Biliarna ciroza: simptomi i liječenje

28. 6. 2019.

Bolest koja se razvija kao posljedica poremećaja protoka žuči naziva se bilijarna ciroza. U pravilu se patologija odvija na pozadini kolestaze i lezija žučnih putova. Često bolest ima autoimuni karakter. Žene u dobi od 40 godina najčešće su izložene riziku. Simptomatologija ove bolesti očituje se od uništenja parenhima jetre. U bilijarnoj cirozi, zdravi hepatociti zamjenjuju vlaknasta tkiva, koja, u nedostatku pravodobnog terapijskog pristupa, dovode do pojave zatajenja jetre.

Što je ova bolest?

Prema ICD-10, bilijarna ciroza se odnosi na kategoriju "Fibroza i ciroza jetre" s oznakom K74. Prije nego što pređemo na razmatranje uzroka bolesti, dajemo mu ime. Patologija se konvencionalno dijeli na dvije vrste - primarnu i sekundarnu cirozu, koje se razlikuju po etiologiji. Simptomi i liječenje bilijarne ciroze također uvelike ovise o čimbeniku koji je izazvao njegov razvoj. bilijarna ciroza

Autoimuna bolest jetre

Raspravlja se o primarnom tipu ciroze kada priroda porijekla i razvoja patologije ostaje nejasna čak i nakon temeljitog ispitivanja. Ova vrsta bolesti razvija se u pozadini kronične upale u bilijarnom traktu i nema jasnu kliničku manifestaciju. Primarna ili, kako se još naziva, autoimuna bilijarna ciroza često je posljedica kolangitisa, koji se razvija, s druge strane, u pozadini akutne kolestaze i nekroze stanica jetre.

Znanstvenici su odavno zaključili da su povoljni uvjeti za ovu bolest takvi ozbiljni poremećaji u tijelu kao:

  • sklerodermija;
  • vaskulitis;
  • celijakija;
  • dijabetes.

Vjerojatni uzroci

Biliarna ciroza primarnog tipa jetre je uvijek rezultat autoimunih poremećaja u tijelu. Osim toga, predisponirajući čimbenici koji povećavaju izglede za pojavu ove bolesti kod žena i muškaraca, smatraju:

  • genetska predispozicija;
  • oslabljen imunitet;
  • prisutnost infektivnih žarišta u tijelu;
  • herpes virus i Epstein - Barr.

Sekundarna bilijarna ciroza

To je posljedica opstrukcije žučnih kanala uzrokovane rastom benignog ili malignog tumora, kongenitalne anomalije. U nedostatku liječenja bolesti žučnih kamenaca međutim, kao i nakon kirurške intervencije, koja podrazumijeva neizbježnu formaciju ožiljaka na jetri, povećavaju se šanse za razvoj ciroze. Ako postoji pritisak na žučne kanale u blizini limfnih čvorova (na primjer, limfadenitis ili pankreatitis), progresija bolesti se rijetko izbjegava. kliničke smjernice primarne bilijarne ciroze

Faze razvoja patologije

Bez obzira na vrstu bolesti, postoji nekoliko faza u razvoju patološkog procesa:

  1. Duktalni stupanj. Prvo, postoji kratkotrajna povreda cirkulacije žuči kroz kanale. U ovoj fazi nema simptoma bilijarne ciroze, pa stoga pacijenti ne traže pomoć od liječnika, čime se gubi dragocjeno vrijeme. Naposljetku, tretman u prvoj fazi bit će što učinkovitiji.
  2. Duktularni stupanj. U ovoj fazi, dugotrajno izlaganje kanalima dovodi do poremećaja njihove prohodnosti, što dovodi do razvoja upale i rasta vlaknastog tkiva umjesto zdravih hepatocita. Tijelo postupno gubi svoju funkcionalnost.
  3. Faza fibroze. Treći stupanj ozbiljnosti bolesti karakteriziran je sklerozom žučnih puteva, koja izaziva nekrozu hepatocita i daljnju zamjenu oštećenih stanica. U ovoj fazi, bolest se ne može previdjeti, znakovi bilijarne ciroze postaju izraženiji.
  4. Stadij ciroze. Četvrti stupanj je izravan razvoj zatajenja jetre. U ovoj fazi ciroza je posebno opasna i predstavlja stvarnu prijetnju pacijentovom životu i stoga zahtijeva hitnu medicinsku pomoć.

Klinička slika: prvi simptomi

Općenito, promjene koje se događaju u jetrenoj bolesnici su gotovo identične, bez obzira je li to sekundarna ili primarna bilijarna ciroza. Kliničke preporuke koje hepatolozi daju svojim pacijentima uglavnom ovise o stupnju razvoja bolesti. Na primjer, u duktalnoj fazi, glavne manifestacije ciroze su:

  • žutost kože;
  • tamnjenje epidermisa na područjima savijanja;
  • ozbiljan svrab u cijelom tijelu (može biti jedini simptom nekoliko mjeseci ili godina);
  • formiranje vrste plakova na koži kapaka (xanthelasm).

Posljednji znak bilijarne ciroze uočen je u dominantnom dijelu pacijenata koji traže dijagnozu liječničku pomoć. Osim toga, u bolesnika s bolestima jetre, mnogi bolesnici navode opću slabost, bol u mišićima, slabost, nelagodu na desnoj strani i gorak udari u usta osobito ujutro. Razvoj ciroze neizbježno podrazumijeva povećanje u tijelu, koje može otkriti bilo koji terapeut i hepatolog tijekom palpacije. simptomi bilijarne ciroze i liječenje

Specifični znakovi patologije

U kasnijim stadijima patologija napreduje brže, a njezine manifestacije postaju primjetnije. Svrab se povećava - prema procjenama pacijenata, nema spasenja od njega ni danju ni noću. Mnogi ljudi uzimaju ovaj simptom za alergijsku reakciju tijela, ali s vremenom, područja svrbeža postaju grublja, postaju deblja. Prvo, promjene se događaju samo na dlanovima i stopalima, a kasnije specifični osip prekriva cijelo tijelo od glave do pete. Kako bolest napreduje, pojavljuju se drugi simptomi. Liječenje bilijarne ciroze u kasnijim fazama uključuje simptomatsku terapiju koja pomaže u borbi protiv tih manifestacija:

  • smanjena učinkovitost;
  • gubitak apetita;
  • drastičan gubitak težine.

Povećanje veličine jetre i slezene dovodi do jakih bolova u desnom hipohondriju. Zbog širenja vena želuca i jednjaka, pacijenti često krvare. Naravno, probavni proces je poremećen. U slučaju ciroze, hranjive tvari i vitamini se ne apsorbiraju dovoljno, pojavljuju se glomerulonefritis, pneumokleroza i kvarovi endokrinog sustava.

Stupanj terminala

U četvrtoj fazi bolesnik se pogoršava zbog zatajenja jetre, jer mu je potrebna hitna reanimacija. Često je jedini način za spašavanje pacijenta presađivanje organa. Simptomi zatajenja jetre su sljedeći simptomi:

  • dispeptički poremećaji;
  • izmet povraćanja;
  • fekalno izbjeljivanje;
  • tamni urin.

Najopasnije komplikacije bolesti su encefalopatija, ascites, crijevno krvarenje, koma. Smrtnost u bolesnika s bilijarnom cirozom u posljednjoj fazi je posebno visoka.

Kako prepoznati bolest, dijagnozu

Šanse za izmjene i dopune uvelike ovise o tome je li bolest otkrivena odmah. Najsnažnije prognoze su oni pacijenti kod kojih je u početnim stadijima otkrivena ciroza, stoga je iznimno važno provesti sveobuhvatnu dijagnozu i postaviti što je prije moguće dijagnozu. Kako bi se utvrdila bolest, liječnik detaljno pregledava pritužbe i prikuplja podatke o povijesti bolesnika, ocjenjuje rezultate instrumentalnih i laboratorijskih studija.

Tijekom dijagnoze, diferencijacija bilijarne ciroze od drugih bolesti jetre i gastrointestinalnog sustava, kao i utvrđivanje uzroka razvoja patološkog procesa, od temeljne su važnosti. Rezultati testova krvi u primarnim i sekundarnim oblicima bolesti nemaju nikakvih razlika, stoga će za postavljanje dijagnoze biti potrebno nekoliko instrumentalnih postupaka:

  • ultrazvuk;
  • MRI i CT;
  • biligrafiju;
  • biopsija.

Odluku o taktici liječenja patologije donosi samo liječnik nakon što je pacijent položio dijagnozu. Kada bilijarna ciroza jetre, postoje dva moguća načina za borbu protiv bolesti: kirurški i konzervativni. Izbor optimalnog plana liječenja ovisi o uzroku bolesti i njezinoj kliničkoj slici.

Značajke napajanja

Prije razgovora o lijekovima koji se propisuju pacijentima s bilijarnom cirozom, posebnu pozornost treba posvetiti korekciji prehrane. Pacijentima se savjetuje da slijede posebnu prehranu, što podrazumijeva uravnotežen unos ugljikohidrata, masti i proteina. Smatra se da bi se u ovoj bolesti pacijent trebao usredotočiti na uporabu tekućine i biljnih vlakana. bilijarna ciroza jetrene dijete broj 5Prehrana broj 5 s bilijarnom cirozom - najčešća dijeta za te pacijente. Njezin je cilj smanjiti kemijski učinak na zahvaćeni organ uz stvaranje uvjeta za zdravu prehranu i održavanje funkcija hepatobilijarnog sustava tijela. Liječnici, govoreći o prehrani broj 5, nazvali su je "nježnom prehranom". Njegova glavna načela i karakteristike su:

  • Umjerena prisutnost proteina i ugljikohidrata u hrani.
  • Smanjenje sadržaja masti u dnevnom meniju.
  • Sva jela treba kuhati na jedan od dopuštenih načina (kuhanje, pečenje, rjeđe - kuhanje). U tom slučaju, povrće treba očistiti ako su obogaćeni vlaknima.
  • Potrebno je jesti meso, ali u isto vrijeme liječnici ga preporučuju.
  • Pržiti povrće i brašno ne može.
  • Kada dijeta broj 5 nije poželjno jesti hladna jela.
  • Proizvodi s visokim sadržajem prehrambenih kiselina (oksalna, limunska, voćna itd.) Potpuno su kontraindicirani kod bolesnika s cirozom.
  • Ni u kojem slučaju ne može jesti hranu, izazivajući oticanje crijeva i sadrži gruba vlakna.
  • Unos soli treba biti sveden na minimum.

Tijekom dana, treba biti najmanje pet obroka, optimalna količina obroka - 200-250 g. Na prazan želudac, pijte vodu. U slučaju steatorrhea, količinu masti treba smanjiti na 40 g dnevno i uzimati enzimske lijekove.

Konzervativni tretman lijekovima

Režim liječenja uvelike će ovisiti o tome koji se oblik bolesti dijagnosticira kod pacijenta. Ako je to primarna bilijarna ciroza, kliničke preporuke se temelje na hitnoj potrebi da se smanji koncentracija bilirubina, alkalne fosfataze i kolesterola u krvi. U tu svrhu uzimajte lijekove temeljene na ursodeoksiholnoj kiselini. Ako je bolest u fazi proliferacije vezivnog tkiva, stručnjaci propisuju lijekove protiv fibroze.

Kako se nositi sa svrabom

Kao što znate, ciroza je teško liječiti. Ali čak i ako se bolest otkrije u terminalnom stadiju, važno je učiniti sve kako bi se poboljšala kvaliteta života pacijenta i oslobodili ga neugodnih simptoma. Dakle, da biste smanjili svrab, morate:

  • nositi odjeću od prirodnih tkanina (uglavnom lana i pamuka);
  • ne dopustiti pregrijavanje;
  • uzeti soda kupke umjerena temperatura (do +30 ° C).

Da biste smanjili simptome svrbeža, možete koristiti sljedeće lijekove:

  • „Kolestiramin”.
  • „Fenobarbital”.
  • "Ursofalk".
  • "Ursosan".
  • "Rifampicin".
  • "Onda-setron".
  • "Naloksan".
  • 'Fosamax'.

znakovi bilijarne ciroze

Statika i imunosupresivi

U nekim slučajevima dolazi do regresije svrbeža zbog plazmafereze, a hiperpigmentacija se može smanjiti dnevnim kratkotrajnim postupcima UV zračenja. Kako bi se usporili drugi patološki procesi primarne ili sekundarne bilijarne ciroze, pacijentu se propisuju imunosupresivni lijekovi (hormoni i citostatiki):

  • „Kolhicin”.
  • „Metotreksata”.
  • "Ciklosporin A".
  • „Budezonid”.
  • "Ademethionine".

Kako bi se spriječila osteoporoza, vitamin D, dodaci kalcija, Etidronat (Ditronel) primjenjuje se oralno ili parenteralno.

U sekundarnom obliku bolesti na prvom mjestu potrebno je normalizirati protok žuči. To se može učiniti endoskopom ili standardnom penetracijom u trbušnu šupljinu. Ako je nemoguće izvršiti bilo koju od tih manipulacija, pacijentu se propisuju antibiotici koji usporavaju napredovanje patologije. Ako se sumnja na razvoj ascitesa, režim liječenja se nadopunjuje s diureticima, a zbog ozbiljnih komplikacija, transplantacija organa donora postaje jedina i svrsishodna mogućnost liječenja.

Indikacije za transplantaciju jetre donora

Transplantacija je radikalan tretman. U pravilu, odluku u korist operacije donosi vijeće liječnika kada:

  • proširene vene želudac i jednjak, krvarenje;
  • hepatička encefalopatija;
  • ascites;
  • kaheksije;
  • spontane frakture zbog razvoja osteoporoze.

Nakon kirurškog liječenja bilijarne ciroze, relaps je moguć u 10-15% slučajeva. Moderni imunosupresivi pomažu smanjiti vjerojatnost ponovnog razvoja bolesti. Takve lijekove pacijenti su prisiljeni uzimati do posljednjih dana. autoimuna bilijarna ciroza

Ostali kirurški zahvati

Govoreći o sekundarnoj bilijarnoj cirozi, važno je napomenuti da se pacijentima najčešće pokazuje da uklanjaju žučni mjehur (kolistektomija), što će izbjeći stagnirajuće procese u kanalima i spriječiti pojavu karakterističnih simptoma. Ako se utvrdi benigni ili maligni tumor koji sprječava protok žuči, formacija se uklanja što je više moguće. U bolesnika s primarnom cirozom bolesnici su operirani prema metodi intrahepatičnog portosistemskog manevriranja, zbog čega kirurzi mogu smanjiti pritisak u jetrenoj veni.

Nema potrebe za korištenjem narodnih lijekova u liječenju ciroze: alternativne metode neće dati željeni učinak, jer su usmjerene isključivo na ublažavanje simptoma, a ne na poboljšanje stanja oboljelog organa. Metode alternativne terapije mogu se koristiti samo kao dodatak glavnom liječenju.

Što je prognoza za pacijente

Nakon saznanja o dijagnozi, svaki pacijent pita liječnika isto pitanje: "Koliko dugo žive tijekom primarne bilijarne ciroze?" Očekivano trajanje života za ovu bolest uvelike ovisi o prirodi njegovog tijeka i fazi u kojoj je bolest prepoznata i liječenje započelo. Ako patologija nije popraćena nikakvim simptomima, pacijent će moći živjeti 10, 15, 20 ili više godina, ali s naglašenim tijekom bolesti šanse za prevladavanje 10-godišnjeg praga su zanemarive. Kod progresivne ciroze ljudi ne žive više od 7-8 godina.

Najčešći uzrok smrti u bilo kojem obliku patologije je krvarenje iz arterija probavnog trakta ili koma uzrokovano razvojem zatajenja jetre. U isto vrijeme, nemoguće je predvidjeti očekivano trajanje života i izmjeriti šanse svakog pacijenta za amandman bez savjetovanja s liječnikom i sveobuhvatnim pregledom.

Pravovremena dijagnoza - ključ uspješnog liječenja

simptomi bilijarne ciroze Spriječiti razvoj bolesti pod djelovanjem svakog pacijenta. U slučaju pojave sumnjivih simptoma, važno je odmah konzultirati specijaliste. Hepatolozi i gastroenterolozi preporučuju da se posebna pozornost posveti boli u području desnog hipohondrija, kostiju, formiranju ksantoma i općem blagostanju. Da biste potvrdili dijagnozu, morat ćete proći imunološke i biokemijske krvne pretrage, kao i instrumentalne pretrage (FGDS, ultrazvuk, MRI).