Myasthenia - što je to? Simptomi, uzroci i liječenje miastenije

Poluzatvoreni kapci, poremećaj govora nazalni glas - to su simptomi koji ukazuju na mijasteniju. Ovo je dovoljno ozbiljno. autoimune bolesti karakter, karakterizira ga stalno progresivan tijek.

Myasthenia: što je to?

Miastenija je posebna bolest, čiji je glavni simptom slabost u mišićima. Raste vrlo brzo tijekom fizičkog napora i smanjuje se nakon odmora. Vjeruje se da ova bolest ima autoimunu prirodu, pa se savršeno liječi hormonskim lijekovima.

Ova patologija se vrlo često dijagnosticira, a 2/3 pacijenata je seksualni odnos. Bolest "debitira" u osoba u dobi od 15-45 godina, ali velika većina slučajeva registrirana je u 30-godišnjaka.

Vrijedno je spomenuti da se ova patologija ne otkriva samo kod ljudi. Često se mijastonija nalazi kod pasa i mačaka.

Uzroci bolesti i mehanizam njegovog razvoja

Nažalost, stručnjaci ne mogu točno reći zašto se razvija mijastenija gravis. Pretpostavlja se da određena uloga pripada nasljednosti. U razgovoru s pacijentom na konzultaciji, često se ispostavlja da je takva patologija dijagnosticirana ranije kod bliskih srodnika.

Ponekad se miastenija ne odvija samostalno, već u kombinaciji s tumorom timusa ili u pozadini bolesti vezivnog tkiva, bolesti onkološke prirode (rak pluća, rak dojke), uz ALS. Ako se patologija razvije u kombinaciji s gore opisanim bolestima, smatra se ne kao samostalna bolest, nego kao sindrom.

Pod utjecajem određenih čimbenika (stres, utjecaj infektivnih agensa), tijelo počinje kontinuirano proizvoditi antitijela na vlastita tkiva, točnije na receptore postsinaptičke membrane. Glavna funkcija sinapse je prijenos živčanih impulsa s jednog neurona na drugi. Pod utjecajem antitijela, membrana počinje dosljedno razbijati, prijenos zamaha gubi snagu, a onda konačno prestaje.

U proučavanju središnjeg živčanog sustava promjene karakteristične za miasteniju, najčešće se ne promatraju. U 30% slučajeva liječnici dijagnosticiraju povećanu veličinu ili prisutnost tumorske neoplazme timusne žlijezde. Što se tiče mišićnih vlakana, mikroskopski pregled njih otkriva znakove atrofije.

Primarni simptomi

Koji klinički znakovi ukazuju na bolest mijastenije gravis? Što je to patologija, već smo rekli, vrijeme je za razgovor o njegovim karakterističnim simptomima.

Prema mišljenju stručnjaka, ova se bolest najčešće dijagnosticira već u tijeku. Iz tog razloga, svaki umor, letargija i promjena u glasu treba smatrati mogućim simptomom bolesti dok liječnik ne opovrgne tu dijagnozu.

Najraniji znakovi patologije uključuju sljedeće:

• Gašenje glasa tijekom razgovora.
• Poteškoće pri žvakanju krute hrane.
• Problemi s gutanjem.
• Umor.
• Izostavljanje kapaka.

Najčešće pogađa gutanje, žvakanje i mišiće lica. Sljedeći testovi otkrivaju skrivenu trenutnu miastenu:

1. Ako od pacijenta zatražite 40 sekundi da brzo otvori i zatvori usta, zdrava osoba će za to vrijeme obaviti najmanje 100 ponavljanja, a osoba koja boluje od te bolesti bit će mnogo manje.
2. Zauzmite ležeći položaj, lagano podignite glavu i držite je u tom položaju cijelu minutu.
3. Obavite 20 čučnjeva.
4. Brzo istisnite i naizmjenično odlepite četke. U bolesnika s miastenijom taj zadatak često izaziva nenamjerno opuštanje kapaka.

Lokalnu varijantu bolesti karakterizira pojava slabosti u određenoj skupini mišića, a generaliziranom varijantom mišići cijelog tijela su uključeni u patološki proces. Svi gore navedeni simptomi, u pravilu, ukazuju na bolest mijastanije.

Oblik očiju

Liječenje patologije treba započeti tek nakon što liječnik potvrdi dijagnozu i odredi specifičnu varijantu bolesti. Ovaj oblik bolesti utječe samo na mišiće okulomotornih, kružnih i očnih kapaka. Glavne manifestacije patologije su: strabizam, dvostruki vid, nemogućnost da se predmeti dugo promatraju, poteškoće u fokusiranju oka. Osim toga, gotovo svi bolesnici imaju poseban simptom - izostavljanje gornjeg kapka. Specifičnost ove kliničke značajke je da se pojavljuje samo navečer.

Bulbar obrazac

Patološki umor mišića lica i žvakanja dovodi do promjena u glasu, problema pri jelu. Normalan razgovor može biti toliko naporan da će pacijentu trebati nekoliko sati da se u potpunosti oporavi. Žvakanje čvrste hrane za osobe s ovom dijagnozom može biti neodoljiv zadatak. Oni pokušavaju rasporediti obroke u roku od 24 sata, tako da antibiotici koji se koriste za mijasteniju u ovom trenutku djeluju što je moguće jače. Čak iu trenucima beznačajnog poboljšanja blagostanja, pacijenti s takvom dijagnozom više vole jesti u prvoj polovici dana, jer se do večeri klinička slika obično povećava.

Generalizirana mijastenija gravis

To je najopasniji oblik bolesti koji se razvija postupno. U početku su zahvaćeni mišići oka. Tada su u ovaj patološki proces uključeni mišići vrata i udovi. Pacijentu je teško zadržati glavu, pojavljuje se salivacija. Svaki dan postaje sve teže kretati se. Generalizirani oblik karakterizira slabost respiratornih mišića. Rezultirajući respiratorni distres često dovodi do hipoksije, pa čak i smrti.

Simptomi miastenije u djece

Bolest mladih bolesnika podijeljena je u nekoliko oblika:

1. Urođena mijastanija. Što je to? umor mišićni sustav može se čak i utero odrediti tijekom profilaktičkog ultrazvuka. U ovoj bolesti, kretanje fetusa se ne razlikuje po aktivnosti. Smrt nastaje zbog smanjenog disanja.
2. Myasthenia neonatalna. Dijagnosticira se kod djece čije majke također pate od ove patologije. Bolest se manifestira od prvih dana života i odlikuje se sljedećim simptomima: plitko disanje, dijete siše grubo dojku ili ga odbija, poteškoće s gutanjem, pogled je nepomičan.
3. Mijastenija u ranom djetinjstvu. Pojavljuje se u dobi od dvije godine, kada apsolutno zdravo dijete ima problema s vidom. Kapci padaju bez razloga, pojavljuje se škiljenje. Ponekad se beba teško kreće, stalno traži ruke svojim roditeljima.
4. Mladi muškarac. Što je to patologija? Razvija se uglavnom kod djece od dvije do deset godina ili u adolescenciji. Bolesti su osjetljivije na djevojčice. Među ranim znakovima stručnjaci preporučuju obraćanje pažnje na umor, zamagljen vid, poteškoće u obavljanju osnovnih kućanskih poslova.

Myasthenic kriza

Mijastenska kriza je naglo pogoršanje stanja pacijenta povezano s akutnom slabošću mišića. Disanje prvo česta, zatim rijetka i prilično povremena. U isto vrijeme osoba dobiva grimiznu nijansu. Puls se povećava, krvni tlak raste do 200 mm Hg. Čl. Nakon konačnog prestanka disanja, pacijenti se onesvijeste, a bez pružanja kompetentne medicinske skrbi, vjerojatnost kliničke smrti se povećava.

Potreban ispit

Postoji nekoliko načina za potvrdu dijagnoze "mijastenije". Neurologija aktivno proučava ovu bolest, nudeći različite mogućnosti za proučavanje bolesnika s ovom vrstom patologije.

• Klinički pregled.
• Elektromiografija.
• Krvni test za antitijela.
• Prozerin test.
• CT timusne žlijezde.

Prozerinski test je prepoznat kao najpouzdaniji. Prozerin se daje subkutano pacijentu, nakon čega dolazi do kratkotrajnog poboljšanja stanja.

Ako se pronađe miastenija

Pacijenti s takvom dijagnozom trebaju biti registrirani kod neurologa, stalno uzimati propisane lijekove i strogo slijediti sve preporuke liječnika. U ovom slučaju moguće produljeno zadržavanje.

Kod miastenije, sunčanja, ozbiljnih fizičkih napora, uzimanje određenih skupina lijekova (derivati ​​kinina, relaksanti mišića, neuroleptici itd.) Kontraindicirano je. Svi pacijenti moraju dobiti popis takvih lijekova, koji uvijek moraju biti uz vas.

Pacijentima je prikazan sanatorijski tretman u ustanovama s medicinskim profilom.

Terapeutske aktivnosti

Nije moguće trajno se oporaviti od miastenije, ali je u snazi ​​svakog pacijenta da postigne stabilnu remisiju. Terapija lijekovima uključuje sljedeće lijekove:

• Pripravci kalija. Promicanje provođenja impulsa iz neurona i poboljšanje kontrakcije mišića.
• Antikolinesterazni lijekovi. Dodijelite sve bolesnike s dijagnozom "mijastenija" (očni oblik). Cilj je liječenja inhibirati rad enzima koji uništava acetilkolin.
• Citostatika ("Azathioprine", "Cyclosporine"). Preparati inhibiraju autoimuni proces, a smanjuju broj antitijela i imunoloških stanica.
• Humani imunoglobulin. Predstavlja mješavinu zaštitnih antitijela uzetih od potpuno zdravih ljudi. Lijek ima pozitivan učinak na imunološki sustav.
• Antioksidansi. Cilj je poboljšati metaboličke procese u tijelu.
• Hormonalni agensi. Najčešće se prednizolon propisuje za mijasteniju gravis. Ovaj alat praktički nema nuspojava i istodobno smanjuje simptome karakteristične za ovu bolest.

Ponekad se pacijentima preporučuje plazmafereza. Ova metoda se temelji na pročišćavanju krvi iz antitijela. Tijekom postupka osoba pravi zbirku od nekoliko dijelova krvi, od kojih se plazma razdvaja centrifugom, dok su same stanice sačuvane.

Nedavno je aktivno korišteno gama zračenje timusa. Ovaj postupak pridonosi suzbijanju autoimunog procesa zbog djelovanja radijalne energije.

Kirurška intervencija propisana je samo za brzo napredujuću bolest mijastenije gravis. Operacija je također indicirana u prisustvu raka, uključenosti u patološki proces mišića ždrijela.

Liječenje drogom je dugo, pacijenti su prisiljeni uzimati lijekove za život. Liječnik propisuje određeni lijek i njegovu dozu. Tijekom terapije vrlo je važno pratiti stanje bolesnika (za kontrolu šećera u krvi svakodnevno provjeravajte krvni tlak, provodite prevenciju osteoporoze). U razdoblju pogoršanja, kada je liječenje lijekom neučinkovito, preporuča se plazmafereza 5-7 puta dnevno.

Preventivne mjere

Iznad smo naveli glavne kontraindikacije za miasteniju gravis. Prevenciju bolesti nije moguće provesti zbog nedostatka dovoljno informacija o razlozima za nastanak autoimunog procesa protiv vlastitih acetilkolinskih receptora.

Obično se mijastenija javlja kod mladih ljudi. Prosječna dob bolesnika jedva prelazi 20 godina. U nedostatku pravodobne dijagnoze i liječenja, bolest napreduje prilično brzo. Smrtnost je prilično niska, ali kvaliteta života s ovom dijagnozom značajno se pogoršava.

zaključak

Neuromuskularne bolesti (miastenija, miopatija i dr.) Trenutno privlače pozornost stručnjaka iz cijelog svijeta. Takve patologije zahtijevaju iznimno kvalificiran pristup liječenju. Znanstvenici i dalje aktivno istražuju te bolesti, traže učinkovite lijekove.