Što je Duchenne miopatija?

28. 3. 2019.

Miopatija je uobičajeni naziv za primarnu mišićnu distrofiju. Od svih bolesti koje pogađaju živčano-mišićni sustav Smatra se da je Duchenne miopatija najteža prema prognozama.

Dyushen Myopathy

Tko se najvjerojatnije razboli i kako se manifestira?

Bolest pogađa dječake, samo je mama kriva za njezinu pojavu, budući da je na očinskoj strani nasljedna bolest se ne prenose. Dyushen miopatija se očituje, obično u ranoj dobi. Proces atrofije počinje mišićima nogu i dna zdjelice. Prvo se promatra pseudohipertrofija mišića tele noge refleksi koljena nestaju. Roditelji mogu primijetiti da je dijete teško popeti se na brdo i stepenice, dok se ruke oslanja na bokove. Dijete uopće ne može skakati, često pada, teško mu je ustati s poda, njegov hod nalikuje pretakanju patke. Nakon nekog vremena, Duchenne miopatija zahvaća mišiće ramena, povećava se njihova slabost i totalna atrofija. I otprilike 11 godina, pacijent gubi sposobnost samostalnog kretanja. U ovoj fazi Duchenneova miopatija počinje utjecati na moždanu aktivnost, a intelekt pati. Tu je postupna smrt mišića, metabolizam proteina i ugljikohidrata je uključen u patološki proces. Dišni mišići postaju slabi, plućna ventilacija se pogoršava, a često dolazi do upale pluća. Proći promjene u srčanom mišiću.

Sekundarna kardiomiopatija

Kardiomiopatija je generički naziv za bolesti koje se manifestiraju promjenama u srčanom mišiću. Kada te promjene nisu povezane s kongenitalnim razvojnim poremećajima, valvularnim defektima, hipertenzijom ili rijetko prisutnim patologijama srčanog sustava, oni govore o sekundarnoj kardiomiopatiji. Dijagnosticirajte i postavite dijagnozu tijekom ultrazvuka u gotovo polovici slučajeva bolesti, dok EKG ne pokazuje nikakve znakove razvoja bolesti. X-zrake se također mogu koristiti za dijagnosticiranje povećanog srca.

sekundarna kardiomiopatija

Oftalmoplegična miopatija

Ostali oblici miopatije, na primjer miopatija oka, mnogo su rjeđi. Ljudi se razboli već u odrasloj dobi, ali bolest može početi, međutim, vrlo rijetko, tijekom puberteta. Bolest započinje simetričnom lezijom vanjskih mišića oka, postupno gubi pokretljivost i očne jabučice. Ponekad proces može utjecati na mišiće lica i vrata maternice. Prema nekim medicinskim znanstvenicima, oftalmoplegična miopatija može se smatrati lakšom varijantom tijeka scapulo-facialnog oblika bolesti.

miopatija oka

Prehrana bolesnika s miopatijom

Dijeta treba obogatiti proteinska hrana: svježi sir, jaja, mlijeko, fermentirani mliječni proizvodi morska riba, dijetetsko meso. Pacijenti trebaju svakodnevno jesti voće (prema godišnjem dobu), mrkve u bilo kojem obliku (uz dodatak male količine kiselog vrhnja ili maslaca) i drugo povrće osim krumpira i kupusa. Bolje je zamijeniti kavu i čaj kompotima, voćnim napitcima, želeom, ali ne šećerom, već medom. Za desert stane bilo koji orašasti plod i suho voće.