Nanizma hipofize: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

Nanoizam hipofize je bolest koja se razvija zbog nedostatka hormona rasta. Kao rezultat toga, rast organa i tkiva kasni kod osobe, metabolizam je poremećen. Osim toga, ukupni tjelesni razvoj tijela kasni.

Mnogi ljudi se pitaju kakva je to bolest - nenastanje hipofize.

Uzroci patologije

Za mnoge ljude uzrok ove patologije nije uvijek utvrđen. Sljedeći čimbenici obično izazivaju hipofizu:

• Često je ova bolest uzrokovana prethodnom infekcijom koja pogađa kompleks hipofize. Šteta može biti otrovna ili upalna, što rezultira neuspjehom izlučivanja određenih hormona.
• Bolest se može razviti zbog adenoma hipofize ili glioma. Temelj za pojavu bolesti su uzroci koji su doveli do nastanka ovih tumora.
• Bolest se može promatrati u prisutnosti generičke traume glave, kao i zbog granulomatoznih procesa u mozgu. Što je patogeneza nanizma hipofize?
• Bolest može biti nasljedna.
• Patogeneza bolesti nastaje zbog nedostatka hormona rasta, što dovodi do sporijeg razvoja kostura.
• Patologija nastaje zbog narušene tropske funkcije hipofize.
• U ovom slučaju, nije isključena varijanta patogeneze, kada hormon rasta ima izolirani nedostatak.
• Događa se da postoji apsolutni nedostatak hormona rasta, koji je povezan s povredom njegovog izlučivanja.
• Bolest može biti uzrokovana nedostatkom zglobova u izlučivanju gonadotropnih, tiroidno stimulativnih i adrenokortikotropnih hormona.

Nanoizam hipofize obično se javlja u embrionalnom razdoblju, što dovodi do odgođenog rasta kostura i unutarnjih organa.

Simptomi patologije u odraslih i djece

Odmah nakon rođenja bolesna djeca imaju normalan pokazatelj visine i težine. Potpuno se razlikuju od svojih vršnjaka. Kašnjenje rasta kod bolesne djece događa se nešto kasnije, ali još uvijek u ranoj dobi. Primjerice, u djece s hipofiznom ganozom, u dobi od dvije do pet godina, prvi simptomi fizičkih kašnjenja bit će vidljivi.

Da bi se stvorila cjelovita slika, treba se voditi kriterijima za prosječan rast u različitim razdobljima djetinjstva. Prije svega, potrebno je uzeti u obzir obiteljska, individualna i rasna obilježja stope rasta, a uz to i bolesti koje mogu dovesti do njezine odgode.

U slučaju da rast bebe zaostaje za prosječnim pokazateljima za 25%, možemo zaključiti da postoji dwarfizam. Među muškarcima, patuljasti rast smatra se tjelesnom visinom manjom od sto trideset centimetara, a za žene manje od sto dvadeset centimetara. Koža djece koja pate od hipofiznog nanizma, obično je vrlo mršava, ali istodobno natječajna. Tako je već u izgledu moguće odrediti ovu bolest.

Kod odraslih, koji su bolesni od ove rijetke bolesti, zbog dječje strukture grkljana, može se uočiti visoki ton glasa, kao što je slučaj s djetetom. Rast kose kod odraslih muškaraca i žena bit će vrlo oskudan. Dlaka na glavi je suviše tanka i rijetka. Razvitak masnog sloja je također izrazito slab, au slučaju bolesti diencefaličnih centara odgovornih za apetit, moguća je pretilost.

Razvoj genitalnih organa u ovoj patologiji

Često se kod osoba s hipofizom (ICD-10 kod - E23.0) genitalije odlikuju slabim razvojem. Može doći do atrofije jajnika. Kod muškaraca je skrotum s penisom velik kao i kod djece. Žena je obično nerazvijene stidne usne i jajnici. Menstruacija je obično potpuno odsutna. Nije isključen razvoj oligohyporeni. Mliječne žlijezde također nisu dovoljno izražene. Dakle, u prisutnosti ove bolesti, žene i muškarci su često sterilni. No postoje iznimke u kojima pacijenti još uvijek imaju potomstvo.

Mentalni razvoj

Mentalni je razvoj normalan kod osoba s hipofiznim patuljastim stanjem. Zbog malog rasta i stalne brige o rodbini psihe, patuljci imaju infantilne znakove, vrlo su hiroviti, i štoviše, često su skloni biti uvrijeđeni, poput djece. Pojava neurotičnih stanja i depresije nije isključena. Elektroencefalografski pregled pokazuje nezrelost s prisutnošću prekomjernog napona u djece.

Kako odrediti hipofizni nanizam kod djece i odraslih?

Dijagnoza patologije

Retardacija rasta čak i na pozadini normalnog intelektualnog razvoja ukazuje na prisutnost animizma hipofize. Također u ovom slučaju postoji nedovoljan razvoj genitalija. Kod većine ovih bolesnika postoji nedostatak štitne žlijezde i nadbubrežne kore. Svi ovi znakovi ukazuju na prisutnost patologije. Izravni simptom hipofiznog nanizma je nedostatak hormona rasta u krvi, koji se određuje radioimunološkim i uobičajenim imunološkim testovima.

U pozadini uzimanja uzoraka s hipoglikemijom inzulina ili uvođenjem arginina, obično je nedovoljno povećanje hormona rasta. Ovo ukazuje na nizak rast adenohipofize, što je tipično za animizam hipofize.

Za postavljanje ove dijagnoze koristi se cijeli niz podataka koji izravno podupiru ovu bolest. U dijagnostici su korišteni laboratorijski testovi, u kombinaciji s instrumentalnim studijama. Iz povijesti bolesti važna napomena je primjetno zaostajanje u rastu, počevši od dvije godine života.

Dijagnostika: laboratorijska ispitivanja

Tijekom provedbe laboratorijskih testova za nenastanje hipofize (kod u ICD 23.0) posebna se pozornost posvećuje dijagnostičkim testovima kako bi se otkrio somatotropni hormon u krvi pacijenta. Za to se koriste različiti biološki aktivni elementi zajedno s medicinskim pripravcima. Najčešći je test pomoću inzulina. Inzulin djeluje kao hormon koji proizvodi gušterača. Služi prvenstveno za bolju apsorpciju glukoze iz krvi. Osim toga, ova tvar može stimulirati sintezu hormona rasta, koji se provodi iz hipofize.

Suština takvog uzorka je da u kontekstu intravenskog davanja malih doza inzulina, normalno, koncentracija somatotropina treba porasti. U prisutnosti hipofiznog nanizma, uzorak je negativan, tj. U ovom slučaju razina somatotropina ostaje na prijašnjim vrijednostima. Inzulin se injektira pažljivo i polako kako bi se izbjeglo predoziranje i značajno smanjenje razine šećera u krvi.

Osim toga, kao dio dijagnoze, provodi se test koristeći arginin ili glicin. Supstance poput glicina i arginina su esencijalne aminokiseline koje poboljšavaju metabolički proces na razini živčanog sustava. Obično se koriste na pozadini povećanog mentalnog stresa. Izravno u endokrinologiji koristi se sposobnost ovih aminokiselina da stimulira proizvodnju somatotropnog hormona. Negativni uzorci potvrđuju dijagnozu nanizma hipofize.

U okviru dijagnoze ove bolesti testira se i klonidin. Ova tvar snižava krvni tlak. Osim toga, koristi se u formuliranju uzoraka u procesu identificiranja deficita u oslobađanju somatotropnog hormona.

Rendgenske metode za proučavanje bolesti

X-zrake se koriste za određivanje mogućih uzroka animizma mozga-hipofize. Na običnim radiografijama vidljiva je lubanja s mjestom gdje se nalazi hipofiza. Ovo mjesto se naziva i tursko sedlo. U prisutnosti određenih kršenja strukture tursko sedlo dolazi do povećanja ili, obrnuto, smanjenja njegove veličine, a mogu se pojaviti i razne deformacije uzrokovane ozljedama ili tumorima.

U procesu primjene kompjutorske tomografije zamjetna su nerazvijena područja skeletne osifikacije. Normalno, kost se formira od hrskavice, a potom se postupno ocjedi. Slični procesi počinju s mjestima okoštavanja i završavaju se oko dvadeset pet godina života. U prisustvu prirođene patologije, ove točke ostaju vidljive tijekom cijelog života.

Kako se tretira nanosin u hipofizi (u ICD-10 E23.0.)? Razmotrite ovo pitanje detaljnije.

Liječenje ove patologije

Uspješno liječenje ove patologije u potpunosti ovisi o uzroku bolesti. Podložno ranom prepoznavanju i dijagnosticiranju nanizma hipofize, često je moguće uspješno koristiti supstitucijsko liječenje pomoću somatotropnog hormona koji ima sintetičko ili prirodno podrijetlo. Za njegovu proizvodnju koristi se ekstrakt hipofize svinja.

"Hormon rasta" je dodijeljen dobi od četrnaest godina. To uzima u obzir aktivnost učinka lijeka na povećanje koncentracije somatomedina u krvi, bez kojih je učinak ovog lijeka izuzetno ograničen. U slučaju da nakon nekog vremena dođe do povećanja broja somatomedina, to ukazuje na uspješnost liječenja.

Glavni kriterij za učinkovitost terapije je povećanje rasta pacijenta. U slučaju da je nakon godinu dana korištenja ove droge osoba porasla za dvanaest centimetara, takav tretman smatra se djelotvornim. Oni uzimaju ovaj lijek nekoliko puta tjedno u trajanju od tri mjeseca, a onda se odmaraju. Dugotrajna i nekontrolirana uporaba somatotropnog hormona može uzrokovati stvaranje antitijela na njega. U tom smislu, sve tretmane treba provoditi pod kontrolom endokrinologa.

Također, kao dio liječenja, može se primijeniti lijek pod nazivom Somatoliberin, koji utječe na hipofizu, pružajući stimulirajući učinak na nju. Ovaj alat je sintetička droga. Koristi se kada je razina somatotropina u krvi normalna, ali zbog odsutnosti somatomedina, njezin se rad svodi na nulu.

Osim toga, u procesu liječenja koriste se steroidni hormoni kao što su testosteron i retabolil. Oni ne zamjenjuju u potpunosti učinke koje proizvodi somatotropin, već značajno poboljšavaju proces rasta, razvoj kostura, pomažući razviti potrebne hormone. Takvo liječenje treba provoditi u dobi od pet godina, ali ne kasnije od osamnaest godina.

Prilagodba nedovoljnih funkcija spolnih hormona propisana je nakon što osoba dosegne adolescenciju. To je zbog činjenice da spolni hormoni utječu na razvoj kostura i sekundarne znakove u obliku rasta kose u stidnom području, razvoja mliječnih žlijezda, rasta dlačica na licu, promjena u glasu i slično.

Liječenje hipofiznog nanizma može varirati ovisno o spolu pacijenta.

Liječenje bolesti za mladiće

Kao dio liječenja ove bolesti propisani su mladići:

• Uzimanje horionskog gonadotropina nekoliko puta tjedno tijekom tri mjeseca. Onda je napravljen odmor.
• Liječenje s metiltestosteronom (muški spolni hormoni). Imenovan je zajedno s prethodnim lijekom u slučaju male učinkovitosti.

Liječenje patologije za djevojčice

Kao dio liječenja ove bolesti propisuju se djevojčice:

• Liječenje estrogenima - ženskim spolnim hormonima. Tvari se koriste, u skladu sa spolnim ciklusom, kako bi se spriječile one ili druge komplikacije koje su povezane s kašnjenjem ili, obrnuto, pretjeranim menstrualnim funkcijama.
• Lijek "Sinestrol" propisan u malim dozama u prvoj polovici menstruacije.
• Ljudski horionski gonadotropin iz druge polovice menstrualnog ciklusa.

Postoji li invaliditet u pituitarnoj ganozi?

Prognoza ove bolesti i invalidnosti

Prognoza ove patologije uglavnom je posljedica njezinih uzroka. U prisustvu genetskih defekata i prijenosa bolesti nasljeđivanjem, rana terapija inhibira napredovanje ove patologije. Pacijenti s kongenitalnim oboljenjima koji su na vrijeme započeli liječenje mogu povećati svoju visinu i moći raditi.

Nanoizam hipofize, koji je uzrokovan tumorom mozga i hipofize, teže je liječiti zbog složenosti kirurškog pristupa području lokalizacije takvih formacija. Često se događa da ova kategorija pacijenata prima različite skupine invaliditeta, zbog činjenice da mali rast ograničava fizičke sposobnosti, ograničavajući raspon sfera zapošljavanja.

Poznati ljudi s hipofiznom anksioznošću:

• Ova patologija bila je u engleskom glumcu Davidu Rappaportu. Njegova je visina bila 119 cm.
• Pauline Masters - ona je poznata kao najmanja odrasla žena u ljudskoj povijesti, prema Guinnessovoj knjizi rekorda. Njena visina je samo 58 centimetara. Dama se može smatrati pravim inčem.
• Američki glumac Peter Dinklage. Visok je 135 cm.