Što je bolest leptira

Bolest leptira, ili kako se to još naziva, buloza epidermolize, je takozvana kongenitalna anomalija kože na genetskoj razini. Za ovu bolest, prema stručnjacima, karakterizira stvaranje mjehurića različitih veličina, zbog mehaničkih ozljeda. Bolest leptira uvjetno je svrstana u nekoliko podvrsta, o čemu će biti riječi u ovom članku.

Kongenitalna buloza epidermolize

Tu je bolest prvi put proučio i opisao Kebner 1886. godine. Znanstvenik je otkrio da u ovom slučaju bolest leptira ima autosomno dominantan tip nasljeđivanja s približnom učestalošću od 1: 50.000. Štoviše, postoje informacije o prijenosu kongenitalne buloze epidermolize u osam generacija bez iznimke. Temelj gore opisane patogeneze je mutacija gena, koja pak kodira izgled normalnog keratina tipa 14 i 5. Ova vrsta bolesti obično se promatra od rođenja. U mjestima trenja na tijelu, doslovno 20 minuta nakon mehaničke ozljede, nastaju mjehurići veličine oraha, koji se naknadno povećavaju. Najčešće se njihova prisutnost promatra u zglobovima lakta i koljena, na vlasištu i na rukama. Valja napomenuti da se s godinama broj tih mjehurića može smanjiti, jer se pacijent već prilagođava situaciji i pokušava izbjeći pretjeran mehanički kontakt. Pogoršanje bolesti obično se promatra tijekom ljeta. Zbog pravovremenog pražnjenja mjehurića, mogu se smanjiti. Naknadno zacjeljivanje događa se prilično brzo - u samo nekoliko dana. U tom slučaju, gornji sloj kože najprije isušuje, a zatim potpuno ljušti. Ako je gornji dio mokraćnog mjehura odsječen, proces zacjeljivanja je mnogo sporiji. Stvar je u tome da je zahvaćeno područje kože obraslo koricom, a kao posljedica toga dolazi do teškog svrbeža. Ponovno pojavljivanje mjehurića u već zahvaćenim područjima je iznimno rijetko.

Tip granice epidermolize

Ova vrsta bolesti smatra se jednom od najtežih. Stvar je u tome da se mjehurići formiraju između gornjeg i donjeg sloja kože. U nekim slučajevima, pomoću mjehurića koji se pojavljuju, infekcija koja uzrokuje sepsu može ući u tijelo. Bolest ovog tipa leptira često prodire u jednjak, mokraćnog sustava pa čak i crijeva. U znanosti postoje slučajevi smrti.

Bura s distrofičnom epidermolizom

Kao iu prvom slučaju, bolest se javlja od samog rođenja djeteta. Mjehurići se javljaju nakon ponovljenog mehaničkog naprezanja. Primjerice, ako se beba nekoliko puta udari po nogama ili rukama igračkom, doslovno za 20 minuta moći će se promatrati pojava mjehurića sa ozbiljnim sadržajem. Nakon ozdravljenja, to je često cicatricial atrophy. U distrofičnom tipu, u pravilu, nema odstupanja u mentalnom ili tjelesnom razvoju osobe. Kosa i zubi također ne mijenjaju strukturu. Samo u nekim slučajevima dijagnosticira se povećana suhoća kože na dlanovima i tabanima. Smrtni ishodi su praktički isključeni. S početkom tzv pubertet prognoze su prilično povoljne.