Lyellov sindrom: simptomi, liječenje, fotografija

Bolesti alergijske prirode, kao što je poznato, mogu imati potpuno različite učinke na ljudski organizam. Neki se pojavljuju isključivo vanjskim simptomima, dok drugi uzrokuju vrlo neugodne komplikacije. Riječ je o posljednjem govoru i raspravljat će se u ovom članku.

Opće informacije

Sindrom (ili bolest) Lyell - to je prilično ozbiljna bolest koja se pripisuje patologijama alergijske prirode sporog djelovanja. Važno je napomenuti da je u ovom slučaju oštećenje tijela povezano ne samo s dosljednim razvojem same alergije, već is oslobađanjem velikog broja toksičnih tvari koje se javljaju izravno tijekom samog upalnog procesa.

U medicinskoj literaturi danas možete naći nekoliko naziva ove patologije: toksična epidermalna nekroliza, Lyellov sindrom.

U ovoj bolesti postoji kršenje prirodnog procesa probave proteina i naknadno izlučivanje metaboličkih produkata. Kao rezultat, toksini se stalno nakupljaju u tijelu. Sve to podrazumijeva kršenje homeostaze. Prema mišljenju stručnjaka, takve promjene su vrlo teško zaustaviti i osigurati normalno funkcioniranje cijelog organizma. Stanje pacijenta se u pravilu naglo pogoršava. Prema dostupnim statistikama, svaki treći pacijent umire.

Malo povijesti

Lyell Watson je prvi put opisao ovaj sindrom još 1957. godine. Pri tome nije zaustavio svoje aktivno proučavanje. Kasnije, 1967., Watson je detaljnije opisao više od 100 slučajeva ove patologije.

Već u to vrijeme, identificirane su četiri glavne skupine tjelesnih lezija. Prvi uključuje alergijske reakcije na bilo koji infektivni proces koji se javlja pretežno kod mladih pacijenata. Druga skupina objašnjava razvoj sindroma u smislu korištenja određenih skupina lijekova. Treća skupina uključuje patologiju s nepoznatim uzrokom razvoja, a četvrtu skupinu s kombiniranim čimbenicima (uporaba lijekova + infekcija). Trenutno postoje i druge klasifikacije, ali u načelu su praktički iste.

razlozi

Danas, znanstvenici diljem svijeta i dalje aktivno istražuju Lyell sindrom. Uzroci ovog patološkog stanja najčešće leže u korištenju određenih skupina lijekova od strane ljudi koji imaju predispoziciju za razvoj alergijskih reakcija. Kao potencijalno opasan lijek, antibiotici zauzimaju prvo mjesto. To su lijekovi kao što su "Biseptol", "Sulfalen", "Streptotsid". Oni se obično koriste za liječenje bolesti probavnog trakta, mokraćnog sustava i dišnog sustava. Zatim se, silaznim redoslijedom, mogu pozvati sljedeći lijekovi:

• antikonvulzivi (fenobarbital, karbamazepin, fenitoin);
• protuupalni ("Aspirin", "Amidopin", "Butadion");
• neke vitamine;
• kontrastna sredstva koja se koriste u radiografiji;
• razne vrste dodataka prehrani.

Osim toga, stručnjaci vjeruju da se Lyellov sindrom može razviti u organizmu koji je osjetljiv na infektivne procese.

U znanosti postoje slučajevi kada nisu utvrđeni razlozi za nastanak patologije, odnosno, nije bilo infekcije, nije se koristio lijek, ali se sindrom još uvijek polako razvijao.

Što je njezina osnova?

Znanstvenici su dokazali da se Lyellov sindrom javlja kod ljudi koji su imali određeni genetski neuspjeh u formiranju imunološkog sustava. Štoviše, stručnjaci su potvrdili povezanost patologije s antigenima takozvanog glavnog kompleksa histokompatibilnosti (npr. A2, B12, A29 i Dr7).

Upravo se ti "posebni" ljudi najčešće moraju nositi s alergijskim bolestima. Za njih se mogu dijagnosticirati sljedeće patologije: urtikarija, konjuktivitis, rinitis, bronhijalna astma.

Ova vrsta oštećenja u imunološkom sustavu uključuje promjene na razini dezinfekcije otrovnih tvari. Ako se pacijentu daje određeni lijek, neizbježno će se pridružiti jednom od proteina takozvanog površinskog sloja kože.

Na takvom kompleksu (lijek + protein), obrambeni sustav, u pravilu, daje reakciju i počinje doslovno "bombardirati" kožu antitijelima. Važno je napomenuti da je ova reakcija vrlo česta u bolesnika koji su bili podvrgnuti transplantaciji kože.

S ovom patologijom ljudski imunitet počinje brzo reagirati, razdvajajući proteine ​​sluznice i kože. On truje cijelo tijelo. Kao rezultat toga, u biološkim tekućinama (limfa, krv, urin, itd.) Opasne proteinske molekule ostaju dugo vremena.

simptomi

Lyellov sindrom prvenstveno se očituje u obliku povećanja temperature na 39-40 stupnjeva, i to bez ikakvog razloga. Tada početi pojavljivati ​​osip doslovno po cijelom tijelu. Akne su crvenkaste boje, koje se s vremenom povećavaju i rastu.

Nakon otprilike dva dana, pacijentove erupcije zamjenjuju mjehurići, koji mogu biti prilično impresivni u veličini. Koža iznad njih je vrlo lako poderana. U ovoj fazi dijagnosticira se Lyellov sindrom. Simptomi su uglavnom slični znakovima opeklina II stupnja.

Važno je napomenuti da se ova vrsta plikova može pojaviti i na sluznicama. U pravilu su uključeni grkljani, mjehur, želudac i bronhiji. U dijagnostičkoj studiji tih mjehurića ispada da je njihov sadržaj potpuno sterilan. To znači da za njihovu formaciju nisu krivi ni bakterije ni mikrobi.

Stručnjaci bilježe najteže toksično oštećenje svih organa, od kojih se najčešće javlja smrt. Tako se razvija Lyellov sindrom. Simptomi u svakom slučaju mogu se donekle razlikovati, ali uglavnom imaju sličnu prirodu.

Koja je razlika između ove bolesti u novorođenčadi?

Djeca koja su rođena nedavno moraju se nositi s velikim brojem patogena u okolišu. Naravno, svi oni na ovaj ili onaj način izazivaju razvoj bolesti. Važno je napomenuti da imunitet koji je majka primila štiti dijete već duže vrijeme. Zbog toga se Lyell sindrom u djece vrlo rijetko dijagnosticira.

Ova vrsta patologije kod novorođenčadi može se razviti isključivo na pozadini stafilokokna infekcija. U ovom slučaju, stvaranje nasljedne alergijske spremnosti igra posebnu ulogu u nastanku bolesti.

Prema mišljenju stručnjaka, kod male djece, Lyellovu bolest karakterizira brzi tijek i brzo povećanje simptoma opće intoksikacije. Poraz kože, u pravilu, pridonosi razvoju sepse. Važno je reći da je u slučaju pravodobne terapije stopa oporavka mladih pacijenata nekoliko puta veća u usporedbi s odraslima. Zato je za primarne kliničke znakove važno da potraže pomoć liječnika. Pravilno liječenje omogućuje prevladavanje Lyell sindroma. Fotografije mladih pacijenata jasno dokazuju tu tvrdnju.

dijagnostika

Kod pojave primarnih vanjskih kliničkih znakova potrebno je odmah potražiti kvalificiranu pomoć. Samo liječnik može potvrditi Lyellov sindrom. Liječenje se propisuje samo nakon potpunog dijagnostičkog pregleda. To uključuje vizualni pregled, anamnezu. Ovo potonje je nužno kako bi liječnik u potpunosti razumio postojeće alergijske reakcije, moguću netoleranciju na lijekove.

S obzirom na vizualni pregled, u ovom slučaju, stručnjak skreće pozornost na boju kože, broj osipa i plikova, prisutnost oteklina.

Dijagnoza uključuje i opće i biokemijske testove krvi. Dakle, visok sadržaj leukocita ukazuje na prisutnost upalnog procesa u tijelu, smanjenje količine proteina i visoka razina bilirubina ukazuju na abnormalnu funkciju jetre.

Osim toga, na recepciji, liječnik mjeri krvni tlak (smanjenje to ukazuje na pogoršanje stanja pacijenta), propisuje elektrokardiogram. Ako je potrebno, može biti potrebna dodatna konzultacija s dermatologom. Iznimno je važno pravovremeno izvršiti diferencijalnu dijagnozu kako bi se konačno potvrdio Lyellov sindrom. Stevens-Johnsonov sindrom, na primjer, ima mnoge uobičajene simptome s tom bolešću (vrućica do 40 stupnjeva, kožne lezije, itd.).

Tek nakon potpunog pregleda pacijenta, liječnik može propisati odgovarajuće liječenje.

Što bi trebala biti terapija?

Lyell sindrom zahtijeva liječenje samo u bolnici gdje postoji jedinica za intenzivnu njegu. Prije svega, liječnik poništava sve one lijekove koji bi mogli izazvati razvoj sindroma.

Na mjehure se primjenjuju posebni sterilni zavoji, a zahvaćena područja tretiraju se kremama s antibioticima i hormonima kako bi se spriječilo stvaranje infekcije.

Ako je pacijent svjestan i samostalno se hrani, daje mu se voda i posebna otopina za oralnu rehidraciju (npr. "Regidron", "Oralit"). Ako pacijent nije u stanju jesti, stavlja sondu i daje mu posebne hranjive smjese.

Kako bi se postupno smanjila brzina i intenzitet razgradnje tjelesnih tkiva, pacijentu se daju kortikosteroidi (prednizolon, metilprednizolon) i inhibitori proteolize (Gordox, Contrikal).

Za suzbijanje gnusnih komplikacija koriste se antibiotici, ali liječnici preliminarno saznaju iz anamneze koji lijekovi su se ranije koristili i dali pozitivan rezultat.

Da bi se uklonili toksični proizvodi iz tijela, primjenjuju se postupci kao što je hemosorpcija (krv prolazi kroz filtar, a zatim se vraća pacijentu u pročišćenom obliku), izmjena plazme (uzima se krv, plazma se zamjenjuje otopinama i vraćaju crvene krvne stanice).

Folk terapija

Za patologiju kao što je Lyellov sindrom, neprihvatljivo je liječenje receptima za netradicionalnu medicinu. Grgljanje s kamilicom ili odrezak kadulje može se koristiti za ublažavanje općeg stanja. Da bi se koža na mjestima lezije smanjila manje, preporuča se da se ta područja tretiraju proteinima jajeta ili vitaminom A, ako prije nije bilo alergično na njega.

Moguće komplikacije

Vrlo je važno započeti liječenje što je prije moguće. U ovom slučaju, vjerojatno će se izbjeći smrt. Najčešće komplikacije uključuju sljedeće:

• dehidracija ;
• dodavanje bakterijske infekcije;
• gubitak kože.

prevencija

Osobe s predispozicijom za alergijsku reakciju ne bi smjele djelovati
Samoliječenje, osobito, odnosi se na davanje antibakterijskih lijekova. Prije liječenja određene bolesti, vrlo je važno testirati osjetljivost na lijekove. Preporučuje se to učiniti u stacionarnim uvjetima i pod nadzorom liječnika.

Također je važno ukloniti kontakt s vanjskim podražajima (kemikalije, duhanski dim itd.). Činjenica je da kod ljudi koji su skloni alergijskim reakcijama mogu samo pogoršati kliničku sliku.

zaključak

U zaključku, treba napomenuti da je ovaj sindrom vrlo ozbiljna patologija. Ne može se bez kvalificiranog liječenja. Pravodobna terapija može donekle umanjiti pojavu kliničkih znakova u takvoj bolesti kao što je Lyellov sindrom. Fotografije pacijenata koje možete vidjeti u ovom članku.

Danas, znanstvenici širom svijeta i dalje aktivno proučavaju ovu patologiju, provode se eksperimenti, svrha kojih je pronaći univerzalni lijek.