Vlaknasta displazija. Vlaknasta displazija kostiju (Brytsevova bolest)

U ovom će članku raspravljati o tako čestoj pojavi kao što je bolest fibro-kostiju, ili, kako se još naziva, fibroznu displaziju. Ova bolest se naziva tumorskim bolestima. Može se lokalizirati ili proširiti na jednu ili više kostiju. Ta je bolest u pravilu kongenitalna, no nedavno se često pojavljuje kod ljudi zrelijih godina.

opis

Kao što je ranije spomenuto, fibrozna displazija pripada kategoriji tumorskih bolesti. Zapravo, to nije tumor kostiju. To je sustavna bolest kostiju, koja se izražava kao narušavanje razvoja njezinih tkiva, točnije zamjenjujući je vlaknastim, što kasnije postaje uzrok njegove deformacije. U većini slučajeva javlja se zbog abnormalnog razvoja osteogenog mezenhima (tzv. Tkiva iz kojeg se kasnije formira kost). Zanimljiva je činjenica da je ženska populacija osjetljivija na ovu bolest od muške. Osim toga, ako se ne liječi, postoji velika vjerojatnost da će se ponovno roditi u benigni tumor. Važno je! Ponovno rođenje u malignu javlja se vrlo rijetko.

Malo povijesti

Ova ljudska bolest kostiju prvi put je otkrivena početkom dvadesetog stoljeća. Tada, 1927. godine, ruski kirurg Braytsov zaključio je klinički, mikroskopski i radiološki dokaz fokalne fibrozne degeneracije kostiju. Manje od 10 godina kasnije, kao američki liječnik Albright, dokazana je veza ove bolesti s različitim endokrinim poremećajima. Iste godine, još jedan njemački specijalist Albrecht pokazao je povezanost fibrozne displazije s preuranjenim pubertetom i nejasnom pigmentacijom kože.

razlozi

Nažalost, u ovom trenutku nije bilo toliko pouzdano otkriti razlog koji dovodi do pojave ove bolesti. No, na temelju brojnih studija, može se primijetiti nekoliko čimbenika, zbog kojih dolazi do fibrozne displazije. To uključuje:

• Prijelomi koji se ponavljaju. No, u pravilu je ovaj trend zabilježen samo u 30% od ukupnog broja pacijenata koji su se prijavili.
• Deformacija udova: oticanje, zakrivljenost njegove osi.
• Usporavanje rasta kosti u dužini.
• Prisutnost drugih kroničnih bolesti, kao što su: rudimentarni bubreg, hipertireoza, kongenitalni atrofija optičkih živaca, tumor fibromiksoidnog tkiva.

Osim toga, mišljenje da se razvoj displazije zglobova javlja zbog mutacije gena smatra se vrlo popularnim, ali ne postoje činjenice koje bi dokazale njegovo nasljeđivanje. Moguće je i razvoj ove bolesti dok je još u maternici.

simptomatologija

U većini slučajeva ova bolest nema izražene simptome. Osoba možda čak neće dugo razmišljati da je bolestan, jer ne može biti karakteristične boli ili negativnih osjećaja sve dok fibrozna displazija ne utječe na jednu ili više kostiju. Karakteristično obilježje ove bolesti je da se povrede koje nanosi određuje brojem stanično-fibroznih tkiva, koja su puna krvnih žila, i obližnjih formacija kostiju, blizu kojih se nalazi tkivo kosti, također okruženo stanicama.

vrste

Do danas postoji nekoliko vrsta izraslina u kosti: žarišne i difuzne. Prvi tip karakterizira transformirani dio izoliran od drugih tkiva, uz susjedne kosti bez ikakvih problema. Također je važno napomenuti da se zahvaćeno tkivo nakon toga zbija i postaje blijedo, ali bez gubitka elastičnosti.

Za difuzne vrste, karakteristična značajka je poteškoća u određivanju veličine zahvaćenog tkiva, budući da je to spriječeno formiranjem poroznog tkiva, koje je u blizini zahvaćenog područja. Osim toga, postoji i stanjivanje kortikalnog sloja. Nakon toga se porozna tvar zamjenjuje gustom blijedožutom tvari. I u oba slučaja mogu se otkriti pojedinačne ciste.

Kao što praksa pokazuje, ako postoji jedna lezija, onda takve koštane bolesti nisu sasvim vidljive. Prva stvar koja hvata oko je mala zbijenost zaraženog područja, koja ne donosi nikakve neugodnosti, ali s vremenom (1-2 godine) na njemu se može pojaviti upalni proces. Također, asimetrija se može razviti s njom. Nakon pojave bolesti u nekoliko dijelova kosti u isto vrijeme, njezini simptomi, u pravilu, se ne mijenjaju, ali se područje lezije počinje postupno povećavati. Osim toga, pod utjecajem ove bolesti kostiju dolazi do skraćivanja ili zakrivljenosti kuka, što rezultira razvojem hromosti.

vrsta

Do danas postoji nekoliko vrsta ove bolesti:

- Monoosalnaya. Samo je jedna kost oštećena. Dijagnosticiran u bilo kojoj dobi.

- Polyosossal. Nekoliko kosti je zahvaćeno s jednog ruba tijela. Najčešće se dijagnosticira fibrozna displazija. femur u kombinaciji s brojnim patologijama endokrinog sustava, melanozom kože. Djeca su najosjetljivija na njezine manifestacije.

Također je vrijedno spomenuti da se ova bolest može lokalizirati na bilo kojoj kosti. Najčešće su zahvaćene duge cjevaste kosti ruku ili nogu. Osim toga, često su zahvaćena i rebra.

Dodatna klasifikacija

Također u našoj zemlji koristi se Zatsepin klasifikacija. U njemu se nalaze:

• Opće oštećenje kosti. U tom slučaju oštećuju se svi elementi, počevši od kortikalnog sloja i područja medularnog kanala. Također, zbog opće lezije, deformacije se s vremenom počinju formirati, a frakture umora se sve češće pojavljuju. Osim toga, često su zahvaćene duge cjevaste kosti.
• Oblik tumora. Karakterizira ga proliferacija izvora vlaknastog tkiva, koji u nekim slučajevima može doseći vrlo velike veličine.
• Albrightov sindrom. Posebnost je poliozalna ili praktički generalizirana oštećenja kostiju koja se kombiniraju s poremećajima endokrinog sustava i promjenama u omjeru ljudskog tijela.
• Vlaknaste displazije hrskavice. Njegova manifestacija je degeneracija hrskavice ili degeneracija u hondrosarkom.

dijagnostika

Dijagnoza fibrozne displazije se postavlja nakon rendgenskog pregleda i pojašnjava se pacijentova povijest. U pravilu, u početnoj fazi X-zrake prikazuju posebna područja koja izgledaju nalik na matirano staklo. Nalaze se, u pravilu, na oštećenoj kosti u području dijafize ili metafize. Nakon toga na zahvaćenom području pojavljuje se karakteristična pjegava površina na kojoj se javlja izmjena brtvi s malim područjima pojašnjenja. Osim toga, deformacija je već prilično dobro vidljiva. Ako se pronađe pojedinačna displazija zglobova, nužno je osigurati da nema višestrukih koštanih lezija, koje u početnom stadiju možda neće biti tako vidljive. Zbog toga se liječniku može dodijeliti pomoćni pregled koji se naziva denzometrija. Također, ako se otkriju sumnjiva područja, provodi se radiografija ili, ako je potrebno, CT kosti.

Važno je napomenuti da je ova bolest, a pogotovo ako se radi o monoosalnoj displaziji, vrlo teško dijagnosticirati. Stoga se u slučaju blage klinike preporuča provođenje dugotrajnog dinamičkog promatranja. Osim toga, vrlo često da bi se fibrozna displazija kosti ispravno dijagnosticirala, mogu se zahtijevati dodatne konzultacije od drugih liječnika (terapeuta, onkologa, ftiologije).

liječenje

Kako praksa pokazuje, uz pravovremenu dijagnozu i blaga odstupanja, rezultat liječenja će biti pozitivan. Većinom će standardna terapija biti dovoljna za pacijenta. No postoji određeni postotak pacijenata kojima je dijagnosticirana fibrozna displazija, a liječenje će biti kiretaža i plastika presatka. No Važno je napomenuti da se neuspjeh tijekom takvog postupka može dogoditi zbog resorpcije presatka i pogoršanja tijeka bolesti. Također, smanjenje simptoma može se dogoditi nakon završetka određenih ortopedskih zahvata: kiretaža, osteomija, presađivanje kostiju.

Ako ova bolest utječe tibia, tada se njegove vanjske manifestacije izražavaju u šepavosti i nagloj promjeni hoda. Mnogo rjeđe zabilježeno je skraćivanje ljudske kosti, gdje je oštećena koštanog tkiva. Liječenje također zahtijeva kirurški zahvat s daljnjom zamjenom plastikom. Također treba uzeti u obzir da će nakon završetka operacije pacijent morati neko vrijeme koristiti štake i ortopedski aparat.

Pastirski štap i lavlje lice

Vlaknasta displazija čeljusti i lubanje u zanemarenoj formi nosi naziv "ličnost lica". Ovaj oblik karakterizira brzo oticanje kostiju. Kod dijagnosticiranja kod djece, preporuča se izvođenje operacije. Njegova glavna svrha je eliminirati daljnje deformacije kostiju lica, budući da je vrijedno upamtiti da će, kako pacijent raste, rasti i njihov rast.

Vlaknasta displazija kosti u svom naprednom obliku može dovesti do ozbiljnih promjena, poznatijih kao pastirski štap. Ako se otkrije takva patologija, treba odmah izvršiti operaciju s ciljem uništenja oštećenog područja i zamjene odgovarajućom transplantacijom. Kako praksa pokazuje, ako nema relapsa, liječenje će biti pozitivno.

Zašto se mora liječiti?

Osim toga, imajte na umu da samo specijalizirani liječnik može odrediti intenzitet, opseg i razdoblje terapije. Također je vrijedno spomenuti da je liječenje fibrozne displazije kosti odabrano pojedinačno za svakog pacijenta. Za mlađu generaciju, zbog krhkosti i nedovoljno razvijenog koštanog sustava, u početku se koristi terapija, koja se, ako ne pokazuje njegovu učinkovitost, zamjenjuje operacijom. Liječenje ove bolesti kod odraslih počinje utvrđivanjem težine i trajanja ove bolesti. No, kao što praksa pokazuje, u 95% slučajeva operacija je gotovo odmah propisana. Ako postoje brojna zahvaćena područja, tretman će biti prilično dugačak i uz korištenje uređaja visoke tehnologije. Jedino što treba razumjeti jest da u nedostatku liječenja ove bolesti postoji velika vjerojatnost njegove degeneracije u divovski tumorski tumor ili ne-fibromus. Osim toga, nedavno je došlo do transformacije bolesti u osteogeni sarkom.

pogled

Ako govorimo o prognozama za kasniji život, to je prilično povoljno. Međutim, vrijedno je još jednom naglasiti opasnost od neodgovarajućeg liječenja koja je započela na vrijeme, što može dodatno dovesti do potpune zakrivljenosti nogu, čestih i teških zacjeljujućih fraktura, a posebno predispozicije za deformacije oticanja. Osim toga, valja podsjetiti da je fibrozna displazija u djece uspješno liječena bez kirurške intervencije, što još jednom naglašava važnost pravovremenog kontaktiranja posebne medicinske ustanove.