Waldenstromova makroglobulinemijska bolest: uzroci i liječenje

Waldenstromova makroglobulinemija je tumor koštane srži, koji se formira iz limfocita, koji predstavljaju jedinstvenu vrstu bijelih krvnih stanica, tj. Bijelih krvnih stanica, ili mogu biti plazma stanice - zrele stanice koje imaju sposobnost stvaranja imunoglobulina, odnosno određenih proteina koji su uključeni u zaštitne reakcije ljudi tijelo. Waldenstromova makroglobulinemija otkrivena je 1948. godine.

Opis bolesti

Stanice izložene izloženosti tumoru počinju proizvoditi značajan broj istog imunoglobulina. Na samom početku takve bolesti, proces se praktički ne razlikuje od trajne limfocitne leukemije - tumora zrelih limfocita. Glavna razlika leži u povećanoj proizvodnji proteina protiv Waldenstrom makroglobulinemije. Ova tvar može povećati viskoznost krvi i izazvati nastanak tromboze, zbog čega se jaz između krvnih žila i krvotoka zatvara.

Simptomi patologije

Cijeli skup simptoma makroglobulinemije obuhvaća više različitih sindroma i predstavlja stalan skup manifestacija bolesti, ujedinjenih jednim procesom razvoja.

Uobičajeni simptomi makroglobulinemije Waldenstrom uključuju pretjerano znojenje, bolove u zglobovima, slabost, umor, povećanu tjelesnu temperaturu u rasponu od 37 do 37,5 stupnjeva, kao i gubitak težine.

Razlikuje se hiperplastični sindrom - to znači povećanje organa u tijelu, u području u kojem se pojavljuju tumorske stanice. Ovaj se sindrom javlja kod gotovo polovice bolesnika. U ovom slučaju, najčešće se možete susresti s manifestacijama kao što su jake težina u desnom hipohondriju, koja se javlja zbog promjena u veličini jetre, otečenih limfnih čvorova, kao i zbog osjećaja žudnje u lijevoj hipohondriji zbog procesa patologije slezene. Simptomi Waldenstromove makroglobulinemije su prilično neugodni. Razmotrite tijek bolesti detaljnije.

Sljedeći sindrom makroglobulinemije Waldenstrom, čija je slika prikazana u nastavku, je hemoragična, što je proces krvarenja i krvarenja. Vrlo često se manifestira kao prvi i glavni simptom tijekom cijele bolesti. Ovaj sindrom je izravno povezan s nepravilnim prianjanjem trombocita, koji su krvne ploče, osiguravajući prvi stupanj zgrušavanja krvi pod uvjetom visokog sadržaja proteina u njemu.

Sindrom značajne viskoznosti očituje se barem jednako često i obično ga diktira povećanje duktilnosti i smanjenje protoka krvi u vrijeme kada se povećava razina proteina. Ovaj sindrom je uočen u dvije trećine bolesnika. Simptomi uključuju potpunu inhibiciju, koja može dovesti do gubitka svijesti, letargije, ograničenja u pokretljivosti nogu i ruku, povremene gluhoće, odnosno privremenog gubitka sposobnosti slušanja uz daljnji neovisni oporavak. Kod Waldenstromove makroglobulinemije mnogi ljudi su zainteresirani za simptome i prognozu.

Paraamiloidoz

I drugi sindrom - paraamiloidoza. Ovaj fenomen karakterizira taloženje proteina koje proizvodi tumor u različitim organima ljudskog tijela, što može dovesti do:

• oslabljena pokretljivost zglobova;
• česti prekidi u ritmu srca;
• povećanje veličine jezika i problema s mobilnošću;
• raznih bolova i nelagode u svim dijelovima tijela, to je zbog oštećenja živaca.

Nažalost, u nekim slučajevima ova se bolest može pojaviti bez simptoma.

Uzroci

Točan razlog za nastanak Waldenstromove makroglobulinemijske bolesti je, nažalost, nepoznat, kao što ne postoji niti jedna teorija koja bi mogla objasniti pojavu tumora. Najpopularnija i možda općeprihvaćena danas smatra se virusno-genetičkom teorijom.

Prema toj pretpostavci, određeni virusi, od kojih je poznato samo petnaest vrsta, ugrađuju se u ljudsko tijelo, koje, kroz utjecaj različitih čimbenika, počinje uzrokovati značajan poremećaj u funkcioniranju imuniteta potrebnog za pravilno funkcioniranje tjelesne obrane. Slijedi uvođenje stranih štetočina u mlade, još uvijek nezrele stanice unutar koštane srži, koje počinju uzrokovati njihovu čestu podjelu. Koji drugi uzroci Waldenstromove makroglobulinemije postoje?

Nasljednost igra važnu ulogu u pojavi tumora krvi, možda je to jedna od najpouzdanijih teorija koje nisu u nedoumici, jer se takve bolesti često nalaze u određenim obiteljima, kao i među ljudima s abnormalnim strukturama kromosoma koje nose nasljedne informacije.

Neki čimbenici mogu dovesti do Waldenstromove makroglobulinemijske bolesti.

Popis predisponirajućih čimbenika

Ova se bolest može pojaviti u nekoliko sljedećih čimbenika:

• Fizički preduvjeti, npr. Zračenje zračenjem na pozadini povrede sigurnosnih mjera tijekom boravka u nuklearnim elektranama ili tijekom rendgenske korekcije tumora kože, kao i ionizirajućeg zračenja.
• Kemijski tip je povezan s industrijskim materijalima kao što su boje, lakovi, itd. Nakon udisanja, prodiranja u kožu ili kroz hranu i piće, takvi elementi mogu zaraziti ljudsko tijelo.
• Faktori lijeka su produljena upotreba soli zlata, koja se propisuje kao tretman za određene bolesti povezane s zglobovima, a uporaba brojnih antibiotika može potaknuti bolest. Waldenstromova makroglobulinemija često se javlja neočekivano.
• Biološki uzroci mogu biti povezani s virusima, crijevnom infekcijom ili tuberkulozom, odnosno bolestima ljudi i životinja, koje pokreće određena vrsta mikroorganizama, tzv. Mikobakterija, koje najčešće zahvaćaju kosti, bubrege i pluća. To uključuje i operaciju i stres.

Dijagnoza bolesti

Koja je dijagnoza Waldenstromove makroglobulinemijske bolesti?

U ovom slučaju potrebno je provesti sljedeće istraživačke metode:

• Pažljiva analiza bolesti, kao i razne pritužbe, pojašnjenje kada i koliko dugo se počelo manifestirati: teška slabost, krvarenje, pretjerano znojenje, težina u lijevom i desnom hipohondriju, vrućica, utrnulost nogu i ruke i ostalo. Također biste trebali saznati što pacijent osobno povezuje s pojavom ovih simptoma.

• Pregledavanje povijesti životnog ciklusa. Ima li bolesnik neke kronične bolesti, svojstvene su mu generičke bolesti, ima li loše navike i koje se od njih odnose na njega, je li pacijent dulje vrijeme koristio neke lijekove, je li u njemu bilo pronađenih tumora, ili možda je bio u kontaktu s otrovnim i otrovnim tvarima.

• Fizikalni pregled. U procesu takvog promatranja utvrđuje se boja kože kože, utvrđuje se je li bljedilo ili se pojavljuju krvni izljevi. Uz opreznu palpaciju, vjerojatno će se ustanoviti povećani limfni čvor. Tijekom perkusije, to jest, tapkanje otkriva promjenu veličine slezene i jetre. Povećani puls i smanjeni krvni tlak mogući su s Waldenstrom makroglobulinemijom (ICD 10: C88.0.).

• Test krvi. U pozadini ove bolesti, u pravilu, dolazi do smanjenja broja crvenih krvnih stanica, odnosno crvenih krvnih zrnaca, čija je norma usporediva s vrijednošću od četiri do pet grama na 109 litara, što je smanjenje u regulatornom sloju hemoglobina - određene tvari koja se nalazi unutar crvenih krvnih zrnaca i nosi kisik stopa iznosi 130 grama na 160 litara. Vrijednost boje, što znači omjer hemoglobina, koji je pomnožen s tri u odnosu na prvih nekoliko znamenki razine crvenih krvnih stanica, najčešće je normalan. U ispravnom omjeru taj će pokazatelj biti jednak 0,86 do 1,05. Razina bijelih krvnih stanica - bijelih krvnih stanica, čija je brzina od četiri do devet grama na 109 litara, normalna je ili niska. Broj trombocita - krvnih ploča, čija kombinacija doprinosi koagulaciji crvene tvari, smanjuje se i rijetko ostaje unutar normalnih granica, jednaka od 150 do 400 grama na 109 litara. Brzina sedimentacije eritrocita, takozvani ESR, laboratorijski je pokazatelj koji pokazuje odnos različitih tipova krvnih proteina, ovaj proces značajno raste od početka bolesti.

• Provođenje analize urina. Može uzrokovati mikroskopske organizme i značajnu količinu bijelih krvnih stanica tijekom razvoja različitih infekcija bubrega, kao i urinarnog trakta. dostupnost proteina urina nije karakteristično za Waldenstromovu makroglobulinemiju. Razlog za to je njegova ogromna veličina, koja postaje moguća zbog funkcioniranja tumorskih stanica, što ne dopušta prodiranju tvari u urin.

• Krvni test za biokemijske parametre. Kao dio ove dijagnoze, podešava se razina kolesterola - masnoća, kao i glukoza, koja je jednostavni ugljikohidrat. Zatim slijedi analiza kreatinina - tvari za razgradnju proteina, koja također služi kao pokazatelj funkcioniranja bubrega, nakon čega slijedi određivanje mokraćne kiseline, kao rezultat raspada elemenata iz staničnih jezgri, te dijagnostike elektrolita, tj. Natrija, kalcija i kalija. Često je karakteristično povećanje razine kreatinina i kalcija u krvi.

• Analiza ukupne koncentracije proteina i njenog sastava tijekom analize krvi elektroforezom - odvajanje proteina u sastavne dijelove tijekom njihovog kretanja pod utjecajem električne struje, daje informacije o povećanju sadržaja proteina u krvi i dominaciji jednog od njegovih tipova koje proizvode tumorske stanice.

• Provođenje istraživanja koštane srži, koje se provodi probijanjem da se izvuče sadržaj tkiva, obično prsne kosti, središnje kosti glavne površine prsnog koša, na koju se uklapaju rebra. To omogućuje procjenu procesa stvaranja krvi i određuje tipičnu prirodu tumora krvi. Koja je druga dijagnoza Waldenstromove makroglobulinemije potrebna?

• Trepanobiopsija je analiza koštane srži povezana s okolnim tkivima. Ovaj postupak provodi se ispitivanjem stupca koštane srži s periostom. Najčešće se materijal izvlači iz krila elementa ilijačnog rasporeda - to je područje ljudske zdjelice koje je najbliže koži. Postupak se provodi uz pomoć posebnog uređaja - trefina i najtočnije karakterizira stanje koštane srži. Kod Waldenstromove makroglobulinemije s neutropenijom postoji ogromna količina identičnih odraslih limfocita i inhibicija pravilnog stvaranja krvi.

• Ultrazvučni pregled ili ultrazvuk običnih ljudi određuje veličinu slezene i jetre, njihovu strukturu na postojanje krvarenja i poraz tumorskih stanica.

• Radiografija kostura pruža priliku za procjenu lokacije tumora.

• Spiralna tomografija temeljena na računalnim podacima (CT) je alat koji se temelji na proučavanju niza rendgenskih fotografija na različitim razinama dubine, što omogućuje stjecanje precizne slike o istraživanim organima i utvrđivanje razine širenja tumorskog procesa.

• MRI ili magnetska rezonancija znači metodu poravnanja molekula vode pri izlaganju ljudskog tijela snažnim magnetskim impulsima. Ovaj postupak omogućuje kvalitativno mapiranje potrebnih organa u okviru istraživanja.

• Elektrokardiografija ili EKG određuju povećanje povećanja učestalosti kontrakcija srčanog mišića, kao i neuspjehe u njegovoj prehrani i poremećajima ritma.

• Biopsija kao sredstvo uklanjanja djelića kože kao dio analize. Također se koriste čestice sluznice usne šupljine, mišića i rektuma, što ukazuje na odlaganje u njima M-sastojka - posebnog proteina kojeg proizvode tumorske stanice.

• Konzultacije su također potrebne kao dijagnostička metoda.

Dodatne analize

Liječenje Waldenstromove makroglobulinemije će biti razmotreno u nastavku. Apsolutno su zabranjene sve dijagnostičke metode vezane uz uvođenje u kontrast pacijenta - neke tvari koje daju preglednost tkivu pacijenta tijekom rendgenskih pregleda. Elementi kao što je jod, koji su dio kontrasta, tvore apsolutno netopljivi spoj s M komponentom. Takav kompleks uništava bubrege s nepovratnim posljedicama.

Dakle, postoje dva znaka makroglobulinemije:

• Prvo, to je visok sadržaj limfocita i plazma stanica u koštanoj srži.
• I drugo, intrinzično povećanje prisutnosti imunoglobulina M u krvi - posebna vrsta proteina koji sudjeluju u zaštitnim funkcijama ljudskog tijela.

Liječenje makroglobulinemije

U početnom stadiju bolesti koristi se strategija čekanja, tj. Promatranje u ambulanti i odluka da se započne liječenje samo u slučaju povećanja veličine tumora ili njegovog ubrzanog rasta. Stoga razmotrite mogućnosti liječenja:

• Transplantacija ili transplantacija koštane srži. To je zapravo jedini način da dobijete mogućnost potpunog oporavka. Ova se metoda koristi za Waldenstromovu makroglobulinemiju (prognoze se razmatraju u nastavku) iznimno rijetko. To se objašnjava činjenicom da primjena transplantacije koštane srži kod starijih bolesnika obično uzrokuje visok rizik od komplikacija. Trenutno, razvoj novih metoda transplantacije, koji će biti usmjeren na smanjenje rizika od komplikacija.

• Kemoterapija kao osnova za uporabu lijekova, čiji je zadatak imati katastrofalan učinak na tumorske stanice. Osnovni princip je brzo oslobađanje ljudskog tijela iz oštećenih tkiva kroz kombinaciju antitumorskih enzima u razumnim dozama i za određeno vremensko razdoblje. Izbor strategije za provođenje i određivanje režima kemoterapije planira se pojedinačno, na temelju fizičkog stanja pacijenta.

• Extracorporeal metode liječenja, odnosno metode pročišćavanja krvi izvan tijela, uz pomoć posebnih uređaja namijenjenih za tu svrhu. Ovi postupci su hemosorpcija, plazmafereza i hemodijaliza, što dovodi do uništenja viška proteina iz tijela i smanjuje rizik od krvarenja. On također sprječava pojavu paraproteinemične kome - gubitak svijesti uz popratni nedostatak odgovora na vanjske podražaje kada je proteinski lumen mozga blokiran proteinima.

• Transfuzija ili kretanje crvenih krvnih stanica koje se luče iz krvi darivatelja. Ovaj se postupak koristi za pojavu anemije, tj. Kada se smanjuje volumen hemoglobina - supstanca crvenih krvnih stanica ili, kako ih zovu, crvene krvne stanice koje prenose kisik po cijelom tijelu. To je omogućeno tumorom koji potiskuje odgovarajuću količinu tih elemenata u koštanoj srži. Ova metoda liječenja provodi se samo prema određenim indikacijama, tj. Kada postoji stvarna opasnost za život pacijenta. Krajnja točka su dva stanja: anemična koma - gubitak svijesti s potpunim nedostatkom odgovora na različite podražaje zbog neznatne opskrbe mozga kiseonikom zbog velikog i ubrzanog razvoja broja crvenih krvnih stanica. A drugi slučaj je povećana ozbiljnost anemije, kada je razina hemoglobina u krvi na ocjeni ispod sedamdeset grama po litri.

• Kao jednu od metoda liječenja, ne biste smjeli odbaciti izvedivu fizičku kulturu.

Moguće komplikacije i posljedice bolesti

U brojnim komplikacijama ove strašne nevolje, postoji rizik da se očekuje pojava respiratornih i drugih infekcija organa. Također moguća anemija, povećano krvarenje, paraproteinemična koma.

pogled

Trajanje života s makroglobulinemijom uz primjenu suvremenog liječenja kreće se od pet do sedam godina od dana primitka dijagnoze.

Ispitali smo Waldenstromovu makroglobulinemiju, simptome, prognozu i moguće liječenje.