Takayasuova bolest: dijagnoza, simptomi, liječenje, prognoza

Do sada nije utvrđen točan razlog zbog kojeg autoimuni proces izaziva upale i oštećenja cirkulacije krvi izravno u aorti i njezinim glavnim granama. Pojava Takayasuove bolesti određena je stupnjem zaraze velikih krvnih žila. Također tipični simptomi su buka preko aorte i razlika u pokazateljima tlaka na rukama. Na radijalnoj arteriji puls obično nije otkriven, pa se patologija odavno zove bolest odsutnosti pulsa. U svrhu liječenja koriste se kortikosteroidni agensi, ekstrakorporalno pročišćavanje krvi i kirurgija.

Kako je bolest identificirana?

Slične bolesti s nespecifičnim aortoarteritisom opisane su prije više od 250 godina. Liječnici su provodili istraživanja tkiva aorte kod pacijenata koji su patili od nedostatka pulsa u rukama. Istodobno je definirano širenje aortalnog luka i sužavanje njezinih udaljenih odjela. Unutarnji slojevi sadržavali su nakupine kalcija. Kirurg Savori iz Londona promatrao je mladu ženu koja pet godina nije imala puls u krvnim žilama, kranijalnim i vratnim arterijama. Postupno je padala u nesvijest i pacijent je umro. Obdukcija utječe na brtvljenje zidova krvnih žila koji se protežu od aortnih lukova, postaju slični kabelu. Nije bilo aneurizmatskih arterijskih ekstenzija. Detaljno proučavanje bolesti proveo je optičar Takayasu iz Japana, koji je pronašao dvije anastomoze između venula i arteriola oko živčanog diska u oku u ženskom fundusu. U ovom slučaju, pacijent se okrenuo specijalistima, žaleći se na oštru slabost, tijekom pregleda otkrio je odsutnost pulsacije na krvnim žilama.

Koja je lokalizacija Takayasuove bolesti?

Mehanizam nastanka nespecifičnog aortoarteritisa

Kao i većina bolesti koje prate autoimunu reakciju tijela na vlastita tkiva, u većini slučajeva nije moguće utvrditi točan uzrok i, zapravo, izazovni faktor Takayasuove bolesti. Postoje samo podaci o mogućem utjecaju sljedećih razloga: pacijent ima specifičan skup gena (oni se također razlikuju prema geografskoj regiji); preneseni tonzilitis ili tuberkuloza; sklonost osobe alergijskoj reakciji.

Proces upale u zidovima aorte javlja se nakon taloženja imunoloških kompleksa, uočava se povećanje razine limfocita i imunoglobulina u krvi. Bolest je karakterizirana stagingom: u srednjem sloju najprije se nakupljaju velike multinuklearne stanice i nezreli limfociti. Nakon toga upalni fokus raste kroz vezivno tkivo, elastična vlakna mišića su uništena, srednja i unutarnja membrana postaju deblje, a krvni ugrušci fiksirani na zidovima. U završnoj fazi, dolazi do izraženog povećanja gustoće zidova aorte i arterija i stvrdnjavanja, njihov lumen je sužen u svakom trenutku, niska sposobnost rastezanja.

Istodobno, prva faza se odvija bez simptoma, nevidljiva je i za liječnika i za pacijenta, a znakovi se javljaju u vrijeme kada se dijagnosticira nepovratna vaskularna konstrikcija i nedovoljna zasićenost tkiva krvlju. Razvoj treće faze odvija se čak i kod liječenja kortikosteroidima.

Mnogi ljudi su zainteresirani za postizanje stabilne remisije u Takayasu-ovoj bolesti?

Simptomi sindroma

Za akutno razdoblje nespecifičnog aortoarteritisa karakteristični su simptomi intenzivnog procesa upale. To uključuje: iznenadnu slabost, visoku temperaturu, znojenje noću; opća slabost; mršavost i nedostatak apetita; smanjenje tlaka i pulsa s jedne strane; slabost i bol u ramenu i podlaktici, koji se pogoršavaju fizičkom aktivnošću.

U tom trenutku dijagnoza je vrlo rijetko utvrđena, jer ako se ne usporede puls i pritisak na obje ruke, klinička se slika ne može razlikovati od bilo koje infekcije. Simptomi Takayasuove bolesti pojavljuju se punih sedam godina kasnije. Prvo, otvorene su manifestacije arterijske insuficijencije uzrokovane sužavanjem arterija s obje strane, koje se odvajaju od luka aorte. U ovoj fazi nema simptoma upale, prevladava nedostatak kisika u tkivu. Pogođena ruka (ili dvije) postaje slabija i hladnija, postaje ukočena, puls gotovo odsutan, mišići atrofiraju.

Simptomi kronične faze bolesti

Znakovi kroničnog stadija Takayasuove bolesti su sljedeći: bol u vratu i glavi; smanjena oštrina vida, koja se povećava kada pacijent odbaci glavu; napadi astme; disanje je teško; osjećaj brzog otkucaja srca; visoke razine arterijske hipertenzije; povreda crijevne aktivnosti; povremena klaudikacija; iskašljavanje krvi; bol u sternumu; napadi angine pektoris (zbog arteritisa koronarnih žila). Pacijenti su primijetili konstantnu vrtoglavicu, nedostatak koordinacije pokreta, padanje tijekom hodanja, nesvjesticu, slabljenje pažnje i pamćenja, smanjenje učinkovitosti. U isto vrijeme, vid se može pogoršati sve do unilateralne iznenadne sljepoće. Hipertenzija napreduje s porazom arterija bubrega, eritrociti i proteini se nalaze u mokraći. Bolovi u mišićima i zglobovima, u kombinaciji s neurološkim simptomima, ometaju normalno hodanje, a zbog boli u nogama treba stalno stati. Zato se u kroničnoj fazi bolesnici ne mogu samostalno kretati.

Vrste oštećenja organa kod odraslih i djece

Kombinacija simptoma ovisi o zoni upale aorte i grana koje se protežu od nje. S tim u vezi, mogu se razlikovati sljedeće vrste Takayasuove bolesti: lezija arterija arterija i aorte; poraz abdominalnog i prsnog koša; zahvaćeni su luk i silazni dio (najtipičniji); uz aortu, promjene u krvnim žilama u plućima, začepljenje arterija bubrega i ramena, ilijačni segment.

Ako je samo luk upaljen, zahvaća rameni pojas, mozak i vid. Prsni dio karakteriziraju manifestacije plućne i koronarne insuficijencije, a aortni arteritis peritoneuma popraćen je ishemijom nogu, crijeva i bubrega.

Kojom liječniku bih trebao ići?

Budući da je bolest povezana s defektima u imunološkom odgovoru tijela, a postoji i sistemska vaskularna lezija, ova patologija uključuje reumatologa. U odsustvu takvog specijaliste u medicinskoj ustanovi, možete otići kardiologu koji će odrediti pacijentov plan pregleda, zakazati konzultacije s neuropatologom i okulistom, a ako je potrebno uputiti Vas specijalistu, odnosno reumatologu.

Dijagnostičke metode

Dijagnosticiranje Takayasuove bolesti je teško zbog primarne kronične patologije više od polovice ljudi i nespecifičnosti niza simptoma. Tijekom anamneze i pregleda, terapeut će posebnu pozornost posvetiti kliničkim manifestacijama.

Dijagnostika kao što je nespecifična aortoarteritis je očita ako postoje takvi kriteriji:

• dobi do četrdeset godina;
• odsutan ili oslabljen puls u perifernim arterijama;
• pacijent ima povremenu klaudikaciju;
• razlika indeksa tlaka na simetričnim udovima;
• pojavu buke uslijed auskultacije nad upaljenim žilama.

Prilikom uspostavljanja primarne dijagnoze, liječnik će definitivno propisati laboratorijske pretrage pacijentu (biokemijski test krvi, opći testovi urina i krvi, u nekim situacijama - biopsija upaljenih žila).

Ako postoji bolest, uzimanje uzoraka krvi će odražavati smanjenje razine hemoglobina, nizak porast broja bijelih krvnih stanica, kao i umjereno povećanje ESR-a. Osim toga, imunološke analize pokazat će povećanje sadržaja imunoglobulina i prisutnost HLA antigena. Potrebno je napomenuti da se autoimunska bolest ne može dijagnosticirati samo urinom i krvnim testovima.

Da biste potvrdili dijagnozu, potrebno je izvršiti instrumentalnu dijagnozu, uključujući:

• fonokardiografije;
• ehokardiografijom;
• encephalography;
• ultrazvučni pregled.

Ali magnetska rezonancijska angiografija postaje jedna od najvažnijih instrumentalnih istraživačkih metoda. Njegova visoka osjetljivost omogućuje lako određivanje stenoze vaskularnih područja i otkrivanje suptilnih patoloških i morfoloških promjena na stijenci arterije. Ova je istraživačka metoda iznimno važna i za dijagnozu točke i za procjenu širenja upalnog procesa. Magnetska rezonantna angiografija omogućuje predviđanje života pacijenta i procjenu učinkovitosti liječenja.

Kako izliječiti Takayasuovu bolest?

terapija

Budući da je Takayasuov arteritis genetskog porijekla, ne može se u potpunosti izliječiti. Glavni cilj konzervativnog liječenja je smanjenje upalnog procesa i sprečavanje oštećenja krvnih žila u budućnosti. Osnova terapije lijekovima za Takayasu bolest je upotreba kortikosteroidnih lijekova istovremeno s citotoksičnim lijekovima. Liječenje obično započinje uzimanjem Metipreda ili prednizolona. Doziranje lijekova propisuje se pojedinačno. Očite manifestacije pozitivne dinamike uzrokuju postupno smanjivanje dnevne doze hormonskih lijekova na minimum, osiguravajući i održavajući stanje poboljšanja.

Kako postići remisiju u Takayasu-ovoj bolesti?

Kada se bolest ne može kontrolirati hormonima, propisuju se citotoksična sredstva, na primjer Ciklofosfan i Metotreksat. Ovi lijekovi savršeno suzbijaju vaskularnu upalu, ali su vrlo toksični, stoga se propisuju samo na preporuku stručnjaka i uzimaju se isključivo prema strogim indikacijama.

Da bi se spriječilo stvaranje krvnih ugrušaka, preporuča se piti "Dipyridamol" i "Aspirin". Tijekom terapije mogu se koristiti indirektni antikoagulansi. Trajanje liječenja općenito treba biti najmanje godinu dana.

Kompleks postupaka za liječenje Takayasuove bolesti u nespecifičnim aortoarteritisima, osim lijekova, uključuje različite metode pročišćavanja krvi (filtracija krvne plazme, kriofereza, limfocitofereza).

U slučaju komplikacija, stručnjaci snažno savjetuju operaciju s plastičnom zamjenom područja arterija koji su oštro suženi, ili stvaranje umjetne zaobilaznice za protok krvi.

Pravovremeno otkrivanje bolesti i pravilno liječenje značajno smanjuju vjerojatnost smrti. Osim toga, u većine bolesnika, očekivano trajanje života od trenutka otkrivanja bolesti je često 15-20 godina. Što se tiče komplikacija, treba napomenuti da su infarkt miokarda i moždani udar glavni uzrok smrti.

Remisija Takayasu-ove bolesti postignuta je u 33%.

Kirurška intervencija

Vaskularna plastična kirurgija izvodi se ako su prisutne sljedeće indikacije: ishemija srčanog mišića i sužavanje koronarnih arterija, stenoza arterija nogu s očiglednom intermitentnom klaudikacijom, veličina ekspanzije veća od pet centimetara, maligna priroda arterijske hipertenzije uslijed upale bubrežnih arterija, više od tri oštećenja mozga arterije. Nanosi se uklanjanje unutarnjeg zida, kao i ranžiranje iza suženja.

Koliko dugo živjeti s bolešću Takayasu?

Predviđanje pacijenta

Ne postoje primarne preventivne mjere za nespecifični aortoarteritis, jer su uzroci bolesti nepoznati. Sekundarna profilaksa uključuje pravilnu njegu bolesnika, prevenciju pogoršanja, kao i rehabilitaciju žarišta infekcije.

Adekvatno liječenje daje prilično povoljnu prognozu za perzistentnu remisiju Takayasuove bolesti - preživljavanje u 80% slučajeva tijekom pet godina. Situacija se pogoršava povezanim komplikacijama (upala retinalnih žila, hipertenzija, aneurizma, aortna patologija) - samo manje od 60% bolesnika živi duže od pet godina.

Komplikacije bolesti mogu se pojaviti čak iu prilično mladoj dobi. Često se pojavljuju kao: infarkt kičmene moždine, infarkt miokarda, ishemijski moždani udar, sljepoća i disekcija aneurizma aorte.

Nedostaci u metabolizmu proteina vrlo rijetko pogoršavaju bolest. Proces je različit nefrotski sindrom s odvajanjem i usisavanjem proteina i drugih korisnih komponenti s visokim sadržajem dušika. Liječenje je popraćeno primjenom hemodijalize. Prosječno očekivano trajanje života za takvu bolest nije više od pet godina.

Patološka terapija povezana je s prijetnjom nuspojava, ali se mora provesti. Kako bi se postigao najsigurniji i najviši mogući učinak, potrebno je proći pravovremene preglede, kao i proći potrebne laboratorijske testove.

Pregledali smo kliniku, dijagnozu i liječenje Takayasuove bolesti.