Hemoragijska dijateza: klasifikacija, uzroci, simptomi i liječenje, kliničke smjernice

Bolesti krvi danas se često dijagnosticiraju. Među njima su složene patologije cirkulacijskog sustava, koje dovode do poremećaja zgrušavanja krvi, što rezultira pojavom hemoragijske dijateze. Ovu bolest karakterizira naglo progresivno krvarenje i krvarenje, različitog trajanja i težine. Takvi fenomeni mogu se promatrati u obliku malih osipa, velikih hematoma, pa čak i unutarnjeg krvarenja. Tada bolesna osoba razvija anemični sindrom. U nedostatku terapije mogu se razviti ozbiljne patologije koje mogu biti fatalne.

Opis problema

Hemoragijska dijateza je bolest cirkulacijskog sustava, koju karakterizira sklonost tijela spontanom krvarenju i krvarenje kao posljedica prisutnosti defekata u jednom ili više mehanizama zgrušavanja krvi.

Medicina poznaje tri stotine ovih patologija. Prema statistikama, u svijetu pet milijuna ljudi pati od ove bolesti. U nekim slučajevima, zahvaćeno područje je vrlo veliko, pa osoba često ima komplikacije bolesti. Zbog svih tih faktora, problem bolesti kontroliraju medicinski stručnjaci, poput kirurga, hematologa, traumatologa, ginekologa i opstetričara.

Vrste bolesti

Uobičajeno je razlikovati dvije vrste bolesti:

1. Urođena hemoragija dijateza u djece obično se izdaje nasljedstvom. Ova patologija prati osobu od rođenja do kraja života. Ovaj oblik dijateze je kompliciran hemofilijom, Glanzmannovim sindromom, telangiektazijom, trombocitopatijom i drugim patologijama. U ovom slučaju, postoji nedostatak jednog ili više krvnih elemenata koji osiguravaju njegovo zgrušavanje.
2. Stečena hemoragijska dijateza kod djece i odraslih razvija se kao posljedica upale ili krvnih bolesti. Takve patologije uključuju vaskulitis, bolest jetre s vaskularnim lezijama, intoksikaciju tijela drogama, zarazne bolesti, purpuru i druge. Stečena dijateza može biti simptomatska, koja se pojavljuje na pozadini patologija kardiovaskularnog sustava ili tumora raka, te neurotičnih, koji se razvijaju na pozadini mentalnih poremećaja.

Također dijateza može biti primarna, razvija se kao samostalna bolest, a sekundarna, pojavljuje se kao rezultat prethodno prenesenih zaraznih bolesti, trovanja ili sepse.

Hemoragijska dijateza. klasifikacija

U medicini postoji nekoliko skupina patologija ovisno o poremećaju jednog od faktora hemostaze:

1. Trombocitopenija, kao i trombocitopatija, koju karakterizira povreda hemostaze trombocita. Takav fenomen može se promatrati s poremećajem imunološkog sustava, zračenjem, leukemijom, purpurom i tako dalje.
2. Koagulopatija, koja je uzrokovana poremećajem koagulacijske hemostaze, što doprinosi konačnom zaustavljanju krvi. Ove pojave se promatraju u razvoju bolesti kao što su hemofilija, Stewartov sindrom - Prauera ili Willebrand, fibrinogenopatija i drugi. Bolest se može formirati zbog upotrebe antikoagulansa i fibrinolitikova.
3. Vasopatija, koja se očituje u kršenju vaskularnih zidova. Takve se patologije razvijaju s vaskulitisom, avitaminozom i Rendu-Osler-ovim sindromom.
4. Mješoviti dijatez karakteriziraju poremećaji koji su uključeni u prvu i drugu skupinu. Ova skupina uključuje Willebrandov sindrom, trombohemoragičnu bolest, hemoblastozu i druge.

Vrste krvarenja

Vrste krvarenja u hemoragičnoj dijatezi su sljedeće:

1. Hematomatni tip karakterizira prisutnost hematoma velike veličine, krvarenje nakon kirurških zahvata, krvarenja u zglobovima.
2. Tip kapilara je uzrokovan razvojem malih krvarenja u obliku petehija i ekhimoza, nazalnog, želučanog i materničnog krvarenja, kao i krvarenja desni. Istodobno se na ljudskom tijelu stvaraju modrice i male crvene erupcije.
3. Ljubičasti tip uzrokuje prisutnost malih simetričnih osipa i mrlja na koži.
4. Mikroangiomatski tip, u kojem povremeno krvarenje nastaje zbog narušenog razvoja malih žila. Na koži postoje skupine kestenjastih mrlja koje se ne šire po cijelom tijelu.
5. Mješoviti tip, u kojem se na koži stvaraju hematomi i male mrlje.

Uzroci bolesti

Hemoragijska dijateza može se pojaviti u bilo kojoj dobi. Razlog tome je kršenje zgrušavanja krvi, poremećaj funkcionalnosti trombocita, povećanje propusnosti zidova krvnih žila. Osobe s određenim kongenitalnim i stečenim patologijama imaju tendenciju ka bolesti. Primarni oblici bolesti rezultat su nasljedne sklonosti i povezani su s kongenitalnim anomalijama ili nedostatkom jednog od čimbenika hemostaze.

Kongenitalne abnormalnosti razvijaju se zbog sljedećih genetskih bolesti:

1. Hemofilija. Hemoragijska dijateza u ovom slučaju nastaje zbog urođene niske razine zgrušavanja krvi. Najčešće dolazi do unutarnjeg dugog krvarenja.
2. Nedostatak protrombina, koji je karakteriziran kongenitalnim poremećajem njegove sinteze.
3. Trombozu, Bernard-Soiler sindrom karakterizira poremećaj funkcije trombocita. Bolest se manifestira na koži.
4. Willebrandov sindrom, koji je uzrokovan abnormalnom aktivnošću proteina odgovornog za hemostazu.
5. Bolest Glantsman, Randyu - Osler, Stuart - Prauera.

Takve patologije danas su vrlo rijetke.

Uzroci sekundarne dijateze

Najčešće se dijateza razvija kao stečena bolest. Njegove pojave mogu izazvati sljedeće bolesti:

1. Patologija jetre i bubrega, ciroza.
2. Nedostatak vitamina K, osobito kod dojenčadi, što dovodi do krhkosti i krhkosti krvnih žila.
3. Autoimune bolesti, s rezultatom da antitijela napadaju vlastite trombocite.
4. Vaskulitis, sepsa, šok, zbog čega su oštećene krvne žile.
5. Izlaganje velikim dozama radioaktivnog zračenja, izloženost kemoterapiji doprinosi razgradnji trombocita.
6. Prihvaćanje određenih lijekova, kao što su steroidi.
7. Mentalna bolest, praćena samopovjerenjem.
8. Napredne godine.

Simptomi i znakovi patologije

Simptomi hemoragijske dijateze često su različiti, ovisno o bolesti, čije posljedice djeluju. Znakovi patologije manifestiraju se živopisno. Porazom vaskularnih zidova kod ljudi, pojavljuje se mali osip po cijelom tijelu, uključujući i sluznicu. U nekim slučajevima postoji bol u trbuhu i zglobovima, prisutnost krvi u mokraći, oteklina.

S razvojem koagulopatije, pacijent odjednom ima krvarenje, opsežna potkožna krvarenja, koja mijenjaju boju kože. Tada osoba razvija anemiju. Kod hemofilije u djece prve godine života, promatraju se nazalno krvarenje i subkutana krvarenja, artralgija i oticanje zglobova.

U teškim slučajevima dijateza dovodi do pojave izraza, mučnine i povraćanja krvi, bolova u trbuhu i donjem dijelu leđa, povećanja jetre i slezene, anemije i disurije. Kod anemije, osoba ima slabost, hipotenziju, tahikardiju, vrtoglavicu i blijedu kožu.

Znakovi patologije u djece i trudnica

Kod djece, hemoragična dijateza (prikazana fotografija) može biti jedan od znakova akutne leukemije. Patologija se često očituje u krvarenju gingive tijekom zuba, krvarenju iz nosa, osipima na koži, bolovima u zglobovima i njihovim deformitetima, kao i krvarenjima u mrežnici oka, povraćanju i defekaciji krvi. Adolescentice imaju obilne menstruacije.

Često trombocitopatija kod djece ne djeluje kao bolest, ona ukazuje na nezrelost trombocita. Ovaj fenomen nestaje nakon puberteta. No, liječnici preporučuju da se ovaj fenomen shvati ozbiljno, jer je unutarnje krvarenje često uzrokovano ozljedama ili moždanim udarom zbog negativnih čimbenika.

U trudnica, to je promatrana u ovoj patologiji kasno toksikoza, vodena bolest, postoji opasnost od pobačaja, insuficijencije posteljice, preranog rođenja. Kod takvih žena, djeca se često rađaju prerano, imaju hipoksiju, kašnjenje u razvoju.

Komplikacije i posljedice

Komplikacije ove patologije su:

• kronična anemija;
• pojavu alergija, koje također doprinose razvoju krvarenja;
• hepatitis B;
• HIV infekcija u slučaju ponovljenih transfuzija krvi;
• ograničenje ili potpuna krutost zglobova;
• utrnulost i paraliza tkiva;
• intrakranijalno krvarenje, parestezija, pareza ili paraliza;
• sljepoća, moždani udar;
• koma.

Ove komplikacije se ne javljaju u svih bolesnika, pojavljuju se ovisno o vrsti patologije i pripadajućim negativnim čimbenicima. Pravodobnim liječenjem može se izbjeći razvoj negativnih posljedica. Ali s nekontroliranim gubitkom krvi razvit će se komplikacije.

Dijagnostičke mjere

Kada se poziva na liječnika, on proučava čimbenike koji mogu uzrokovati razvoj bolesti, oblik i opseg patologije.

Hemoragijska dijateza se dijagnosticira pomoću sljedećih tehnika:

1. Laboratorijska ispitivanja krvi, fecesa i urina.
2. Analiza krvnog seruma za određivanje sadržaja u tijelu elemenata u tragovima.
3. Test zgrušavanja krvi.
4. Koagulacije.
5. Testovi generiranja tromboplastina i Coombsa, ispitivanja trombina i protrombina.
6. Imunološke studije.
7. Ultrazvuk bubrega i jetre.
8. Ispitivanja koštane srži.
9. Rendgenske snimke zglobova.

Nakon cjelovitog pregleda, liječnik daje konačnu dijagnozu i propisuje odgovarajuću terapiju.

Medicinski događaji

Liječenje hemoragijske dijateze treba biti složeno, a sastoji se od sljedećih faza:

1. Terapija lijekovima, čiji je cilj povećati razinu trombocita, povećati zgrušavanje krvi, ojačati zidove krvnih žila. U ovom slučaju propisuju se vitamini, aminokaproinska kiselina, glukokortikosteroidi, imunosupresivi.
2. Zaustavljanje krvarenja. Da bi to učinio, liječnik koristi podvezu, posebnu spužvu, pamučnu krpu, bocu s vrućom vodom s ledom.
3. Kirurško liječenje. Često se slezena ekstrahira kako bi se povećao životni vijek krvnih stanica, kao i da se ukloni patološka posuda zamijenjena protezom, kako bi se probušila zglobna šupljina kako bi se uklonila krv.
4. Fizioterapija.
5. Transfuzija krvi povećava razinu trombocita i elektrocita.

Nakon izlječenja hemoragične dijateze, liječnik daje kliničke preporuke. Obično propisuje dijetu, koja uključuje potpuno isključivanje brze hrane, konzervansa, praktičnih namirnica i umaka. Da biste povećali koncentraciju trombocita, možete jesti povrće kao što su repa, brokula, celer, rajčica i goveđa jetra.

pogled

Tijek bolesti i njezina prognoza mogu biti različiti. S pravodobnom učinkovitom terapijom, prognoza će biti povoljna. Bez liječenja ili razvoja ozbiljnih komplikacija, smrt je moguća. Stoga je važno pravodobno dijagnosticirati bolest kako bi se smanjio rizik od budućih komplikacija.

prevencija

Što treba učiniti da se identificira hemoragijska dijateza? Preporuke liječnika nedvosmisleno su - testiranje na prisutnost genetske predispozicije za patologiju. Također je potrebno planirati trudnoću, proći potrebne testove i konzultacije, voditi zdrav životni stil tijekom razdoblja nošenja djeteta. Također je važno pravilno jesti, redovito provoditi redovite preglede i preglede, odustati od štetnih navika i nekontrolirane uporabe lijekova, izbjegavati ozljede i ozljede, pratiti svoje zdravlje i zdravlje svoje djece.

Prateći sve preporuke i recepte liječnika, možete izbjeći ozbiljne i opasne komplikacije ove bolesti. Budući da je kronična, potrebno je povremeno prolaziti preglede specijalista i voditi terapiju.