Pemfigus (bolest): simptomi, liječenje
Pravi pemfigus je bolest kronične prirode. Ima autoimunu prirodu. Ta se bolest manifestira pojavom mjehurića (blistera) različitih oblika i veličina na klinički zdravoj koži i sluznicama. To može uzrokovati ozbiljne posljedice za pacijenta. Zbog toga se mnogi brinu o problemima bolesti pemfigusa, kako se prenose i liječe, koliko je to opasno za osobu.
Bolesti pemfigusa (simptomi, uzroci, liječenje)
Pravi pemfigus (akantolitik) je bulozna dermatoza. Najčešće se javlja u osoba u dobi od 40-60 godina, iako se ponekad spominje u različitim godinama. Pemfigus karakterizira generalizacija lezija, kao i stalno progresivni tijek, koji se često završava smrću pacijenta. Stalno rastuća ozbiljnost pemfigusa ponekad se prekida remisijama različitog stupnja i trajanja.
Informacije o ovoj kožnoj bolesti dovoljno su zabrinute zbog njezine pojave. Vjeruje se da se ne prenosi zrakom ili kontaktom.
Pemfigus je bolest, čiji je glavni uzrok kršenje autoimunih procesa. Do danas, njegova etiologija ostaje nepoznata. Kao rezultat ovog neuspjeha, imunološki sustav prepoznaje "prirodne" stanice tijela kao antitijela. Što to znači? Drugim riječima, glavnu ulogu u patogenezi ove bolesti imaju autoimuni procesi, koji su izravno povezani s pojavom antitijela na izvanstaničnu supstancu epitela i nastankom imunog kompleksa antigen-antitijelo. Kao rezultat toga, komunikacija između stanica je slomljena, uzrokujući pojavu vodenih mjehurića.
Razlozi za ovaj fenomen liječnici ne mogu uspostaviti do sada, ali je sigurno reći da je kršenje strukture stanica epidermisa nastaje kao posljedica izloženosti određenim vanjskim čimbenicima. To uključuje:
učinci retrovirusa;
agresivni uvjeti okoliša.
Tko može imati pemfigus? Povijest roditelja daje odgovor na ovo pitanje. Ova bolest ima specifičnu osobinu: ljudi s genetskom (nasljednom) predispozicijom češće je razvijaju. Pemfigus - bolest, čiji su uzroci identificirani kroz pregled i razne testove. Štoviše, nakon tretmana, ona se može, pod povoljnim uvjetima, ponovno pojaviti. Zbog toga je važna ispravno dokumentirana povijest dermatovenerologije. Pemfigus može biti različitih vrsta, od kojih svaka ima određene značajke.
Vrste pemfigusa
Kod ove bolesti često se promatra transformacija jednog oblika u drugi.
Postoji nekoliko vrsta pemfigusa:
Vulgaris , koji je najčešći. Glavni simptomi su mjehurići na sluznici zubnog mesa, obraza, nepca. Brzo se rasprsnu, a umjesto njih nastaju bolne crvene erozijske forme, koje su omeđene ostacima blistera. Ponekad su te rane prekrivene bjelkastim cvatom. Tijekom vremena na koži prsa i leđa pojavljuju se mjehurići bolesne osobe. Međutim, mogu biti različitih veličina. Mjehurići sadrže bistru seroznu tekućinu. Nekoliko dana kasnije presuše i prekriju se kora. U nekim slučajevima, mjehurići se puknu i na njihovom mjestu se pojavi crvena erozija. U liječenju ove bolesti važna je povijest. Vulgarni pemfigus često se pojavljuje kod onih čiji su roditelji pretrpjeli ovu bolest. Prilikom uspostavljanja nasljednog odnosa, liječniku će biti lakše propisati najučinkovitiju vrstu terapije.
Erimatoza , u kojoj se na koži pojavljuju prvi mjehurići. Oni se formiraju na licu, prsima, vratu, vlasištu. Na početku bolesti, oni su seborični u prirodi. Mjehurići imaju jasne granice, a njihova je površina prekrivena žuto-smeđim korama. Kada se razdvoje, erodirana površina kože se otvara. Erimatoza pemfigus je bolest koju stručnjaci razlikuju s seboreičnim dermatitisom ili eritematozom lupusa.
U obliku lišća, što se manifestira eritemom-squamatose erupcije. Kad se na prethodno zahvaćenim područjima kože pojave tanki zidovi. Nakon otvaranja, izložena je crvena erodirana površina. Kada se osuši, formiraju se lamelarne kore. S ovim oblikom, mjehurići se mogu ponovno pojaviti izravno na njima. Zbog toga se na koži oblikuje debela slojevita kora. Postoji stalno razdvajanje eksudata.
Vegetativno , koje karakterizira tromost. Kada mjehurići često utječu na kožu oko rupa u tijelu iu području nabora kože. Nakon otvaranja ostaju erozije sa smrdljivim mirisom. Na njima se pojavljuju vegetacije (patološki rast tkiva), koje su prekrivene sero-gnojnim cvjetanjem.
Kliničke manifestacije
Pemfigus - bolest čiji simptomi, bez obzira na vrstu, imaju određenu sličnost. Ova kožna bolest karakterizira valoviti tijek. U nedostatku adekvatne terapije, postoji povreda općeg zdravlja bolesnika.
Zajednički za sve vrste simptoma pemfigusa:
slabost;
groznica;
usporavanje epitelizacije erozije;
povećanje kaheksije;
gubitak apetita.
Postoje određene razlike u simptomima različitih vrsta ove bolesti:
U vulgarnom obliku mjehurići su različite veličine. Omotač mjehurića je tanak i trom. Najčešće, bolesna osoba, nakon što je otkrila ove mjehuriće u ustima, šalje se stomatologu na liječenje, iako se dermatolog mora baviti ovom bolešću. Pacijent se žali na bol tijekom jela i pri razgovoru, loš zadah. To razdoblje traje 3-12 mjeseci i, u nedostatku odgovarajućeg liječenja, postaje rašireno. Dalje, upalni proces ide na kožu. Zanemarena bolest dovodi do pogoršanja stanja pacijenta, razvija intoksikaciju. Sekundarna infekcija pridružuje se pemfigusu. U nedostatku pravilnog liječenja, pacijent se suočava sa smrtnim ishodom.
Kada su mjehurići erimatoznog oblika mali. Njihova guma je mlohava i mlohava. Vrlo često se spontano puknu. Ovaj je oblik teško dijagnosticirati.
Kada oblik lista utječe na svu kožu, a ponekad i sluznice postaju upaljene. Ona se od ostalih vrsta razlikuje u tome što u isto vrijeme može iskusiti plikove, eroziju i kore, koje se, spajajući jedna s drugom, formiraju na velikoj površini rane. Kada se list oblik često javlja sepsa, što dovodi do smrti pacijenta.
Kada se vegetativni oblik oko formacija u eroziji pojave pustule, dakle, ona se diferencira s kroničnom piodermom. U svojim kliničkim manifestacijama ovaj pemfigus sličan je vulgarnom.
dijagnostika
U početnoj fazi ove bolesti, samo iskusni stručnjak može utvrditi da je to pemfigus. Povijest slučaja u ovom slučaju može pokriti vrlo dugo razdoblje, budući da njegov tijek može biti prilično dug. U početnim stadijima, kliničke manifestacije pemfigusa su neinformativne, pa liječnik provodi temeljito ispitivanje pacijenta.
Za potvrdu dijagnoze provode se laboratorijski testovi:
Citološki , tijekom kojih se akontolitičke stanice nalaze u otiscima razmaza.
Histološki . Uz njegovu pomoć, detektira se intraepidermalno mjesto mjehurića.
Principi terapije
Bolest pemfigusa, čije liječenje često spašava život pacijenta, zahtijeva izvanredne mjere. Terapija bi trebala biti sveobuhvatna. Uključuje:
Liječenje kortikosteroidima u visokim dozama. Najčešće se koriste lijekovi kao što su prednizolon, metipred, polkortolon, deksametazon. Povećanje doze je neophodno jer normalan režim ovih lijekova ne donosi željeni rezultat. Nakon zaustavljanja akutnih manifestacija pemfigusa, doza hormonskih lijekova postupno se smanjuje na minimum.
Prihvaćanje citostatika, kao što su "Metotreksat", "Ciklofosfamid", "Azatioprin".
Hipoalergijska dijeta, u kojoj je iz prehrane u potpunosti isključena gruba hrana, slana hrana, konzervirana hrana, jednostavni ugljikohidrati. U slučaju mjehurića u usnoj šupljini, pacijent mora napustiti čvrstu hranu i konzumirati sluznu kašu, krumpir sura-pire. Prehranu treba obogatiti proteinskim proizvodima koji ubrzavaju regeneraciju i epitelizaciju otvorene erozije.
Topikalno liječenje neagresivnim antiseptičkim otopinama i anilinskim bojama, kortikosteroidne masti. Anestetici (xylocain, lidokain) koriste se za navodnjavanje čireva. Pacijentu se propisuje kupka s otopinom kalijevog permanganata. Ljekovita otopina "Curiosin" koristi se za stimulaciju epitelizacije.
U liječenju pemfigusa koriste se i metode ekstrakorporalne hemokorrekcije, koje uključuju membranu plazme i krioferezu, hemosorpciju.
pogled
Prognoza ove bolesti je uvijek nepovoljna, jer se u slučaju neadekvatnog liječenja smrt bolesnika od pridruživanja komplikacija i sekundarne infekcije događa vrlo brzo.
Kada pemfigus zahtijeva upotrebu snažnih hormonskih lijekova, koji u visokim dozama mogu dovesti do različitih nuspojava, što također negativno utječe na zdravlje pacijenta. Odbijanje liječenja kortikosteroidima dovodi do ponovnog pojavljivanja ove kožne bolesti. Takav "začarani krug" i uzrokuje nepovoljne prognoze stručnjaka.
Klinički nadzor i prevencija
Osobe kojima je dijagnosticiran pemfigus treba redovito provjeravati s dermatologom. Sve informacije o tijeku bolesti i načinima njenog liječenja odražavaju se u medicinskoj povijesti pacijenta.
Pemfigus pacijenta se preporučuje radnu aktivnost s štedljivim načinom rada. Također je potrebno s oprezom pri fizičkim naporima, kako bi se izbjegla izloženost površine kože sunčevoj svjetlosti. Potrebno je često mijenjati donje rublje i posteljinu.
Dječja mjehurica
Mnogi ljudi misle da je pemfigus bolest kod djece s oslabljenim imunološkim sustavom. Zapravo, ova bolest kod novorođenčadi je vrlo zarazna infekcija kože. Njegov glavni simptom je stvaranje pustula, koje se brzo širi tijelom i licem.
Pedijatrijska bolest pemfigusa, za razliku od istinite, ima bakterijsku prirodu. Ona se zove Staphylococcus aureus. Na tijek bolesti uvelike utječe reaktivnost kože novorođenčadi, koja je pogoršana ranom ranom i ranom ozljedom. Ona također može biti potaknuta abnormalnim načinom života trudne žene.
Pojavom patogena i kršenjem higijenskih normi na koži djeteta, pojavljuju se vodenasti mjehurići koji se dijagnosticiraju kao bebina pemfigus. Osnova ove bolesti je prisutnost okolnih žarišta kronične infekcije u novorođenčadi. U nekim slučajevima javlja se autoinfekcija pemfigusa, osobito s razvojem gnojnih bolesti pupka.
Tijek bolesti
Mjehurić kod beba javlja se u prvim tjednima života. U isto vrijeme, na koži djeteta pojavljuju se tanki mjehurići tankih stijenki, u kojima se nalaze serozni sadržaji. Nakon samo nekoliko sati, patološki proces se generalizira, a mjehurići se povećavaju i pucaju. Na njihovom mjestu nastaju bolne erozije, okružene ostacima epidermisa duž rubova. Te su rane prekrivene gnojnim koricama.
U slučaju kasnog liječenja opažaju se intoksikacija tijela, vrućica i gubitak apetita. U zapuštenom stanju pemfigus izaziva razvoj upala unutarnjih organa: otitis, upalu pluća i flegmon. S oslabljenim imunitetom kod novorođenčadi može doći do septičkog oblika bolesti, što često dovodi do smrti.
Pedijatrijska terapija pemfigusa
Dijagnosticirajte dječje bubbly nakon vizualne kontrole. Razlikuje se od sifilicije, koja je kongenitalna i kod koje je upala kože lokalizirana na dlanovima. Osnova liječenja ove bolesti je antibiotska terapija, koja može značajno smanjiti postotak smrtnih slučajeva. Najčešće se koristi anti-stafilokokni gama-globulin. Lokalno propisana uporaba anilinske boje i neagresivni antiseptici. Liječnik propisuje podršku detoksikacijska terapija transfuzije plazme.
Pravodobnim i adekvatnim liječenjem dječje bubbularne bolesti daje se povoljna prognoza. Kao preventivna mjera potrebna je česta promjena donjeg rublja i posteljine, uklanjanje iz novorođenčadi s pustularnom upalom kože, pravovremeno liječenje takvih osipa na epidermi trudnice.