Neuroblastom u djeteta: simptomi, prognoza, liječenje

Patologija raka u djetinjstvu je rjeđa nego u odraslih. Međutim, postoje. Neke bolesti karakteristične su samo za malu djecu. Jedan od njih je neuroblastom. Često su takvi patološki procesi povezani s prirođenim nedostacima razvoja. U nekim slučajevima to je zbog genetike. Neuroblastome kod djeteta smatraju se najčešćim tumorima. To su maligni procesi i često smrtonosni.

Što je neuroblastom?

Neuroblastom u djece je tumor nediferenciranih stanica. Ne postoje analozi takve onkološke bolesti, jer ova vrsta raka ima jedinstvene značajke. Među njima su:

1. Sposobnost nazadovanja. Za razliku od drugih tumora, neuroblastom može potpuno nestati bez uporabe kemoterapijskih lijekova i operacija.
2. Sposobnost razlikovanja stanica. Neuroblastome djeteta mogu se transformirati u benigni tumorski proces, tj. Podvrgnuti su spontanom sazrijevanju do benignog tumora - ganglioneuroma.
3. Sposobnost spontane agresije. Rak se može brzo proširiti po cijelom tijelu, unatoč složenom liječenju.

Neuroblastom u djece može biti do 15 godina. Međutim, prosječna starost u kojoj je dijagnosticiran ovaj rak je 2 godine. Učestalost pojave ove patologije iznosi oko 1 slučaj na 100 tisuća stanovnika. Unatoč činjenici da je neuroblastom povezan s rakom u djetinjstvu, opisan je i kod starijih osoba (iznimno rijetko). U nekim slučajevima, tumor je otkriven u neonatalnom razdoblju. U ovom slučaju, bolest se često kombinira s abnormalnim razvojem. Što je dijete starije, to je manja vjerojatnost neuroblastoma. Rizik od razvoja bolesti već je prilično nizak kod djece od 5 godina.

Uzroci neuroblastoma

Zašto se kod djece razvija neuroblastom? Uzroci bolesti povezani su s genetskim promjenama, egzogenim i psihogenim učincima. Normalno, nezrele živčane stanice mogu biti u tijelu do 3 mjeseca. Do tog vremena moraju dovršiti svoju diferencijaciju. Ako se to ne dogodi, neuroblastom se razvija u djece. Simptomi, uzroci i karakteristike tumora mogu se razlikovati u svakom pojedinom slučaju. Međutim, glavni mehanizam razvoja bolesti je uvijek nepotpun proces stvaranja neurona. Točni uzroci tumora ne mogu se imenovati jer nisu u potpunosti razumljivi. Pod pretpostavkom znanstvenika i rezultata genetske analize, neuroblastome u djeteta u nekim slučajevima nasljeđuju. Međutim, utvrđeno je da kromosomski defekti nisu uvijek pronađeni među pacijentima.

Ostali čimbenici rizika za nastanak neuroblasta uključuju sljedeće simptome:

1. Prisutnost prirođenih anomalija u djeteta. To se odnosi i na vanjske defekte (polydactyly, rascjep usne) i malformacije unutarnjih organa.
2. Teški neuspjeh imunološkog sustava novorođenčeta.

Porodična incidencija ove patološke pojave raka karakterizira rana pojava neuroblastika. Prosječna dob bolesnika je 8-9 mjeseci. Vjeruje se da što je ranije tumor nastao, to su veće šanse za njegovu spontanu regresiju. S dobi se smanjuje vjerojatnost da stanice dođu do pune diferencijacije.

Neuroblastom u djece: simptomi bolesti

Znakovi bolesti ovise o mjestu fokusiranja tumora. Gdje može biti neuroblastoma u djece? Simptomi patologije povezani su s lokalizacijama. Često su prve manifestacije bolesti bol. Oni se mogu nalaziti bilo gdje, jer se nervno tkivo raspoređuje po cijelom tijelu. U većini slučajeva bol se nalazi u trbuhu ili bubrezima. Ponekad manifestacije patologije počinju s uobičajenim simptomima, kao što je groznica. U nekim slučajevima neuroblastom proizvodi hormone. Među njima - posrednik adrenalin. U tom slučaju bit će zabilježene sljedeće značajke:

1. Lupanje srca.
2. Anksioznost i strah.
3. Povišen krvni tlak.
4. Jako znojenje.
5. Hipreremija kože.
6. Promjena prirode stolice je proljev.

Neuroblastome kod djeteta mogu se otkriti slučajno. Osim sindroma boli i intoksikacije, ponekad je prvi znak bolesti i sam tumor. Može se nalaziti na bilo kojem dijelu tijela. Najčešće - na površini trbušnog ili prsnog koša, rjeđe - s leđa. Povećanje malignosti u veličini dovodi do pojave novih simptoma. Do njih dolazi zbog kompresije krvnih žila, živčanih završetaka, organa. To dovodi do prekida opskrbe krvlju, pojave krvnih ugrušaka, bolova.

Kao rezultat kompresije korijena živaca, parestezija, dolazi do povećanja ili gubitka osjetljivosti. Do naklonosti vratne kralježnice dolazi Hornerov sindrom. Ona se manifestira suženje zjenice izostavljanje gornjeg očnog kapka i uvlačenje očne jabučice. Udaranje kičmene moždine je opasan razvoj paralize i pareze udova. Klijavanjem malignih stanica u organima narušavaju se funkcije potonjih.

Zbog širenja tumorskog procesa u djeci četvrte faze razvija se neuroblastom. Unatoč toj strašnoj dijagnozi, u ranoj dobi bilo je slučajeva remisije, čak i uz nastanak metastaza. Simptomi progresije tumora uključuju: opću slabost, povećanje regionalnih limfnih čvorova, povećanje tjelesne temperature do subfebrilnih vrijednosti, gubitak apetita. Mala djeca mogu odbiti dojke, stalno plakati, postoji povreda stolice.

Klinička slika s retroperitonealnom neuroblastomom

Retroperitonealni neuroblastom u djece detektiran je u oko 30% slučajeva. U ovom dijelu je teško dijagnosticirati tumor. Često nema kliničkih manifestacija u ranim stadijima bolesti. Simptomi koji se mogu pojaviti često se miješaju s znakovima drugih patologija probavnog trakta, budući da nisu specifični za rak. Ove manifestacije uključuju:

1. Pojava primjetnog tumora na prednjoj površini trbuha. Konzistentnost neuroblastoma je gusta, nalik na čvor.
2. Stalno povećanje tjelesne temperature.
3. Oštećenje stolice - proljev ili konstipacija.
4. Bljedilo kože zbog anemičnog sindroma. Unatoč činjenici da je smanjenje razine hemoglobina gotovo uvijek uočeno kod bolesti raka, može se pojaviti i kod upalnih bolesti gastrointestinalnog trakta.

Koji su učinci retroperitonealnih neuroblastoma u djece u kasnim stadijima? Simptomi tumora često se dijagnosticiraju već s uobičajenim oblikom raka. Znaci neuroblastoma uključuju izražene periodične bolove u kralježnici, udove. Ovaj sindrom je uzrokovan tumorskim metastazama u koštanom tkivu. Također simptom progresije retroperitonealnog karcinoma je pojava edema, koji nije povezan s bolesti bubrega. Drugi znak maligne lezije je smanjenje tjelesne težine. Uz klijanje raka u mokraćnim organima obilježeni su simptomi disurika.

Znaci nadbubrežne neuroblastome

Osim lokalizacije retroperitonealnog tumora, neuroblastom nadbubrežne žlijezde u djece je čest oblik bolesti. Kao i kod drugih vrsta ove bolesti, malignost se sastoji od nediferenciranih stanica. Nastaju u prenatalnom razdoblju. Nadbubrežna žlijezda je zloćudni tumor koji proizvodi hormone. To se razlikuje od feokromocitoma. Takav tumor također dovodi do povećanja proizvodnje kateholamina, ali njegove stanice su potpuno diferencirane (benigne).

Glavni simptomi neuroblastoma nadbubrežne žlijezde su simptomi uzrokovani porastom razine adrenalina. Među njima su znojenje, agresivna i anksiozna stanja, tahikardija, hipertenzija. Najčešće je u početnim stadijima bolesti asimptomatska.

Nadbubrežna žlijezda nadbubrežne žlijezde odnosi se na agresivne tumore, tako da može brzo dovesti do metastaza. U ovom slučaju, čest simptom je pojava plavičastih mjesta na površini kože. Ovi elementi ukazuju na širenje stanice raka. Kasne manifestacije bolesti su iste kao u retroperitonealnoj neuroblastomu.

Klijanje tkiva bubrega dovodi do opstrukcije krvnih žila i zadržavanja urina, boli. U nekim je slučajevima zabilježena hematurija. Lezije leđne moždine u lumbalnoj kralježnici karakteriziraju poremećaji zdjelice i poremećaji kretanja u donjim ekstremitetima.

Neuroblastom u djece: simptomi, uzroci, foto-patologija

Klinička slika bolesti povezana je ne samo s lokalizacijom tumorske lezije, već is staničnim elementima iz kojih je nastala malignost. Kako neuroblastom izgleda i osjeća se u djece? Simptomi, slika tumora, točnije, ako govorimo jezikom liječnika, X-zrake, podaci računalne tomografije mogu biti različiti. Često kliničke manifestacije ovise o lokalizaciji. Stoga, nakon što je primio sliku maligne formacije, liječnik ima mogućnost da sugerira koji simptomi karakteriziraju ovaj tumor i kako je on opasan u budućnosti.

Glavni uzrok razvoja neuroblastoma je nepotpuna diferencijacija stanica. Oni, pak, mogu biti različiti. Ovisno o tome razlikuju se sljedeći oblici patologije:

1. Meduloblastoma. Ovaj tumor se formira iz cerebelarnih stanica. Patološki proces karakterizira brzo širenje i visoka smrtnost. Nemoguće je ukloniti tumor, jer je lokaliziran duboko u mozgu. Glavni simptomi bolesti su neravnoteža i koordinacija pokreta kod djeteta.
2. Retinoblastom. Neki autori razlikuju ovaj oblik raka kao zasebnu bolest. Međutim, unatoč činjenici da tumor uzrokuje gubitak vida, on se sastoji od živčanih stanica (mrežnica). Patologija je asimptomatska. Jedina klinička manifestacija bolesti je prijenos tumora kroz zjenicu. Ovaj fenomen se naziva simptom "mačka oko". Karakterizira ga činjenica da kada je svjetlosni snop usmjeren prema oku, zjenica postaje bijela.
3. Neyrofibrosarkoma. Ovaj tumor potječe od nediferenciranih stanica simpatičkih vlakana. Često se manifestira u kasnijoj fazi. Metastaze se nalaze u limfnim čvorovima i koštanom tkivu.
4. Simpatoblastoma. Odlikuje se povećanom proizvodnjom kateholamina. Može se lokalizirati u nadbubrežnim žlijezdama ili simpatičkim formacijama (živčana vlakna, čvorovi).

Kako izgleda neuroblastom u djece? Fotografije tumora razlikuju se u svakom slučaju. Patološka formacija može se vizualizirati na trbuhu, leđima, prsima. Nemoguće je dijagnosticirati tumor samo vanjskim znakovima i palpacijom. U tu svrhu potrebno je provesti morfološku studiju.

Faze patološke pojave raka

Kao i svi karcinomi, neuroblastomi se klasificiraju prema stupnju malignog procesa. Od velike je važnosti u onkologiji. Faza vam omogućuje da procijenite prognozu bolesti, kao i da odredite taktiku liječenja. Ipak, treba imati na umu da je neuroblastom jedinstven tumor koji je sklon sposobnosti samostalnog povratka i prelaska u benigni proces. Takva "čuda" mogu se dogoditi u bilo kojoj fazi. Dakle, dijagnoza "neuroblastoma" nije uvijek rečenica.

Prvi stadij bolesti (T1N0M0) karakterizira prisutnost primarnog tumorskog fokusa od 5 cm ili manje. U isto vrijeme, regionalni limfni čvorovi nisu zahvaćeni, a nema drugih metastaza. U drugoj fazi (T2N0M0) povećava se samo primarna tumorska lezija. Njegova veličina je od 5 do 10 cm, a nema znakova širenja malignih stanica u tijelu.

Treću fazu neuroblastoma karakteriziraju lezije obližnjih limfnih čvorova. Istodobno, regionalne metastaze mogu biti jednostruke (T1-2N1M0) ili se njihova lokalizacija ne može utvrditi (T3NxM0).

Najopasniji je zanemareni neuroblastom u djece. Stupanj 4 onkološkog procesa karakterizira prisutnost višestrukih malignih žarišta (T4NxMx) ili oštećenja drugih organa (T1-3NxM1). Metastaze tumora najčešće se nalaze u kostima, koži i jetri.

dijagnostika

Dijagnoza neuroblastoma je složen proces, jer je patologija često asimptomatska. U početnim stadijima malignost ima malu veličinu, tako da nije moguće utvrditi prisutnost tumora tijekom vizualnog pregleda. Ponekad se slučajno nađe neuroblastom - ako se sumnja na druge patologije probavnog, mokraćnog ili dišnog sustava.

Da bi se identificirao tumor, provode se laboratorijski testovi kao što su OAK, OAM, biokemijska analiza krvi i posebni uzorci urina. Također, važno je odrediti razinu hormona (kateholamina). Pokazatelj malignog oštećenja živčanog tkiva je enzim enolaza (NSE). Može se povećati kod drugih tumora, međutim, određivanjem razine ove tvari mogu se izvući zaključci o prognozi bolesti.

Instrumentalne dijagnostičke metode uključuju ultrazvuk, radiografiju dišnog sustava i kralježnice, kompjutorsku i magnetsku rezonancu. U nekim slučajevima potrebno je ispitati koštanu srž. Konačna dijagnoza se postavlja na temelju histološkog ispitivanja tumorskog tkiva.

Metode liječenja raka u djece

Postoji nekoliko načina za liječenje neuroblastoma. Često se koristi kombinacija 2 ili 3 metode. Bez obzira na fazu onkološkog procesa, provodi se kemoterapija. U početnim stadijima bolesti koristi se prije kirurškog liječenja. Cilj neoadjuvantne kemoterapije je smanjiti veličinu tumora i zaustaviti njegov rast. U fazama 3 i 4, uvođenje lijekova može biti jedina metoda liječenja zbog nemogućnosti kirurškog uklanjanja tumora.

Ako je moguće, izrezivanje tumora provodi se unutar zdravog tkiva. U ovom slučaju povećava se šansa za potpuno izlječenje. Međutim, u nekim slučajevima operacija se ne preporučuje zbog velikog rizika od komplikacija (oštećenja leđne moždine i mozga).

Radioterapija neuroblastoma provodi se samo u uznapredovalim slučajevima, budući da je ova metoda liječenja relativno kontraindicirana za malu djecu. Ostale metode uključuju: terapiju monoklonska antitijela i presađivanje koštane srži.

Komplikacije i prognoze

Komplikacije neuroblastoma uključuju kršenje motoričkih funkcija - pareza i paraliza, kompresija mozak, tumorska embolija krvnih žila. Prognoza bolesti ovisi o fazi procesa i dobi djeteta. 5-godišnja stopa preživljavanja je visoka kod djece mlađe od 1 godine u početnim fazama razvoja patologije, kada nema regionalnih i udaljenih metastaza.

U fazama 3 i 4 prognoza ovisi o dobi pacijenta i karakteristikama tumora. Kod djece mlađe od 1 godine preživljenje od 5 godina iznosi 60%. To je zbog sposobnosti tumora da se regresira. Od 1 do 2 godine - stopa preživljavanja je 20%, stariji - 10%.

Preventivne mjere onkoloških bolesti kod djece nisu razvijene. U rijetkim slučajevima, tumor se može dijagnosticirati u prenatalnom razdoblju.