Itsenko-Cushingova bolest. Endokrine bolesti

Itsenko-Cushingova bolest razvija se zbog primarne lezije stabljike i potkortikalnih struktura. Korteks nadbubrežne žlijezde i hipofiza postupno se uključuju u patološki proces. Bolest uglavnom pogađa žensko tijelo u srednjim godinama.

Malo povijesti

Patologiju je prvi opisao ruski znanstvenik s područja neuropatologije N. M. Itsenko 1924. godine. Upravo je on skrenuo pozornost na činjenicu da je na početku srednji mozak izložen bolesti, a tijekom vremena i cijeli sustav endokrinih žlijezda, zajedno s hipofizom, sudjeluje u patološkom procesu. Osam godina kasnije, 1932., američki neurokirurg Cushing opisao je iste simptome. Znanstvenik je vezao bazofilni adenom prednje hipofize s pojavom bolesti.

Uzroci i simptomi

Vrlo često nije moguće utvrditi uzrok bolesti. Ponekad je bolest povezana s čimbenicima kao što su mentalne ili traumatske ozljede mozga, razne vrste infekcija (arahnoencefalitis, meningitis, encefalitis), trudnoća i porođaj, tumor hipofize, intoksikacija tijela, menopauza. Neki stručnjaci smatraju da ti čimbenici prate samo patološki proces i ne igraju važnu ulogu u njegovom nastanku. Drugi kažu da ti čimbenici izazivaju patologiju, a drugi ih spominju kao glavni uzrok bolesti.

Dovoljno je teško otkriti Itsenko-Cushingovu bolest. Simptomi se pojavljuju postupno. Bolest može uzrokovati smanjenje osjetljivosti receptora na dopamin i serotonin u središnjem živčanom sustavu. Ova patologija, kao i druge bolesti endokrinog sustava, vodi do popisa drugih problema: arterijske hipertenzije, pretilosti, osteoporoze, šećerne bolesti. Osim toga, može doći do smanjenja funkcije jajnika, au nekim slučajevima nastaje hipertrihoza.

Kada se Cushingova bolest razvije, simptomi se pojavljuju naizmjenično. Značajne značajke uključuju:

• promjene u neuronima;
• atrofija genitalnih žlijezda;
• aterosklerotske promjene u kardiovaskularnom sustavu;
• masna jetra.

Ispitivanja kože pokazuju njegovo stanjivanje i istezanje kao posljedicu smrti kolagena i elastičnih vlakana.

Ljudski endokrini sustav izravno je povezan s drugim tjelesnim sustavima. Njezina patologija utječe na opće stanje pacijenta. Postepeni razvoj bolesti popraćen je pritužbama pacijenata o pospanosti, apatiji, diskoloraciji lica, smanjenju potencije, poremećajima menstruacije, bolovima u udovima i leđima. Na površini mliječnih žlijezda rastegnut je abdomen i ramena. Tako se manifestira Cushingova bolest.

Bolest je teška, može doći do intrakutanih krvarenja. Pregled liječnika također može pokazati selektivnu lokalizaciju masti na licu, vratu, trbuhu, prsima, oštećenju kože s čirevima. Kod muškaraca se često primjećuje gubitak kose, a kod žena rast kose na licu. Za nekoliko tjedana, može uvelike promijeniti osobu koja boluje od svrbeža i cushinga. Bolest (slika ispod) dovodi do brzog dobivanja na težini.

klasifikacija

U medicini je uobičajeno klasificirati ovu bolest prema njezinom tijeku i obliku. Oblik može biti lagan, srednji i težak. Umjerena ekspresija simptoma karakteristična je za blagi oblik Itsenko-Cushingove bolesti. Bolest u ovom slučaju može malo utjecati na menstrualni ciklus. U umjerenoj formi svi su simptomi jasno izraženi, a teški su popraćeni komplikacijama koje uključuju mentalne poremećaje, slabost mišića, hipertenziju bubrega, atrofija mišića.

Tijek ove bolesti endokrinog sustava može biti oštar ili progresivan. U prvom slučaju, patologija se razvija postupno, u drugom - brzo, tijekom nekoliko mjeseci.

Utjecaj na kosti i kardiovaskularni sustav

Bolest je često praćena frakturama i deformitetima kostiju koje uzrokuju dugotrajnu i intenzivnu bol. Ponekad se ti prijelomi mogu odvijati bez izražene bolne reakcije. Takve promjene u koštanom sustavu uzrokovane su osteoporozom. U većini slučajeva to je jedan od glavnih simptoma Itsenko-Cushingove bolesti. Bolest uzrokuje nedostatak tirocalcitonina.

Ako je patologija u ranoj dobi pogodila pacijenta, onda bi pedijatrijski endokrinolog trebao obratiti ozbiljnu pozornost na činjenicu da je moguće razlikovanje skeleta i zaostajanje u rastu.

Itsenko-Cushingova bolest prilagođava funkcioniranje kardiovaskularnog sustava. Stoga su najčešće posljedice širenje granice srca, tahikardija, sistolički šum. Arterijska hipertenzija i njezina prateća kronični pijelonefritis, elektrolitski poremećaji, sekundarni aldosteronizam. Kronični neuspjeh cirkulacije može biti uzrokovan metaboličkim poremećajima i hipertenzijom. Ostale komplikacije uključuju hipertrofiju lijeve klijetke, koronarnu insuficijenciju, elektrolitsko-steroidnu kardiopatiju uzrokovanu nedostatkom kalija.

Dišni i probavni organi

Ljudski endokrini sustav blisko surađuje s drugim organima, pa se bolesti koje su se razvile negativno odražavaju na stanje cijelog organizma. Moguće je dijagnosticirati upalu pluća, bronhitis i tuberkulozu. Razlog njihovog razvoja je smanjenje reaktivnosti tijela i problema povezanih s poremećajem metabolizma ugljikohidrata.

Itsenko-Cushingova bolest izaziva pojavu bolesti probavnog sustava. Jeste kronični gastritis, česti bolni napadi u epigastričnom području, žgaravica. Ponekad postoje gastroduodenalni ulkusi ili krvarenje iz želuca. Esterifikacija kolesterola, fiksiranje galaktoze, sintetski i antitoksični funkcije jetre.

Endokrini sustav i bubrezi

Na razini endokrinog sustava kod muškaraca dolazi do seksualne nemoći, sve do impotencije. Žene pate od nepravilnosti u menstruaciji, smanjenog libida i razvoja amenoreje. Osim toga, često se opaža atrofija mliječnih žlijezda, jajnika i maternice. Smanjenje izlučivanja gonadotropnog hormona i hormona rasta dovodi do odgađanja spolnog razvoja i rasta u djetinjstvu.

Značajno slabljenje imunološkog sustava odnosi se i na posljedice Itsenko-Cushingove bolesti. Bolest ima negativan učinak na rad bubrega, osobito smanjuje brzinu protoka krvi, a dolazi do smanjenja glomerularne filtracije. Postoje problemi s mokraćnim sustavom: urolitijaza i pijelonefritis.

Um i neuromuskularni sustav

Patologija može uzrokovati neke neurološke poremećaje. Pacijent stalno pati od bolova i amiotrofnih sindroma, koji su uzrokovani intoksikacijom kortikosteroida. Manje učestali sindromi debelog crijeva i piramida. Razvijaju se kao rezultat intrakranijalne hipertenzije i arterijske hipertenzije. U piramidalnom sindromu dolazi do središnje pareze VII i XII parova kranijalnih živaca i hiperrefleksije tetiva. Sindrom matičnog cerebelara uzrokuje patološke reflekse, bilateralnu slabost VI para lubanja, diskoordinaciju, ataksiju.

Znakovi endokrinih bolesti, uključujući Cushingovu bolest, karakterizirani su mentalnim problemima. Među psihičkim poremećajima stručnjaci bilježe sljedeće: hipohondrično-senestopatski, epileptiformni, astenodinamski i neurastenični sindromi. Pacijenti razvijaju sporost, letargiju, smanjenu inteligenciju, inteligenciju i pamćenje, a mogu se pojaviti i suicidalne misli.

Laboratorijski podaci i rendgenska dijagnostika

Primarni simptomi endokrinih bolesti potvrđeni su u laboratoriju i uz pomoć rendgenskih zraka. Test krvi može ukazivati ​​na prisutnost patologije ako su otkrivene limfocitopenija, neutrofilna leukocitoza, eritrocitoza, eozinopenija, hiperhemoglobinemija. Simptomi Itsenko-Cushing u fazi aktivnog razvoja bolesti može biti popraćena hipokalemija, hiperkloremija, hipoalbuminemija, hiperkolesterolemija. Tijekom analize urina, liječnik može otkriti granulirane i hijalinske cilindre, eritrocite, proteine. Uočen je porast sadržaja renina, kortizola i ACTH u plazmi.

Rezultati kraniograma mogu pokazati ortozorozu kranijalnih kostiju i izrazitu osteoporozu. Rendgensko ispitivanje nadbubrežnih žlijezda provodi se pomoću pneumosuprarenografije. Ovaj postupak pokazuje na tomogramu hiperplazije nadbubrežne žlijezde. Patologija nadbubrežne žlijezde se dalje istražuje ehografijom i snimanjem radioizotopima, što daje više informativnih podataka.

Dijagnoza i dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza Itsenko-Cushingove bolesti i Cushingov sindrom provodi se testom s deksametazonom i metopironom. Tijekom dana prije uzimanja metopirona od pacijenta se prikuplja urin kako bi se odredio sadržaj 17-ACS. Zatim, dva dana, svaka 2 sata uzimaju metapiron. Ima sposobnost selektivnog blokiranja enzima 11-P (hidroksilaze) u nadbubrežnoj kori. Kao rezultat, biosinteza kortikosterona, aldosterona i kortizola postupno je poremećena. Smanjenje razine kortizola u krvi dovodi do povećanja izlučivanja ACTH. Primjena metopirona aktivira hipotalamo-pituitarni sustav, zbog čega se povećava izlučivanje 17-ACS u urinu.

Moguće je dijagnosticirati Cushingovu bolest kao rezultat pregleda. Prisutnost bolesti pokazuje lokalizacija masti, atrofične stražnjice, tanki udovi, strije crvenkasto-ljubičaste boje na koži mliječnih žlijezda, bedara, trbuha, ramena, visokog dijastoličkog i sistoličkog krvnog tlaka. Mogu se koristiti dodatne metode.

Razlika od drugih patologija

U medicini postoji bolest i Itsenko-Cushingov sindrom. Ovo posljednje može nastati kao posljedica hormonalne aktivnosti tumora nadbubrežne kore. Osobe koje pate od prisutnosti malignih neoplazmi imaju predispoziciju za njegovu pojavu. Itsenko-Cushingov sindrom, čija je dijagnoza važna u ranim razdobljima, lakši je od bolesti.

Također je važno razlikovati Itsenko-Cushingovu bolest od pretilosti ili menstrualnih poremećaja, koji su uzrokovani drugim uzrocima. Da bi se postavila ispravna dijagnoza, potrebno je provesti temeljiti istraživački kompleks.

Tijek Itsenko-Cushingove bolesti sličan je tijeku doziranja glukoze. Jasno razlikovanje jedne bolesti od druge može se ustanoviti pomoću rendgenske dijagnostike. Glyukosteroma se odvija brže, a osteoporoza s njom nije toliko izražena.

Također bolest je slična sindrom hipotalamusa. No nastanku ovog sindroma često prethodi pretilost. Patologija često pogađa adolescente. Dječji endokrinolog treba obratiti pozornost na sve nijanse bolesti, kako ne bi bio pogrešan u dijagnozi. Tijek hipotalamičkog sindroma karakterizira ubrzanje spolnog i tjelesnog razvoja, prisutnost ružičasto-crvenih pruga na koži, povećanje i promjena oblika jajnika.

Glavna razlika između pretilosti, koja je popraćena poremećajima menstruacije i povišenim tlakom, od Isenko-Cushingove bolesti je normalna boja kože i prihvatljiva razina hormona.

pogled

Ako se kod bolesnika nađe Isenko-Cushingova bolest, liječenje treba započeti odmah, jer bez njega prognoza za budućnost je vrlo nepovoljna. Najčešće komplikacije (zatajenje bubrega, cerebralno krvarenje, upala pluća, flegmon, sepsa, erizipela), koje se javljaju u teškom obliku, mogu biti fatalne. U bolesnika s smanjenom radnom sposobnošću kontraindicirana su prekomjerna tjelesna aktivnost. Kada je bolest blaga ili polako napreduje do prosječnog oblika, bolesnik uspostavlja invaliditet treće skupine. Ova dva oblika omogućuju pacijentu da obavlja posao koji ne zahtijeva značajan neuropsihički ili fizički napor. Teška bolest uzrokuje invalidnu skupinu II. Popratne komplikacije dovode do invalidne skupine I.

liječenje

Tijekom liječenja Itsenko-Cushingove bolesti potrebno je normalizirati poremećeni metabolizam, ACTH sekreciju kortikosteroida, promjene hipotalamusa. Glavna metoda je daljinsko zračenje, medicinsko i kirurško liječenje. Stručnjaci preporučuju izlaganje bolesti umjerene težine.

Učinkovitije su protonska terapija i gama terapija. Propisuju se u slučajevima kada se tumorski tumor hipofize otkrije radiološki. Radioterapija se može izvesti kao implantacija 90Y ili 198A i stereotaksičnim načinom u području adenohipofize. Kako bi se smanjili učinci zraka na središnji živčani sustav i spriječila ćelavost, propisuju se stimulansi leukopoeze, vitamini C i B, te anabolički steroidi.

Postizanje kliničke remisije kao posljedice radijacijske terapije može biti približno šest mjeseci. Uočene su sljedeće promjene: normalna je tjelesna težina i menstrualni ciklus kod žena, krvni tlak i hiperglikemija se smanjuju do normale, smanjuju se trofičke promjene na koži i jača koštano tkivo. Čak i uz potpunu kliničku remisiju u većine bolesnika, izlučivanje 17-ACS-a u urinu i dalje je povišeno.

Terapija lijekovima

Liječenje lijekovima koristi se u različitim stadijima bolesti. Glavna svrha je blokirati funkciju hipofize. Među najčešćim lijekovima koji se upravo na to cilja, možemo razlikovati parlodel (najučinkovitiji), deseril, peritol, rezerpin. Djelovanje parlodela usmjereno je na povećanje osjetljivosti na kortikosteroide hipotalamično-hipofiznog sustava stimulacijom strukture dopamina u CNS-u. Kao rezultat toga, izlučivanje kortizola i ACTH smanjuje se postupnom normalizacijom njihovog dnevnog ritma. Korištenje drugih lijekova u kombinaciji s kompleksnom terapijom.

Ako nema trajnog kliničkog učinka liječenja parlodelom, propisuju se lijekovi koji imaju za cilj blokiranje funkcije nadbubrežne kore (trilostan, aminoglutetimid, metopirone, kloditan). Kloditan uzrokuje degeneraciju stanica u mrežama i pučkim zonama, atrofira, inhibira izlučivanje androgena i glukokortikoida, selektivno zahvaća korteks nadbubrežne žlijezde. Dnevna količina lijeka ovisi o tijeku bolesti i stanju bolesnika. Kako bi se istovremeno postigao učinak na korteks nadbubrežne žlijezde i hipotalamo-hipofizički sustav, uzimanje lijeka kombinirano je s rendgenskom terapijom.

Kombinirani kompleks se koristi za liječenje bolesti umjerene težine. Ovdje se hloditanski prijem kombinira s zračenjem i unilateralnom adrenalektomijom. U teškom obliku bolesti, Itsenko-Cushing slijedi istu taktiku. Pacijentu se prije operacije prepisuju lijekovi čije djelovanje ima za cilj blokiranje funkcija nadbubrežne kore. Ova tehnika omogućuje poboljšanje stanja pacijenta u postoperativnom razdoblju.

Bilateralna totalna adrenalektomija koristi se za vrlo težak oblik patologije. Istodobno se provodi autotransplantacija u potkožno tkivo kore nadbubrežne žlijezde. Ovaj postupak pomaže povećati toleranciju na nedostatak kortikosteroida u tijelu.

Ostali tretmani

Rezanje hipofize, elektrokoagulacija, hipofizektomija provodi se u prisustvu tumora hipofize, koji oštećuje vidne puteve. Nakon bilateralne adrenlektomije može se razviti Nelsonov sindrom. Simptomi ove bolesti su tumor hipofize, teška pigmentacija kože i kronična adrenalna insuficijencija. Kako bi se izbjegla ova neugodna komplikacija, pacijentu se propisuje adekvatna zamjenska terapija u kojoj se kombinira uporaba blokatora sekrecije ACTH i kortikosteroida.

Ako je Itsenko-Cushingova bolest popraćena sekundarnim aldosteronizmom, znakovi su konvulzije, arterijska hipertenzija, elektrolitski poremećaji i vrlo oštra slabost u mišićima, onda se pacijentu mogu propisati lijekovi koji normaliziraju metabolizam elektrolita. Među najčešće korištenim spironolaktonom.

Kad osteoporoza propisuje anaboličke steroide, kalyditrin. U slučajevima kada se žene sumnjaju na amenoreju, provodi se ciklička terapija spolnim hormonima.

Preventivne mjere

Prevencija bolesti endokrinog sustava, posebice, Itsenko-Cushingova bolest, sastoji se u promatranju pravilnih dijetetskih režima, dijetama propisanim od strane liječnika i ograničavanju ozbiljnih fizičkih napora i emocionalnog stresa. Da bi se problem mogao pravovremeno otkriti i početi učinkovito rješavati problem, potrebno je s vremena na vrijeme proći potpuni pregled. Rijetke bolesti kao što je Itsenko-Cushingova bolest vrlo su opasne za zdravlje, a što prije započne liječenje, vjerojatnije je da će se pacijent vratiti normalnom načinu života.