obično oko vrata.
Tijekom vremena mogu postojati razne komplikacije iz mnogih sustava i organa. Možda razvoj miokarditisa, infarkta miokarda s kardiovaskularnim sustavom. Uz bolest postoji mogućnost rupture aneurizme, dok krv ulazi u perikardijalnu šupljinu, čime se razvija hemoperikardij. Mnoge rijetke bolesti, uključujući Kawasaki bolest, uzrokuju oštećenje srčanih zalistaka. Mogu razviti upalni proces koji se naziva valvulitis. Ako je zahvaćen žučni mjehur, nastaje vodena bolest, meninge - aseptični meningitis, zglobovi - artritis, šupljine uha - otitis media. Pri blokiranju velikih arterija, koje se nalaze u udovima, formira se gangrena.
Dijagnoza bolesti
Pacijentu se dijagnosticira na temelju kliničkih znakova i, naravno, dijagnostički pregledi su obvezni.
• krvni test - trombocitoza, anemija, transaminaze, povišene razine C-reaktivnog proteina, ESR, antitripsin;
• urina - gnoj i bjelančevine u urinu;
• elektrokardiografija - koristi se za ranu dijagnozu infarkta miokarda;
• X-zraka prsnog koša - omogućuje vam da otkrijete promjene u granicama srca;
• magnetska rezonanca i računalna angiografija - neophodni za procjenu prohodnosti koronarnih arterija;
• Ehokardiografija - omogućuje utvrđivanje postoje li abnormalnosti u funkcioniranju srca.
Poteškoće pri dijagnozi
Rijetke bolesti obično nisu tako česte za liječnike. Oni znaju za njih samo iz knjiga. Stoga je teže postaviti dijagnozu kao što je Kawasakijev sindrom kod mlađe djece nego kod starije djece. Međutim, najčešće se kod mladih pacijenata nakon bolesti javljaju komplikacije u srcu. Dijete koje boluje od ove bolesti obično je nadraženo i neutješno (to može biti zbog aseptičnog meningitisa), međutim, takvi znakovi mogu biti povezani s drugim infekcijama, poput ospica.
Drugi simptom je zbijanje i crvenilo BCG mjesta ubrizgavanja zbog unakrsne reaktivnosti između T-stanica i proteina toplinskog šoka.
Promjene u usnoj šupljini, kao i periferne promjene i osip mogu se pojaviti s grimiznom groznicom. Iako povećanje limfnih čvorova i konjunktivitisa s njim nisu uočeni.
Kawasaki je bolest koja se također može zamijeniti sa sindromom oparenom kožom, rubelom, dječja roseola, Epstein-Barr virus, infektivna mononukleoza, influenca A, sindrom toksičnog šoka, infekcije adenovirusom Stevenson-Johnsonov sindrom, sustavni juvenilni reumatoidni artritis.
Faza bolesti
1. Akutna febrilna. Prva dva tjedna se nastavljaju, glavni znakovi su vrućica i simptomi akutne upale.
2. Subakutni. Traje od 2 do 3 tjedna, karakterizirano povećanom razinom trombocita, mogućim aneurizmama.
3. Oporavak. Obično na 6-8 tjedana nakon početka bolesti svi simptomi bolesti nestanu, faza se nastavlja na normalan ESR, a lezije krvnih žila se smanjuju ili uklanjaju.
Kawasakijeva bolest, kao i sve febrilne bolesti, počinje akutno s naglim povećanjem tjelesne temperature na 40 ° C. Također je karakteristična jaka podražljivost pacijenata. Pacijenti pate od vrućice, često pate od bolova u trbuhu i malih zglobova. Ako ne poduzmete nikakve mjere, groznica traje od 1 do 2 tjedna, ali ponekad i do 36 dana.
liječenje
Obično se sastoji od dvije faze. U prvom stupnju, koristi se aspirin ili se imunoglobulin daje intravenozno. Ovi lijekovi su neophodni za sprečavanje nastanka aneurizme u koronarnim arterijama. Najbolji učinak liječenja postiže se ako ga započnete u prvih 10 dana od početka akutnog stadija bolesti.
Poznato je da se nakon ove terapije većina djece izliječi od Kawasaki sindroma. Međutim, nedavna su istraživanja pokazala da se kod tih bolesnika s vremenom mogu pojaviti abnormalnosti koronarnih arterija. Zato ljudi koji su pretrpjeli ovu strašnu bolest moraju biti pregledani najmanje jednom svakih 5 godina pomoću ehokardiografa i promatrani od strane kardiologa.
U drugoj fazi organizirano je liječenje aneurizme koja se pojavila u koronarnoj arteriji. Ako se identificiraju, propisuje se dodatni tijek aspirina, također je potrebno periodično pregledavati (ehokardiografija i moguće koronarna angiografija). U slučaju kada je arterijska aneurizma velika, moguće je imenovanje dodatnog antikoagulanta (klopidogrel ili varfarin).
Ako se razvije stenoza koronarne arterije, propisana je kateterizacija, rotacijska ablacija i operacija arterijskog bypassa.
Utjecaj na srce
Kawasaki je bolest koja uzrokuje zatajenje srca u djece, iako ne u svim slučajevima. Srce je uključeno u patološki proces u prvih nekoliko dana bolesti ili nakon krize. Akutni oblik bolesti karakterizira razvoj upalnog procesa u srčanom mišiću (miokard). Međutim, u većini slučajeva nema ozbiljnih posljedica nakon toga, ali ponekad to može biti poticaj za razvoj kongestivnog zatajenja srca. Srčani mišić slabi i ne može normalno funkcionirati. To je uzrok nakupljanja tekućine u tkivima i nastanak edema.
Kawasakijeva bolest kod odraslih
Podsjećaju li se bolesti tijekom vremena? Poznato je da se mnogi ljudi koji su bili podvrgnuti rijetkim bolestima oporavljaju, a nema ni traga bolesti. U slučaju Kawasakijevog sindroma, svaka peta osoba pati od ozbiljnih posljedica od srca i krvnih žila koje hrane srčani mišić. Istodobno, zidovi krvnih žila gube svoju elastičnost i elastičnost, a promatraju se i aneurizme (oticanje nekih dijelova). To dovodi do ranog početka ateroskleroze ili kalcifikacije. Ponekad sve to dovodi do stvaranja krvnih ugrušaka, dolazi do kvara srčanog mišića i na kraju dolazi do infarkta miokarda.
Obično se s vremenom aneurizme koje se razvijaju s bolešću smanjuju. Utvrđeno je da što je niža dob osobe u vrijeme nastanka tumora, veća je vjerojatnost da će s vremenom potpuno nestati. Aneurizme koje traju kod odraslih mogu uzrokovati stenozu, blokadu, trombozu, što može dovesti do srčanog udara. Stoga su ispitivanja takvih bolesnika vrlo važna kako bi se dodatno isključila vjerojatnost nepovoljnih simptoma.