Klackinovi tumori: klasifikacija, liječenje, prognoza

Među bolesnicima oboljelim od kolangiokarcina češći su ljudi u dobi od 50 do 70 godina. Broj muškaraca s takvim rakom je veći. To je zbog činjenice da su skloni takvoj bolesti kao sklerozirajući kolangitis. Smatra se okidačem za razvoj maligne neoplazme u žučnim kanalima.

Negativan utjecaj okoliša, razorni učinci karcinogena paralelno s poboljšanjem dijagnostičkih mjera dovodi do identifikacije takve patologije kao Klatkinovih tumora kod mladih ljudi od 45. godine starosti.

Uzroci patologije

Točni uzroci razvoja raka žučnih putova nisu utvrđeni.

Međutim, treba napomenuti nekoliko čimbenika:

• Prisutnost kamenja u žučnim kanalima.
• Upala žučnih putova u kroničnom obliku (kolecistitis, kolangitis).
• Kongenitalna anomalija strukture bilijarnog sustava.
• Poraz tijela od parazita (opisthorchiasis).
• Patološki procesi u crijevima (Crohnova bolest, ulcerozni kolitis).
• Nepovoljna nasljednost, koja se može pratiti u Lynchovom sindromu. Kada se promatra rak debelog crijeva i žučnog mjehura zbog mutacija na genetskoj razini.
• Visoka stopa infekcije parazitima koji žive u žučnom mjehuru i njegovim kanalima, istraživači su povezani s visokom stopom incidencije na Dalekom istoku, u Japanu i azijskim zemljama.
• Negativan utjecaj toksina, naime, kontrast torostaste, koji se koristi u radiografiji.
• Iritacija mehaničke prirode epitela kamenja žučnih kanala. Kronična upala izaziva oštećenje stanica, što je posebno izraženo kod stvrdnjavanja i displazije tkiva.

Medicina nije odredila točno koje stanice služe kao osnova za razvoj Klatkinovog tumora. Prema nekim istraživačima, bolest se ne razvija iz epitela kanala, nego iz matičnih stanica jetre.

Velika većina kolangiokarcinoma ima strukturu žlijezda. Mnogo rjeđe liječnici određuju skvamozne i nediferencirane vrste raka.

Maligni tumor postupno se povećava. Lokalizirani proces u žučnim kanalima. Novi rast ometa odljev žuči, što uzrokuje pojavu bolesti.

Klasifikacija bolesti

Osnova za klasifikaciju kolangiokarcinoma je:

• vrstu raka;
• vrste diferencijacije;
• lokalizacija tumora;
• priroda patoloških procesa u jetri;
• prevalencija metastaza.

Vrste Klackin tumora

Što je Klatskinov tip tumora?

Ovisno o lokalizaciji patološkog procesa, razlikuju se sljedeći oblici raka:

• Intrahepatički tip. Ovaj oblik bolesti je četvrtina ukupnog broja kolangiokarcinoma. Počinje se razvijati u žučnim kanalima, koji se nalaze u jetri.
• Ekstrahepatični tip. Ona se pak dijeli na proksimalni i distalni oblik. U prvom slučaju, zahvaćeni su kanali u blizini zajedničkog žučnog kanala. U drugom slučaju, patološki proces je lokaliziran u dijelovima kanala koji prolaze kroz gušteraču.

Najčešći proksimalni tip ekstrahepatičnog tumora je Klakkin. U iznimno rijetkim slučajevima, patološki se proces razvija paralelno u nekoliko kanala. U ovom slučaju, uobičajeno je govoriti o multifokalnoj malignoj neoplazmi.

lokalizacija

Klatskin tumor se u pravilu naziva onkološkim procesom koji je lokaliziran u središtu bilijarnog sustava.

Po prirodi razvoja maligne neoplazme dijeli se na sljedeće vrste:

• Vnutriprotochny.
• Infiltrirali.
• Masivni. U ovom slučaju, tumor se proteže u lumen kanala i ograničen je čvor ili polip. Kancerozni rast može difundirati u tkivo.

Faze kolangiokarcinoma

Stadiji bolesti određuju se prema TNM sustavu:

• Prva faza. Maligna neoplazma nalazi se unutar mukoznog i mišićnog sloja.
• Druga faza Proces se proteže do vanjskog sloja kanala.
• Treća faza. Metastaze se mogu proširiti na jetru na udaljenosti ne većoj od 2 cm.
• Četvrta faza. Tumor je lokaliziran duboko u parenhimu jetre. Također je moguće proširiti proces na želudac, gušteraču i crijeva.

Metastaze se u pravilu šire u limfne žile. Prije svega, limfni čvorovi, vrata jetre, a zatim tkiva susjedna gušterači su uključeni u patološki proces. U svom naprednom obliku, metastaze se otkrivaju u celiakijskom, mezenterijskom i limfatičkom prolazu.

Simptomi bolesti

U početnim stadijima razvoja Klatskinovog tumora nema nikakvih manifestacija. Osoba se ne žali na bol, jer žuč slobodno prolazi kroz kanale.

Kako bolest napreduje, lumen žučnog kanala se sužava. Zatvara ga tumor koji sprječava kretanje žuči.

Glavni znakovi lezija žučnog sustava su:

• žutica;
• dispeptički poremećaji;
• zelenkasta koža;
• bolan svrab, izazivajući snažno grebanje.

S patologijom kao što je Klatskinov tumor, opstruktivna žutica i svrbež uzrokovan obrnutim procesom apsorpcije stajaćih žučnih tvari u krvotok. Tako su deponirani u koži.

Budući da je ulazak žuči u crijevo nemoguć, izmet postaje bezbojan. Urin koji sadrži žučne kiseline i veliku količinu bilirubina postaje tamna.

Za razliku od blokiranja žučnog mjehura kamenjem, širenje tumora ne izaziva kolike. Progresija žutice nastaje bez boli. Mogu ih poremetiti samo prolazni procesi razvoja raka. Ali takva pojava je rijetka.

U kasnijim fazama kolangiokarcinoma jetre i ekstrahepatičnih kanala, osjećaj težine u desnom hipohondriju i bolovi postaju vodeći znakovi bolesti. Pokreću ih povećanje količine žuči i njezina stagnacija.

Bolesnici se žale na poremećenu probavu.

Moguće manifestacije kao što su:

• povraćanje;
• uzrujan želudac;
• mučnina;
• smanjenje ili nedostatak apetita.

Nedostatak žuči izaziva kršenje razgradnje i apsorpcije masti. To objašnjava značajno smanjenje težine pacijenta.

U kasnom stadiju bolesti izražena akutna astenija, opća iscrpljenost. Na pozadini trovanja tijela može se pojaviti grozničavo stanje.

Maligna neoplazma širi se na dubinu tkiva, stoga ne može biti opipljiva.

Dijagnostičke metode

Klackinov tumor, čija je klasifikacija predstavljena u ovom članku, zahtijeva provedbu velikog broja instrumentalnih i laboratorijskih studija.

Potpuna krvna slika otkriva povećanu stopu komponenti kao što je bilirubin, alkalna fosfataza. pokazatelj AST, ALT i albumin ostaje unutar normalnog raspona.

Općenito, dolazi do povećanja krvne slike leukocita, što ukazuje na prisutnost upalnog procesa. U uznapredovalim stadijima raka zabilježena je anemija.

Treba napomenuti da podaci dobiveni laboratorijskim ispitivanjima ne mogu točno dijagnosticirati prisutnost bolesti.

Za bolesnike sa sumnjom na razvoj ove patologije utvrđuju se posebni markeri u krvi. Na primjer, CA 19-9 raste s rakom u gušterači, ali njegovo značajno povećanje u bolesnika s već dijagnosticiranom upalom žučnog sustava vrlo je vjerojatno u korist raka.

Instrumentalne studije

Otkrivanje bolesti moguće je putem instrumentalnih studija.

Koriste se sljedeće metode:

• ultrazvučni pregled;
• CT;
• pozitronska emisijska tomografija.

Svi ovi dijagnostički postupci mogu pomoći u otkrivanju raka debljine manje od 1 cm.

Radiografija žučnih vodova s ​​kontrastom omogućuje vam da utvrdite razinu preklapanja prolaza, kao i da procijenite stanje otvora za izlaz u crijevima. za histološki pregled biopsija.

MRI ima visok stupanj informiranosti u dijagnosticiranju. Ova dijagnostička metoda omogućuje određivanje veličine tumora.

Metode liječenja

Kako je zaustavljen Klatskinov tumor? Liječenje žučnih putova povezano je s određenim poteškoćama, što se može objasniti lokalizacijom patološkog procesa. Tumoru je teško pristupiti tijekom operacije.

Još jedan negativan čimbenik je teškoća u dijagnosticiranju bolesti u ranoj fazi. Zbog toga se više tumora prekasno liječi.

Glavna metoda liječenja je operacija. Ako maligna neoplazma nije jako velika, indicirana je holedohtomija. U ovom postupku, žučni kanal se secira uzdužno, a zatim se izluči sam tumor. Koristi se i stentiranje žučnih putova. Ova metoda olakšava prolaz žuči.

Najveća kirurška intervencija je operacija Whipple. Koristi se u bolesnika s vrlo velikim tumorima. Operacija uključuje uklanjanje fragmenta jetre pogođenog malignim procesom, dijela želuca, gušterače, dvanaesnika, žučnog mjehura i njegovih kanala, kao i limfnih čvorova zahvaćenog područja.

Takva radikalna intervencija provodi se u oko 15% slučajeva. Nije primjenjivo kada se zanemari patološki proces i loše fizičko stanje starijih bolesnika.

Stopa smrtnosti u poslijeoperacijskom razdoblju je 40%, što je uzrokovano ozljedom uzrokovanom tijekom intervencije i velikom količinom tkiva koje treba ukloniti.

Najekstremniji način liječenja je transplantacija jetre. No, vrlo rijetko pribegavaju ovoj metodi liječenja, jer je odabir organa za transplantaciju teško. Ova kirurška metoda se ne primjenjuje čak ni uz opsežnu prevalenciju patološkog procesa.

Liječnici također pribjegavaju palijativnoj skrbi. Oni impliciraju nametanje žučnih anastomoza i stentiranje kanala. Ove metode nisu u stanju zaustaviti tumor, ali mogu značajno poboljšati pacijentovo zdravlje i eliminirati takve manifestacije kao što su žutica i svrbež.

Može se reći, uzimajući u obzir položaj takve patološke neoplazme kao Klatkinov tumor, operacija bilo koje vrste nije radikalna intervencija, već palijativna kategorija. Njihov je cilj smanjiti negativne učinke raka. Također važnu ulogu igra visoka stopa zanemarenih oblika patološkog procesa.

Operacija se može kombinirati s kemoterapijom i zračenjem. Ovi terapeutski postupci olakšavaju prolaz žuči kroz kanale. Treba napomenuti da takvo kombinirano liječenje ne može pružiti visoke rezultate.

U slučaju konzervativnog liječenja koriste se lijekovi kao što su "5-fluorouracil", "gemcitabin" i preparati platine.

komplikacije

Tumor Klatskina, čija je prognoza razočaravajuća, može uzrokovati mnoge komplikacije.

Među njima su:

• zatajenje jetre;
• krvarenja;
• sekundarni upalni proces;
• apsces tkiva jetre;
• sepsa.

Kod maligne neoplazme velike veličine, kao i prisutnosti metastaza u jetri, dolazi do kompresije portalna vena. To uzrokuje povećanje slezene, težinu u lijevom hipohondru i nakupljanje tekućine u trbuhu (ascites).

pogled

Kakva je prognoza za oporavak od patologije kao što je Klatkinov tumor? Prosječni očekivani životni vijek pacijenta nakon operacije je 2 godine. Ako kirurški zahvat nije obavljen, onda, u pravilu, osoba živi ne više od 7 mjeseci.

Valja napomenuti da je kolangiokarcinom svojstven brzoj progresiji. Bolest je teško dijagnosticirati u početnim fazama razvoja. Liječenje zanemarenog oblika patologije ima nepovoljnu prognozu. Liječnici ne daju nadu ni za neko produljenje života.