Suvremeni pogled na amiloidozu bubrega.

Amiloidoza bubrega nastaje zbog sistemske amiloidoze, u kojoj je metabolizam proteina i ugljikohidrata poremećen odlaganjem amiloida u izvanstanični prostor. Amiloid je peptid-polisaharidni spoj koji uzrokuje funkcionalne poremećaje organa. Ovaj proces uzrokuje nefrotski sindrom, naime, izlučivanje proteina u mokraći, periferni edem, disproteinemija i povećanje kolesterola u krvi. Kao rezultat takvih povreda razvija kronične bolesti bubrega.

Klasifikacija bubrežne amiloidoze:

1. Idiopatska ili primarna amiloidoza bubrega. Razlog porijekla i mehanizam razvoja nisu točno poznati, postoje slučajevi kada se javlja u pozadini multiplog mijeloma.

2. Obitelj. Uzrokuje ga genetski poremećaj u stvaranju fibrilarnih proteina.

3. Sekundarna, ili stečena bubrežna amiloidoza. Pojavljuje se na pozadini imunoloških poremećaja i kroničnih infekcija - sistemskih bolesti vezivnog tkiva, tuberkuloze, septičkog endokarditisa. Ova skupina uključuje i dijalizu amiloidoze bubrega. Pojavljuje se kod pacijenata koji su na dugotrajnoj nadomjesnoj terapiji bubrega.

4. Dob (senilna). Pojavljuje se na pozadini involucijskih promjena u metabolizmu proteina.

Teorija pojave

Znanstvenici razmatraju nekoliko hipoteza pojave - imunološke, zbog mutacija na razini gena i na pozadini lokalnih kliničkih sinteza.

Amiloidoza bubrega: simptomi

Simptomi su polimorfni jer se kombiniraju kliničke manifestacije bubrega i ekstrarenala. Postoje 4 stadija tečaja - latentni, proteinurski, nefrotski i azotemični, od kojih svaki ima karakteristične simptome.

Latentno razdoblje

Izražena klinička slika u ovoj fazi nije uočena, primarne bolesti prevladavaju - gnojni i infektivni procesi, sistemske lezije vezivnog tkiva. Traje od tri mjeseca do nekoliko godina.

Proteinurna faza

U tom razdoblju dolazi do gubitka proteina, eritrocita, leukocita s urinom. Pojavljuju se skleroza, stvrdnjavanje i povećanje bubrežnih glomerula.

Nefrotsko razdoblje

Puffiness i stvrdnjavanje nephron dovodi do masivnog gubitka proteina u mokraći, povećanje kolesterola i smanjenje proteina u krvi su također promatrane. Pacijent bilježi periferne edeme u cijelom tijelu, koji ne prolaze od uzimanja diuretičkih lijekova. Pojavljuje se arterijska hipertenzija.

Uremički stadij

U azotemičnom (terminalnom) razdoblju nefroni su značajno smanjeni, što dovodi do kronične bolesti bubrega. Nakon toga pacijent mora doživjeti terapiju hemodijalizom do kraja života.

dijagnostika

U ranim stadijima, izuzetno je teško otkriti amiloidozu bubrega. Studija uključuje kompletnu krvnu sliku i urin. U urinu proteinurija, leukociturija, mikrohematurija. Općenito, analiza krvne leukocitoze, anemije. U biokemijskoj analizi smanjenje albumina, povećanje globulina, kolesterola, alkalne fosfataze, bilirubina. Često se na EKG-u registrira aritmija s poremećajem provođenja. Na ultrazvučnom pregledu unutarnjih organa se bilježi povećanje jetre i slezena. Izvodi se biopsija bubrega, što je pouzdana dijagnostička metoda.

Bubrežna amiloidoza: liječenje

Prije svega, potrebno je liječiti primarnu patologiju. Sljedeća stvar koju treba učiniti je preispitati prehranu - ograničiti količinu proteina i soli, povećati količinu ugljikohidrata i vitamina. Od lijekova koji se koriste droge "Delagil", "Hingamin", antihistaminici ("Tavegil", "Suprastin"), "Kolhicin". Ako postoji oteklina, propisuju se diuretici, antihipertenzivna terapija provodi se pod visokim tlakom.