Rasmussenov encefalitis: fotografija, uzroci, simptomi i liječenje

Trenutno, neurološke bolesti u djece postaju sve češće. Nije poznato je li to zbog lošeg okoliša ili pojave novih virusnih bolesti. Р асмуссена , который протекает в хронической форме и затрагивает обычно одно полушарие головного мозга. Jedna od bolesti koja se razvija u dobi od šest godina je encefalitis P asmussen , koji se javlja u kroničnom obliku i obično zahvaća jednu hemisferu mozga. Prema ICD-10, ova bolest ima šifru G 04.8, ona je karakterizirana napadaji sa gubitkom svijesti.

opis

Rasmussenov sindrom je kronični fokalni encefalitis koji karakterizira prisutnost kognitivnih poremećaja, epilepsije, senzomotornog nedostatka. Jeste rijetke bolesti mozga svojstvena djeci mlađoj od petnaest godina, u kojoj postoji atrofija jedne od hemisfera. Odrasli i adolescenti se rijetko razboljevaju. Po prvi put se o bolesti počela pričati 1958. godine zahvaljujući američkom liječniku T. Rasmussenu. Trideset i pet godina promatrao je pedeset jedan slučaj bolesti kod djece, stoga se ova bolest smatra rijetkom. Bolest se manifestira u slabosti jedne strane tijela, poremećaj govora mentalne i neurološke poteškoće.

Etiologija i epidemiologija

страдающих данным недугом, предоставляется) в основном наблюдается у детей от пяти до восьми лет после перенесенного ОРВИ. Rasmussenov encefalitis (fotografija koja boluje od ove bolesti) uglavnom se promatra kod djece od pet do osam godina nakon akutne respiratorne virusne infekcije. Glavna značajka je da se patologija može pojaviti u dobi od dvije godine. Encefalitis se razvija u dva slučaja od sto sedam, u dobi od manje od osamnaest godina. Trenutno postoje dvije hipoteze prema kojima je upala mozga posljedica utjecaja infekcija, ili može biti autoimuna. Nakon dostizanja vrhunca, progresija patologije usporava i zaustavlja, ali neurološki poremećaji ostaju doživotno.

Rasmussenov encefalitis: uzroci sindroma

Do danas, točni uzroci patologije nisu poznati. Liječnici kažu da se bolest može pojaviti kao posljedica izloženosti virusima ili autoimune geneze. Neki stručnjaci ovu bolest pripisuju virusnoj neuroinfekciji, ali pokušaji izolacije patogena su neuspješni. U korist imunogenetskih čimbenika u razvoju patologije, postoji činjenica da su u bolesnika otkrivena protutijela na receptore glutamata, čiji učinak izaziva smrt neurona. обуславливается очаговым характером, при котором поражается одна доля мозга. Stoga je P asmussena encefalitis uzrokovana fokalnim karakterom u kojem je zahvaćen jedan režanj mozga. Ako se bolest proširi na obje hemisfere, pacijent umire.

simptomi

Glavni simptom bolesti je epilepsija s gubitkom svijesti. U nekim slučajevima, motorički napadi bez gubitka svijesti, koji se promatraju na licu ili jednom udu. Trzanje mišića gotovo uvijek se događa. Na početku bolesti odsutni su, pojavljuju se samo nekoliko mjeseci kasnije ili nakon prvih epileptičkih napadaja. имеет очаговые, что проявляется гамипарезом. Vrlo često, Rasmussenov encefalitis ima žarišne simptome , što se manifestira gamiparezom. U isto vrijeme postoje senzorni poremećaji, afazija, kognitivni poremećaji oligofrenija i drugi mentalni poremećaji.

Faze razvoja bolesti

U medicini je uobičajeno razlikovati tri stupnja patologije:

1. Prodromalna faza, koja traje od osam mjeseci do osam godina. Većina konvulzivnih paroksizama uočava se kod većine pacijenata. U drugim slučajevima dolazi do epilepsije. Isprva su grčevi rijetki, broj napada postupno se povećava. Kada se epileptički napad prvi put pojavi, prati ga Toddova paraliza, koja se javlja u udovima u obliku konvulzivnih kontrakcija.
2. Razdoblje aktivno (akutno), karakterizirano dodatkom neuroloških i kognitivnih abnormalnosti i grčeva u mišićima. Napadi epilepsije zahvaćaju polovicu tijela samo u deset posto bolesnika. Ova faza može trajati od četiri do osam mjeseci.
3. Preostali stadij ili period stabilizacije je posljedica trajnih napadaja i neuroloških abnormalnosti, ali ne i učestalih. стабилизируется спустя три года после первого проявления. P asmussena encefalitis stabilizira se tri godine nakon prve manifestacije. Iako napadaji postaju manje učestali, vizualni, kognitivni i senzomotorni poremećaji ostaju. Neki pacijenti imaju pretilost i rani pubertet.

Patologija u odraslih

Bolest u odraslih se promatra mnogo rjeđe nego kod djece. Stoga, Rasmussenov encefalitis u odrasloj dobi popraćen je oštećenjem zatiljnog režnja mozga i obje hemisfere. Na početku bolesti javljaju se poremećaji kretanja i temporalna epilepsija. Kod odraslih se encefalitis javlja u dvije faze i liječi se uglavnom imunoglobulinom, a kirurški zahvat ne može dati nikakve rezultate. Patologiju prate neurološki poremećaji i atrofija mozga, ali su manje izraženiji nego u djetinjstvu.

dijagnostika

U prvoj fazi bolesti, simptomi su gotovo odsutni, stoga je teško napraviti točnu dijagnozu. Kada patologija uđe u akutni stadij, dolazi do središnje hemipareze, upornih mišićnih grčeva, poremećaja govora, kognitivnih poremećaja, mentalnog iscrpljenja. проводится при помощи электроэнцефалографии, которая показывает явные нарушения. Da bi se identificirala Rasmussenova encefalitis, dijagnoza se provodi pomoću elektroencefalografije, što pokazuje jasnu povredu. Također se provodi istraživanje vidnih polja, MRI i CT mozga, koji pokazuju porast u području atrofije korteksa. Ispitivanja se provode u dinamici kako bi se ispravno procijenila razina motoričkih poremećaja. Povremena neuropsihološka istraživanja također su potrebna za određivanje kognitivnog oštećenja.

Diferencijalna dijagnostika

Kako bi se isključila druga patologija središnjeg živčanog sustava, provode se laboratorijska dijagnostika i analiza cerebrospinalne tekućine. Potrebno je razlikovati ovu bolest od intracerebralnih tumora, cista, encefalitisa različitog podrijetla i drugih tipova dječje epilepsije. Izraditi točnu i ispravnu dijagnozu, izvršiti diferencijalnu dijagnozu sa Landau-Kleffnerovim sindromom i Lennox-Gastautom, kortikalnom displazijom itd.

liječenje

предполагает различные, начиная от традиционной терапии и, заканчивая оперативным вмешательством. Rasmussenove metode liječenja encefalitisa uključuju raznolikost, od tradicionalne terapije do završetka kirurške intervencije. Kao početno liječenje obično se koristi imunoglobulinska terapija. Zatim dodajte kortikosteroidi, imunosupresiju. U nekim slučajevima koriste se plazmafereza i imunosorpcija.

Tradicionalno, liječnici koriste antiepileptičke lijekove kako bi usporili atrofične promjene u mozgu. Da biste to učinili, propisati valproatol i "karbamazepin", "topiramat", kao i antivirusne lijekove. U ranim stadijima bolesti primjenjuju se operacije, što omogućuje postizanje remisije. Operaciju provode neurokirurzi i karakterizira je upotreba hemisfektomije, odnosno uklanjanje hemisfere ili "isključivanje" hemisfere. Transkranijalna magnetska stimulacija pomaže zaustaviti napadaje. Do danas nije dostupan velik broj istraživanja bolesti, tako da ne postoji definirana strategija liječenja za patologiju.

pogled

имеет неблагоприятный прогноз. Najčešće P asmussena encefalitis ima nepovoljnu prognozu. Smrt se može dogoditi u razdoblju od tri do petnaest godina nakon prvog epileptičkog napadaja. U nekim slučajevima moguća je stabilizacija bolesti, ali u bolesnika s teškim motoričkim i kognitivnim aktivnostima. Ako patologija utječe na obje hemisfere, nastaje smrt. To se događa uglavnom u slučaju kada se patologija manifestira u ranoj dobi, što je povezano s nezrelošću dječjeg imunološkog sustava. Ako se bolest ne liječi, onda je osoba zabilježena mentalna retardacija paraliza. Kirurška intervencija može pomoći smanjiti broj napada, ali pacijenti još uvijek imaju narušen govor i parezu.