Burkittov limfom: simptomi, liječenje i prognoza. Burkittov limfom u djece

Što je Burkittov limfom? Ovo je maligni tumor. To je uglavnom lokalizirano izvana limfni čvorovi (u jajnicima, bubrezima, gornjoj čeljusti). Nadalje, otkrit ćemo koje znakove ima Burkittov limfom. U članku će također biti opisani simptomi i liječenje.

Povijesni podaci

Prvi opis bolesti, koji je očito bio identičan fenomenu Burkittovog limfoma, nalazi se u izvješćima engleskih misionara koji su posjetili Ugandu krajem 19. stoljeća. Međutim, njezina je nozološka neovisnost utvrđena kasnije. To je učinio Burkitt 1958. godine. Trenutno bolest nosi njegovo ime. Burkittov limfom, odnosno njegova druga velika lezija, otkriven je u Aziji (Papua Nova Gvineja).

Značajke patologije

Njegov maksimalni maksimum bilježi se u sljedećim zemljama:

1. Papua Nova Gvineja.
2. Južna Rodezija.
3. Zair.
4. Nigerija.
5. Tanzanija.
6. Kenija.

Burkittov limfom u Ibadanu čini 70% svih malignih neoplazmi kod mladih pacijenata. Rijetko je u Indiji, Gani i Južnoj Africi. U mnogim drugim zemljama zabilježeni su izolirani slučajevi. U nekim područjima Burkittova bolest (limfom) se proširila neujednačeno. To se posebno odnosi na pojedine zemlje u Aziji i Africi. Zbog klimatskih uvjeta ograničena je zona njezine distribucije. Incidencija je izravno ovisna o dobi. Dakle, kod pacijenata starijih od dvije godine, to se gotovo ne događa. Burkittov limfom brzo počinje rasti kod djece od tri godine života. Maksimalno se dostigne za 6-7 godina. U dobi od petnaest godina trend opada. Burkittov limfom u 98% slučajeva javlja se u osoba mlađih od dvadeset godina. Treba napomenuti da je polovica svih pacijenata u dobi od 5-9 godina. Muškarci pate od ove pojave dvaput češće od žena. Što se tiče Rusije, bolest ovdje nije opisana.

Značajke etiologije

Postoji jasna ovisnost prevalencije ove patologije u Africi o temperaturi i vlažnosti okoliša. To je omogućilo Davisu i Burkittu pretpostaviti da je bolest virusna po svojoj prirodi. Osim toga, ima prijenosni karakter. Što se tiče teritorija "limfomskog pojasa", on se uistinu podudara s staništem određenih vrsta komaraca koji pripadaju rodu Mansonia i Anopheles. Utvrđeno je da njegova donja temperaturna granica ima takva svojstva, kod kojih se proces reprodukcije nekih virusa zaustavlja. Radi se o tome žuta groznica i denga. Moguće je da se to odnosi i na virus koji izaziva Burkittov limfom. Kultura tih stanica bila je u stanju detektirati inkluzije karakteristične za herpes-slične viruse koji sadrže DNA. Biopsijski materijal također to potvrđuje.

Daljnja istraživanja

Kasnije je iz kulture stanica izoliran virus. Ovo otkriće napravili su Barr i Epstein. Serum je dobiven imunizacijom zečeva s ovim virusom. Kasnije, primjenom metode imunofluorescencije, otkrivena su antitijela na Epstein-Barr virus. Isto vrijedi i za serum za zaražene osobe. Reakcija imunofluorescencije, koja je provedena s potonjim i biopsiranim materijalom (vitalne stanice), može se okarakterizirati kao vrlo specifična. Također je proveo niz eksperimenata. U njihovom tijeku, utvrđeno je da ako uzimate zdrave stanice koštane srži umjesto biopsiranog materijala, imunofluorescencija će biti negativna. Zabilježena je najveća korelacija između pozitivne reakcije i detekcije virusnih čestica. Za potonje je korišten elektronski mikroskop.

Glavne kontradikcije

Osim pacijenata, u krvi mnogih zdravih ljudi otkrivena su antitijela na Epstein-Barr virus. Osim toga, posebna postojanost. Radi se o pacijentima s infektivna mononukleoza. Dakle, može se pretpostaviti da je takva pojava etiološka. Međutim, to dovodi u sumnju pretpostavku da je navedeni virus specifični uzročnik Berkittovog limfoma. S obzirom na potonji koncept, ova se patologija razvija kod određenih pojedinaca. Imaju kroničnu proliferaciju limfohistiocitnog tkiva. Uzrok ove patologije može biti kod malarije. Njegova geografska rasprostranjenost u Africi podudara se s "pojasom limfoma". Dakle, izvorna limfoproliferacija u Epstein-Barr virusu je odsutna. To uzrokuje samo subkliničku manifestaciju infekcije (zabilježene su pozitivne serološke reakcije). U rijetkim slučajevima, infektivna mononukleoza.

Značajke patološke anatomije

Morfologija Burkittovog limfoma je prilično složena. Makroskopski, bolest je obilježena brojnim tumorskim čvorovima. U nekim slučajevima dosežu ogromnu veličinu. Za tumor je karakterističan destruktivni rast.

Razvoj patologije

Kako se Burkittov limfom manifestira? Simptomi ove bolesti su prilično lako identificirati. Površinski čvorovi se vrlo često manifestiraju. To je zbog činjenice da tumor raste u druga tkiva. Na temelju podataka iz presjeka može se utvrditi da se lokalizacija lezija događa u sljedećim tkivima i organima:

1. Želudac.
2. Tanko crijevo.
3. Slezena.
4. Štitnjača.
5. Jetre.
6. Gušterača.
7. Nadbubrežne žlijezde.
8. Vilice.
9. Čvorova.
10. Retroperitonealne limfe.
11. Jajnici.
12. Pupoljci.

Sljedeće lokalizacije, koje su karakteristične za druge limfome, praktički se ne susreću:

1. Waldeyerov prsten.
2. Thymus žlijezda.
3. Medijastinalni limfni i periferni čvorovi.

Značajke kliničke slike

Ova bolest počinje akutno. Mjesto tumora pojavljuje se u jednom od gore navedenih područja. Proces širenja karakterizira brza generalizacija. To posebno vrijedi za abdominalne organe. Vrlo često djevojčice razvijaju bilateralne tumore jajnika. Njihov ubrzani rast podrazumijeva različite simptome kompresije. Vrlo je opasno ako dođe do rasta u tvari ili membrana mozga i kičmene moždine. Sve ove pojave praćene su različitim neurološkim simptomima.

Ostale manifestacije

Što se tiče koštanih lezija, najprije ih predstavljaju mala područja iritacije. Međutim, ako pacijent potvrdi Burkittov limfom, prognoza je razočaravajuća. Nakon toga, postojeće koštane lezije stapaju se u velike žarišta osteolize. Ako je tumor lokaliziran u čeljusti, uništavaju se kortikalne krajnje ploče oko pupova i samih zuba. Obično se krvna slika ne mijenja. Ako postoji intenzivna infiltracija koštane srži, u njoj se promatraju normoblastoza i leukocitoza. Mali broj tumorskih stanica je rijedak. Opisani su i slučajevi s razvojem akutne limfoblastične leukemije. Patologija napreduje izuzetno brzo u nedostatku odgovarajuće terapije. U takvim uvjetima smrt se neizbježno javlja u nekoliko tjedana ili mjeseci. Razlikuju se sljedeće kliničke faze bolesti:

1. Jedna anatomska regija je pogođena.
2. Pogođena su dva susjedna područja.
3. Lezije postoje na obje strane dijafragme. U ovom slučaju, središnji živčani sustav nisu uključeni.
4. Težak stupanj. To utječe na središnji živčani sustav.

Dijagnostičke značajke

Njegova provedba u endemskim područjima nije teška. U pravilu se u djetetu nalazi brzo rastući tumor koji se nalazi u trbušnoj šupljini ili vilici. Slika "zvjezdanog neba" utvrđena je histološkim pregledom. S pozitivnom reakcijom imunofluorescencije dijagnoza je konačno potvrđena. Prepoznavanje bolesti mnogo je teže u zemljama gdje se to događa sporadično. U tom slučaju primijenite serološke reakcije.

Simptomi akutne limfoblastične leukemije

U ovom slučaju postoje karakteristične promjene u koštanoj srži i krvi. Stanice tumorskih čvorova imaju veliki broj PAS-pozitivnih granula. Štoviše, njihove jezgre su manje od sličnih elemenata okolnih histiocita. Odlikuju se manje zamjetljivim malim jezgrama i osjetljivijim kromatinom. U slučaju stanica retikulosarkoma imaju veliku citoplazmu. Jezgre velikih dimenzija, s poliformalizmom i grubom strukturom kromatina. Mnogo je teže diferenciranje bolesti s limfoblastičnim limfosarkom. U ovom slučaju postoje negativne serološke reakcije. Ovaj se tumor također razlikuje po drugim citološkim znakovima. Ako se ne liječi, prognoza je loša. Potpuni oporavak moguć je u uvjetima moderne terapije. Odnos između bolesti kao što je HIV i Burkittov limfom i dalje se proučava.

Imenovanje potrebne terapije

Liječenje Burkittovog limfoma je vrlo složen proces. Patologija je vrlo osjetljiva na neke vrste citostatičke terapije. Korištenje lijeka "Cyclophosphamide" daje najbolje rezultate. Primjenjuje se intravenozno. Može biti jednokratna i višestruka. Ako je potrebno, ponovno dodijelite tečaj. Ako se bolest dijagnosticira u ranim fazama, može biti dovoljna jedna injekcija. Također se koriste druga sredstva za alkiliranje. Konkretno, govorimo o drogi "Embihin". Također se daje intravenozno. Ovaj lijek može zamijeniti Novambihin. Možete postići pozitivne rezultate uz uporabu lijeka "Melphalan". Prihvatljiva uporaba drugih verzija lijeka "Sarkolizin". U nekim slučajevima, oni su učinkovitiji od alata "Ciklofosfamid". Od lijeka "Vincristine" možete dobiti brz učinak, ali je kratkotrajan. Ako se proces počeo širiti na supstancu i školjke mozga, uveden je lijek "Metotreksat".

Učinkovitost terapije

U povoljnim slučajevima, liječenje pridonosi brzom smanjenju veličine tumorskih čvorova. Klinički stadij bolesti uvelike utječe na učinkovitost terapije. Dakle, u prva dva je puno više. U malom postotku bolesnika potpuna je remisija trajala do sedam godina (bez terapije održavanja). Smatra se da, ako traje više od godinu dana, pacijent koji boluje od Burkittovog limfoma nikada se neće vratiti. To jest, potpuno je izliječen. U ovom slučaju postoji visoka učinkovitost kemoterapije.

Alternativni tretmani

Oni su od sekundarne važnosti. Kada je operacija vilice tumor kontraindikacija. To je zbog rizika od krvarenja i bogate vaskularizacije bolesti. S obzirom na uporabu terapije zračenjem, ona može dati anestetički i lokalni antitumorski učinak. Trenutno, prevencija još nije razvijena.