Ataksija - što je to? Vrste, uzroci, dijagnoza, simptomi i liječenje bolesti

Ataksija je poremećaj pokretljivosti u kojem osoba ne može normalno koordinirati kretanje. U bolesnika postoji blagi pad snage udova, teško je održavati ravnotežu dok stoje ili se kreću. Na strani pokreta djeluju neugodno, osoba ih ne može precizno izvesti, povrijeđeni su kontinuitet, dosljednost.

Ataksija: kako je?

Ataksija je bolest povezana s nemogućnošću preciznog kontroliranja pokreta. Normalno, koordinacija se ostvaruje djelovanjem mišićnih struktura: sinergistima, antagonistima. Za normalan slijed kontrakcija, koordinacijski sustav ima tri mehanizma kontrole: kroz cerebelum, receptore i impulse vestibularnog aparata. Mali mozak je središnji organ, njegove veze, sustavi su najvažniji za pravilnu koordinaciju. Receptori su potrebni kako bi se procijenilo kako su istegnuti mišići, zglobne vreće, tetive. U svakoj vremenskoj točki kroz receptore, informacije o stanju tkiva ulaze u koordinacijski centar. Konačno, potrebni su impulsi za procjenu položaja tijela u prostoru.

Ataksija je patološko stanje u kojem je odjednom prekinut rad jedne od tri točke ili više njih. Klasifikacija predmeta temelji se na procjeni uspješnosti različitih elemenata sustava koordinacije.

Što jesti?

Glavne vrste bolesti:

• osjetljivost;
• vestibularni;
• cerebelarne;
• Kortikalna.

Moguća nasljedna ataksija. To su bolesti Friedreich, Pierre-Marie, Louis-Bar.

Odakle su došle nevolje?

Uzroci ataksije su razne modrice i udarci, ozljede lubanje, mozak. Moguće kršenje sposobnosti koordinacije kretanja, ako se tekućina nakuplja u moždanim šupljinama, ako postoji malformacija mozga ili lubanje, kao i oštećenje protoka krvi. Ataksija se može pojaviti na pozadini encefalitisa ili paralize, raka ili apscesa. Ako bolesnik pati od epilepsije u djetinjstvu, rizik od razvoja ataksije procjenjuje se kao iznadprosječan.

Više o tipovima

Ataksijski sindrom osjetljivog tipa može se promatrati ako su kompromitirani integritet, funkcionalnost perifernih čvorova ili stražnji stabljika mozga, parijetalni dio mozga, stražnji živci i brežuljci odgovorni za vid.

Cerebelarni oblik se promatra ako je narušeno zdravlje, integritet crva ovog organa, noge i hemisfere. Najčešće se to promatra na pozadini sklerotičnih procesa, encefalitisa.

Vestibularni oblik ataksije se promatra ako je rad slomljen, integritet vestibularni aparat (bilo koji njegov dio). Mogu nastati jezgre moždanih stanica, kore u vremenskom području mozga, labirint mozga ili živci odgovorni za funkcioniranje sustava.

Kortikalni oblik je moguć kada je poremećen rad frontalnog režnja mozga.

Nasljedna ataksija može se prenijeti jednim od dvaju mehanizama: autosomno recesivno, autosomno dominantno.

Kako to primijetiti?

Simptomi ataksije ovise o obliku bolesti. Konkretno, kada osjetljive noge pate, na prvom mjestu - mišići, zglobovi. Pacijent gubi stabilnost, pri hodu previše savija noge, osjeća se kao da hoda vunom. Refleksivno takva osoba stalno gleda pod noge tijekom pokreta kako bi nadoknadila nedostatak aktivnosti mišićno-koštanog sustava. Ako zatvorite oči, simptomi će postati izraženiji. Ako je oštećenje moždanih područja vrlo teško, pacijent u principu gubi sposobnost kretanja.

Simptomi cerebelarne ataksije uključuju drhtavost tijekom hodanja, nepotrebno široko širenje nogu i pomicanje. Pacijent je nezgodan i ruši se na jednoj strani dok hoda - to pokazuje kakva je vrsta cerebelarne hemisfere pretrpjela. Problemi koordinacije ne ovise o vizualnoj kontroli situacije, simptomi su jednako očuvani ako su oči otvorene i zatvorene. Pacijent govori polako, pišući hrabro. Smanjuje se tonus mišića, remete tetive.

Manifestacije: što je još moguće?

Ako se vestibularni oblik razvije, može se uočiti zbog čestog poriva na mučninu i povraćanje. Pacijent vrtoglavicu, taj osjećaj postaje jači ako okrenete glavu, čak i uz lagano kretanje.

Kortikalna ataksija se izražava nestabilnošću tijekom kretanja, najizraženijom kod skretanja, oštećenjem njuha, kao i mentalnim poremećajima. Pacijent ima refleks hvatanja.

Nasljedni oblici

Ataksija Pierre-Marie u svojim manifestacijama je blizu cerebelaru. Češće se javljaju prve manifestacije bolesti u dobi od oko 35 godina - hod je poremećen, postoje poteškoće s mimikrijom. Pacijentu je teško pomicati ruke i govoriti, tetive se povećavaju, a snaga mišića donjih udova slabi. Mogući su prisilni kratkoročni napadaji. Vid pada, inteligencija se pogoršava. Mnogi pate od depresije.

Friedreichovu bolest prati kvar sustava Gaullea, Clarka i kralježnice. Korak postaje nezgodna, osoba se kreće nesigurno, široko, s nepotrebno širokim nogama. Pacijent odstupa od središta u različitim smjerovima. Mimik postupno pati, govor se pogoršava, refleksi pojedinih skupina tetiva opadaju, sluh slabi. Ako je bolest teška, kostur se mijenja, srce pati.

Louis-Bar sindrom se obično javlja u djece. Bolest se odlikuje visokom stopom napretka, a do dobi od deset godina bolesnik se više ne može kretati. Prekidan je rad lubanja lobanje, inteligencija zaostaje, imunitet se smanjuje. Bolesnici s ovim sindromom karakterizirani su čestim bronhitisom, upalom pluća, curenjem nosa.

Kako pojasniti status?

Uz pretpostavku cerebelarne ataksije, vestibularne ili bilo koje druge od gore navedenih, trebate se posavjetovati s liječnikom radi kompletne dijagnoze. Tek nakon formuliranja konačne dijagnoze možete odabrati program liječenja.

Ako se posumnja na ataksiju, pacijent se upućuje na MRI kako bi procijenio stanje mozga, elektroencefalografiju i elektromiografiju. Ako se sumnja na nasljedni oblik, potrebna je DNK dijagnoza. Prema rezultatima indirektne analize ovog tipa liječnika, oni otkrivaju koliko je velika vjerojatnost nasljeđivanja patogena u obitelji. Pacijentu je također propisana MR angiografija. Ako postoje tumori mozga, ova metoda pomaže da ih se odredi što točnije.

Da bi se identificirala nasljedna, statična, cerebelarna ataksija i bilo koji drugi oblik, izvršiti brojne dodatne studije. Pacijenta pregledava oftalmolog, neuropatolog, psihijatar. U laboratorijskim testovima moguće je identificirati metaboličke probleme.

Kako se boriti?

Liječenje ataksije moguće je samo u klinici. Nemoguće je sami nositi se s ovom bolešću - ona ne igra ulogu u kakvom se obliku i kakvom se poremećaju razvija. Praćenje liječenja dodjeljuje se neurologu. Glavna ideja terapijskog tečaja je eliminacija bolesti koja je dovela do ataksije. Ako se radi o neoplazmi, uklanja se, krvarenje uklanja oštećeno tkivo. U nekim slučajevima, prikazano je povlačenje apscesa i stabilizacija pritiska u cirkulacijskom sustavu, smanjenje tlaka u jami lubanje.

Liječenje ataksije uključuje vježbanje gimnastičkih vježbi, čiji se kompleks razvija na temelju stanja pacijenta. Glavni zadatak gimnastike je ojačati mišićno tkivo i olakšati probleme u koordinaciji. Pacijentu se propisuju sredstva za jačanje, vitamini, ATP.

Kako liječiti ataksiju u Louis Bar sindromu? Osim gore opisanih mjera, pacijentu su prikazani lijekovi za uklanjanje imunodeficijencije. Dodjeljivanje tijeka imunoglobulina. U Friedreichovoj bolesti pokazano je da lijekovi ispravljaju mitohondrijsku funkciju.

A ako se ne liječi?

Tijekom ataksije, osoba se ne može normalno kretati, tako da napredovanje patologije postaje razlog za dodjelu statusa osobe s invaliditetom. Postoji rizik od smrti. Tijekom ataksije, pacijenti pate od tremora ruku, vrlo je često vrtoglavica, nemoguće je pomicati se, gutati, a poremećena je mogućnost defekacije. Tijekom vremena, nedostaje rad dišnog sustava, srce se u kroničnom obliku smanjuje imunološki status. Bolesnika karakteriziraju česte infekcije.

Očite komplikacije nisu uočene u 100% slučajeva. Ako strogo slijedite preporuke liječnika i uzimate lijekove koje prepiše stručnjak, poduzmite mjere za ispravljanje znakova bolesti, kvaliteta života će ostati na istoj razini. Pacijenti koji prolaze odgovarajuću terapiju žive do starosti.

Opasnosti i šanse za bolest

Pretežni postotak pacijenata su osobe koje su sklone ataksiji zbog genetskih čimbenika. Vrlo je vjerojatno da će liječenje ataksije (cerebelarnog, osjetljivog ili drugog tipa) biti potrebno za one koji su pretrpjeli infekciju mozga, epilepsiju ili maligne neoplazme. Što je veća vjerojatnost ataksije u prisutnosti malformacija lubanje, mozga, kao i problema protoka krvi.

Kako bi se smanjilo rađanje oboljelih od ataksije, sa slabom nasljednošću, potrebno je uzeti vrlo odgovoran pristup problemu nastavka utrke. U nekim slučajevima liječnik može načelno preporučiti da se suzdrži od rođenja djece. To je osobito istinito ako već postoje djeca s ataksijom zbog genetike.

Prevencija ataksije uključuje napuštanje brakova između bliskih srodnika, liječenje svih zaraznih žarišta i kontrolu tlaka, kao i poštivanje normalne dnevne rutine, pravilnu prehranu. Treba izbjegavati vrste sportova koji su povezani s rizikom ozljede glave.

Cerebelarni oblik: značajke

S ovim oblikom bolesti, pacijent ne može koordinirati pokrete, govor postaje pjevan i konvulzivnost ruku, nogu i glave. Bolest može zahvatiti i dijete i odraslu osobu. Da bi se razjasnila dijagnoza potrebno je fizičko ispitivanje, instrumentalne studije. Uklonite ataksiju potpuno nemoguće. Uz nagli razvoj bolesti, prognoza je negativna. Iznimka je cerebelarna ataksija zbog infekcije.

Najčešće se bolest otkriva u nasljednom obliku, mnogo manji postotak slučajeva se javlja u stečenim oblicima. Nedostatak vitamina B12, TBI, neoplazme, virusa ili infekcije, skleroze, cerebralne paralize i sličnih patoloških stanja, moždanog udara, trovanja otrovima i metala može izazvati cerebelarnu ataksiju. Iz statistike je poznato da se stečena forma češće primjećuje nakon moždanog udara ili ozljede. Nasljedna može biti posljedica mutacije gena. Trenutno ne postoji detaljno objašnjenje razloga za te procese.

Vrste i oblici: cerebelar

Nasljedna bolest može biti kongenitalna i nije sklon napredovanju, autosomno recesivna i recesivna, u kojoj postupno napreduje cerebelarna insuficijencija. Razlikuju batten oblik, prirođeni oblik u kojem se razvoj djeteta usporava, ali se pacijent može prilagoditi u budućnosti. Kasni oblik cerebelarne ataksije - Pierre-Marie bolest. Najčešće se dijagnosticira u dobi od 25 i više godina.

Cerebelarna ataksija je akutna (u pozadini virusne invazije, infekcije), subakutna, izazvana neoplazmom, sklerozom, kroničnom, sklonom napretku i paroksizmalno-epizodičnom. Kako bi razjasnio koji je oblik potrebno boriti se u određenom slučaju, liječnik propisuje testove i studije.

Specifičnost oblika cerebeluma

Klinička slika oblika sklonih bolesti specifična je, pa je obično lako uspostaviti točnu dijagnozu. Pretpostavimo da se bolest može temeljiti na ukupnim simptomima, ponašanju pacijenta, njegovom držanju. Kada se osoba promatra, stvara se osjećaj koji pokušava uravnotežiti, za što širi ruke u stranu. Pacijent nastoji izbjeći okretanje tijela, glavu, proizvoljno pada s blagog trzaja u vrijeme pokušaja pomicanja nogu, a čak ni to ne shvaća. Udovi su napeti, hod je sličan hodu pijanca, tijelo je ravno i naslonjeno.

Kako cerebelarna ataksija napreduje, ona dovodi do nemogućnosti ispravljanja pokreta. Nije moguće dodirnuti vrh nosa. Bubrezi se mijenjaju, govor, lice izgleda kao maska, mišići su sve vrijeme u dobrom stanju, leđa, vrat, noge i ruke boli. Konvulzivnost, nistagmus, škiljenje. Kod nekih bolesnika vid slabi, sluh slabi, postaje teško gutati.

Cerebelarni oblik: kongenitalni

Moguće je posumnjati na bolest kod djeteta, ako napori koje dijete stavlja na pokret nije srazmjerno djelovanju. Pacijent je nestabilan, sporo se razvija, puzi i hoda, kasnije počinje vršnjake. Promatra se nistagmus, riječi se izgovaraju slogovima, jasno ograničenim jedna od druge. Usporeni razvoj govora, psiha.

Ovi simptomi mogu ukazivati ​​ne samo na cerebelarnu ataksiju, već i na neka druga patološka stanja povezana s radom mozga. Da bi se razjasnila dijagnoza, potrebno je dijete pokazati liječniku.

Što učiniti

Kod cerebelarne ataksije, glavni zadatak liječenja je usporiti negativne procese. Friedreichov oblik, kao i druge prirođene, nije tretiran. Korištenje radikalnih, konzervativnih pristupa pomaže očuvanju kvalitete života pacijenta što je duže moguće. Propisati lijekove, rodbini se uče pravila skrbi za potrebite.

Liječenje ataksije uključuje upotrebu nootropa, stimulansa protoka krvi u mozgu, lijekova za napadaje, supstanci koje smanjuju mišićni tonus, relaksante mišića i pripravke betagestina.

Pacijentu se prikazuju masaža, gimnastika, radna terapija, fizioterapija, predavanja govorne terapije, psihoterapija. Liječnik će preporučiti koje će nam predmete pomoći prilagoditi se životinjskim štapovima, krevetima, ostalim kućanskim predmetima.

Jasno pridržavanje medicinskih preporuka pomaže usporiti napredovanje stanja, ali je nemoguće u potpunosti ukloniti prirođenu cerebelarnu ataksiju. Prognozu određuju uzroci patološkog stanja, oblik manifestacije, starost pacijenta, vitalni znaci organizma.